Algodistrofia a piede, caviglia, ginocchio, anca, …: sintomi e rimedi

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Introduzione

L’algodistrofia (o sindrome dolorosa regionale complessa, CRPS) è una forma di dolore cronico (persistente, di lunga durata) che di solito colpisce un braccio o una gamba; è un tipo di dolore neuropatico che nasce in seguito ad una lesione (di varia natura, come ad esempio un infortunio, un intervento chirurgico, un ictus od un infarto) di

  • Organi e tessuti molli o ossei, identificata come CRPS di tipo I (in passato indicata come distrofia simpatica riflessa)
  • Strutture nervose, identificata come CRPS di tipo II (in passato chiamata causalgia).

La peculiarità è che il dolore è sproporzionato rispetto all’effettivo danno e si manifesta per un lasso di tempo molto maggiore rispetto a quello che ci si attenderebbe. È spesso accompagnato da altri tipi di disturbi (autonomici, motori e trofici, descritti nel paragrafo dei sintomi).

La diagnosi si effettua accertando la presenza di un dolore cronico di entità maggiore rispetto a quello suggerito dalla sottostante causa organica, accompagnato dalla positività per i criteri di Budapest. Il trattamento è fondato su:

  • fisioterapia,
  • terapia farmacologica
  • blocco sistema nervoso simpatico

ma si rivela spesso insoddisfacente (soprattutto quando iniziato tardivamente).

La prognosi è altamente incerta: la patologia può regredire spontaneamente anche dopo molto tempo dall’insorgenza, oppure restare stabile per anni o anche, in una minoranza di casi, progredire in altre zone.

L’algodistrofia NON è un tumore e non può avere degenerazione maligna.

Richiami di anatomia, il sistema nervoso

  • Sistema nervoso
    • Centrale (Cervello e midollo spinale)
    • Periferico (Nervi)
      • Somatico (sotto controllo volontario)
        • Sensoriale
        • Motorio
      • Autonomo (funzioni che generalmente sono al di fuori del controllo volontario)
        • Sistema nervoso simpatico (reazioni di attacco e fuga, …), ad esempio
          • Rilascio in circolo di cortisolo, ormone dello stress
          • Dilatazione delle pupille e accomodazione per la visione lontana
          • Aumento del volume sistolico del cuore, della sua frequenza e della pressione sanguigna
          • Dilatazione dei bronchi;
          • Dilatazione delle arterie coronariche
          • Dilatazione dei vasi dei muscoli scheletrici
          • Contrazione dei vasi sanguigni periferici
          • Costrizione dei vasi di cute ed organi viscerali (fatta eccezione per cuore e polmoni);
          • Riduzione delle funzioni digestive e renali
        • Sistema nervoso parasimpatico (riposo, recupero, digestione, …)
        • Sistema nervoso enterico (fibre nervose che innervano i visceri)

 

Cause

Le cause alla base dello sviluppo della sindrome dolorosa regionale complessa sono ad aggi ancora poco comprese, ma si ritiene che i fattori scatenanti siano numerosi e comprendano:

Questi fattori causano una moltitudine di fenomeni, la maggior parte mediata dal sistema nervoso simpatico, che per motivi ancora non chiari contribuiscono a mantenere il dolore e l’infiammazione. Tra questi fenomeni quelli ad oggi riconosciuti sono:

  • Aumento dell’attività simpatica centrale
  • Sensibilizzazione dei nocicettori periferici alla noradrenalina, uno dei più importanti trasmettitori del sistema simpatico
  • Aumento del rilascio di neuropeptidi come la sostanza P

Nonostante il riconoscimento di questi elementi la comunità scientifica non è ancora in grado di stabilire l’esatta causa alla base dello sviluppo di questa sindrome, in quanto solo una piccola quota di pazienti risponde alla terapia con blocco del sistema simpatico centrale o periferico.

La patologia è più diffusa nel sesso femminile, con un rapporto F:M di 2-3:1, tende a coinvolgere soprattutto gli arti superiori ed essere presente nell’età giovane adulta.

Sintomi

Algodistrofia

By Timsong311 – the picture was taken with the patient’s permission, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=25880664

L’algodistrofia è caratterizzata da una sintomatologia eterogenea e polimorfa alla base della quale l’elemento comune è la presenza di dolore di tipo sordo o urente che non solo non regredisce, ma al contrario si acuisce con lo stress emotivo ed il cambiamento dello stile di vita. Tale dolore non segue il decorso di un singolo nervo periferico, ma è regionale (tipicamente colpisce un arto) e spesso causa in questi pazienti limitazioni nell’uso di un arto.

A questo sintomo possono essere associati numerosi altri disturbi collegati che contribuiscono alla diminuzione della qualità di vita del paziente, che ne risente in modo molto profondo anche dal punto di vista psicosomatico.

  • Anomalie sensitive di tipo:
    • Vasomotorio cutaneo:
      • Eritema
      • Cute a chiazze
      • Termotatto aumentato o diminuito
    • Alterazione della sudorazione con cute secca o iperidrosica
  • Anomalie motorie:
  • Alterazioni trofiche:
    • Atrofia cutanea (assottigliamento della cute)
    • Pelle traslucida
    • Alopecia
    • Unghie fessurate
    • Atrofia ossea (impoverimento delle ossa, come osteoporosi)
  • Stress psicologico a causa del dolore incoercibile, mancanza di una terapia efficace e scarsa comprensione della patologia da parte delle persone vicine:

I disturbi possono cambiare nel tempo e variare da un paziente all’altro, ma in genere l’esordio è caratterizzato dallo sviluppo di dolore, gonfiore, arrossamento, sbalzi evidenti di temperatura e ipersensibilità (in particolare al freddo e al tatto).

Tutti questi sintomi portano ad una mobilità limitata causando spesso retrazioni articolari. Soprattutto pazienti con arti amputati possono avere dei problemi a posizionare delle protesi per deambulare.

Diagnosi

Lo specialista di riferimento per la sindrome dolorosa regionale complessa è il medico neurologo, che raccoglierà accuratamente l’anamnesi del paziente e provvederà ad effettuare un esame obiettivo specialistico volto ad appurare la presenza della sindrome e a caratterizzarne il tipo (I o II).

Per standardizzare la diagnosi sono stati introdotti i criteri di Budapest e, affinché venga posta diagnosi di CRPS, il medico deve stabilire che il paziente abbia un dolore continuo di caratteristiche sproporzionate rispetto a quelle date dal danno tissutale originario o alla disfunzione di un singolo nervo. In aggiunta a ciò dev’essere presente almeno un sintomo in tre delle quattro categorie di Budapest ed almeno un segno in due delle quattro categorie stesse. Le categorie sono:

  • Sensoriale:
    • iperestesia (aumentata sensibilità a stimoli tattili, termici e dolorifici) o parestesie (alterata percezione degli stessi stimoli),
    • allodinia alla palpazione leggera o profonda (sensazione dolorosa per stimoli normalmente innocui)
  • Vasomotoria:
    • alterazioni di colore della cute asimmetriche (rossore o cianosi) o asimmetria di temperature superiore ad un grado
  • Sudomotorie o edema: alterazioni della sudorazione o edema (gonfiore)
  • Motorie o trofiche:
    • disfunzioni motorie come tremore, debolezza, distonia, ridotta gamma di movimento o alterazioni trofiche di cute, unghie o capelli.

Prima di formulare la diagnosi deve inoltre essere stata esclusa qualsiasi malattia che possa spiegare in modo più efficace e puntuale la sintomatologia accusata dal paziente.

Cura e rimedi

Il trattamento dell’algodistrofia è complesso e si rivela purtroppo frequentemente insoddisfacente, soprattutto quando non iniziato tempestivamente. La terapia è definita multimodale, perché utilizza differenti approcci (anche contemporanei) al fine di alleviare il dolore e garantire la mobilità dell’arto colpito:

  • Terapia farmacologica volta al controllo del dolore: comprende i farmaci generalmente utilizzati per il controllo del dolore neuropatico (antidepressivi triciclici, antiepilettici, corticosteroidi) o farmaci analgesici oppiacei in pazienti selezionati (anche se il loro uso in cronico può accentuare la sintomatologia dolorifica). Spesso i risultati sono però insoddisfacenti, in quanto non destinati a curare la patologia, ma solo ad alleviare i sintomi. Sono però utili nel ridurre il dolore e permettere così di eseguire esercizi fisioterapici
  • Fisioterapia: è fondamentale nel trattamento del CRPS ed è volta all’aumento della forza muscolare, alla desensibilizzazione dell’arto mediante l’applicazione di stimoli di intensità crescente, all’aumento graduale dell’escursione dei movimenti e alla riabilitazione occupazionale
  • Terapia psicologica
  • Agopuntura: medicina alternativa, non ancora adeguatamente supportata dalla letteratura, che tuttavia quando praticata da personale sanitario è quasi scevra da rischi ed effetti indesiderati
  • Neuromodulazione con stimolatori dei gangli della radice dorsali impiantati nel midollo spinale o mediante infusione neuroassiale di oppiacei ed anestetici
  • Blocco del sistema nervoso simpatico simpatico: non incide particolarmente sulla riduzione del dolore, quanto sulle alterazioni sudomotorie, come alterazioni della sudorazione e della temperatura cutanea
  • Terapia dello specchio: è riservata ai pazienti con algodistrofia causata dalla sindrome dell’arto fantasma, in seguito all’amputazione di un arto

Nonostante l’abbondanza di trattamenti, spesso non si riescono a controllare adeguatamente i sintomi in quanto avendo una limitata conoscenza dei meccanismi fisiopatologici alla base dello sviluppo della sindrome dolorosa regionale complessa non siamo in gradi di intervenire efficacemente.

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