Introduzione

La porpora di Schönlein-Henoch è una forma acquisita di vasculite dei piccoli vasi caratterizzata dall’accumulo di IgA:

• porpora: malattia che si manifesta con un quadro emorragico sulla pelle in forma di piccole macchie rosse di dimensioni variabili che non scompaiono in caso di pressione
• acquisita: condizione che si sviluppa durante la vita di un paziente, ma NON presente alla nascita (non è cioè congenita)
• vasculite: infiammazione dei vasi sanguigni
• piccoli vasi: vasi di calibro più piccolo e quindi anche quelli più superficiali
• IgA: anticorpi di tipo A.

Tra i numerosi sinonimi con cui viene talvolta indicata figurano:

• PSH o HSP, acronimi italiano e inglese,
• porpora anafilattoide,
• peliosi (sinonimo di porpora) reumatica,
• porpora reumatoide o porpora reumatica,
•  vasculite IgA.

Si tratta di una condizione in cui l’accumulo dell’anticorpo immunoglobulina A nei piccoli vasi sanguigni ne causa l’infiammazione e la successiva perdita di sangue, che si manifesta con una sintomatologia molto caratteristica, un rash cutaneo rosso/viola sulla pelle. Alcuni pazienti  sviluppano anche sintomi gastrointestinali, articolari e renali, sempre come conseguenza dell’infiammazione dei vasi sanguigni.

Molto più raramente possono essere colpiti i polmoni, il sistema nervoso o altri organi, nella maggior parte dei pazienti la prognosi è tuttavia buona e non si sviluppano complicazioni gravi.

Non esiste trattamento specifico, ma tende alla risoluzione spontanea entro poche settimane e il riposo è spesso sufficiente. NON è una condizione contagiosa.

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Causa

La porpora di Schoenlein-Henoch è una condizione rara; si stima che colpisca 3-27 casi ogni 100.000 nei bambini e nei neonati e meno di 2 nuovi casi ogni 100.000 ogni anno in età adulta.

L’età più a rischio è quella compresa tra 4 e 7 anni, ma possono essere colpite persone di tutte le età; le si riconosce talvolta una certa predisposizione familiare.

L’infiammazione si scatena quando il sistema immunitario del corpo attacca, per errore, le proprie cellule e organi (reazione autoimmune); ad oggi non si sa cosa causi questa insolita risposta del sistema immunitario, ma spesso i pazienti presentano un’infezione del tratto respiratorio superiore (raffreddore, mal di gola, …) poco prima dell’esordio dei sintomi.

Tra i fattori potenzialmente responsabili dell’innesco della malattia sono stati proposti:

• batteri e virus
• alimenti
• vaccinazioni
• morsi di insetto
• medicinali.

Sintomi

Eruzione cutanea, dolore addominale, dolore articolare e gonfiore sono spesso i primi sintomi a comparire e possono manifestarsi in qualsiasi ordine. I disturbi dei reni raramente si sviluppano per primi.

Più in generale i sintomi della porpora di Schoenlein-Henoch comprendono quindi:

• Eruzione cutanea. I vasi sanguigni che perdono sangue sono la causa di una tipica eruzione cutanea caratterizzata da lividi rossi o viola di dimensioni variabili; l’eruzione di solito si sviluppa sulle gambe e sui glutei, ma può anche comparire sulle braccia, sul busto e sul viso. I puntini si percepiscono sollevati al tatto e non scompaiono alla pressione (ad esempio premendo con il fondo di un bicchiere trasparente). NON sono presenti né dolore né prurito.
• Disturbi del tratto gastrointestinale. Il dolore addominale può variare da lieve a grave, talvolta accompagnato da nausea o vomito. Può comparire sangue nelle feci, ma tipicamente in forma non grave.
• Dolori articolari e gonfiore. Dolore e gonfiore interessano spesso le ginocchia e le caviglie, talvolta anche gomiti, polsi e piccole articolazioni delle dita.
• Problemi ai reni. L’ematuria, la presenza di sangue nelle urine, è il segnale più chiaro del coinvolgimento renale. Un’eventuale proteinuria (passaggio di grandi quantità di proteine, tra cui l’albumina, nelle urine) e lo sviluppo di ipertensione (pressione alta) sono suggestivi di un’infiammazione più seria.

Alcuni pazienti lamentano un certo gonfiore dei testicoli, mentre molto raramente sono stati osservati sintomi che interessano il sistema nervoso centrale, come convulsioni, e polmoni (polmonite).

Complicazioni

La maggior parte dei pazienti guarisce completamente dalla porpora di Schoenlein-Henoch senza necessità di trattamento.

La complicazione più comune, fortunatamente comunque rara, è la malattia renale cronica; lesioni severe richiedono un trattamento aggressivo e gli adulti ne sono più esposti.

In rari casi possono verificarsi problemi intestinali più gravi come l’intussuscezione (o invaginazione), un disturbo per cui un segmento dell’intestino scivola su un altro adiacente, un po’ come le parti di un telescopio, potendo causare un blocco intestinale.

Le donne con precedenti di porpora hanno maggiori probabilità di sviluppare pressione alta e proteine nelle urine durante la gravidanza, condizione nota come pre-eclampsia.

Diagnosi

Il rash cutaneo, più o meno esteso, è spesso la causa che induce il paziente a rivolgersi al medico; in presenza di contemporanea sintomatologia dell’apparato digerente e delle articolazioni la diagnosi potrebbe essere clinica, ma in caso di dubbi è possibile ricorrere ad esami di approfondimento come:

• Esami del sangue e delle urine: Non esiste alcun esame che da solo permetta di formulare la diagnosi di porpora di Henoch-Schonlein, ma alcuni test possono contribuire ad escludere altre ipotesi. In questo ambito sono particolarmente importanti gli esami relativi alla valutazione della funzionalità renale, per la scoperta precoce e trattamento di eventuali complicazioni.
• Biopsie: I pazienti affetti dalla porpora spesso presentano depositi di immunoglobulina A (IgA) sugli organi interessanti, è quindi possibile procedere al prelievo di un piccolo campione di tessuto per la successiva analisi di laboratorio. La biopsia cutanea può risultare dirimente per la diagnosi. In caso di grave coinvolgimento renale, la relativa biopsia può essere determinante per guidare le successive decisioni terapeutiche.
• Esami di imaging: L’ecografia consente di escludere altre cause di dolore addominale, oltre che contribuire alla scoperta di possibili complicazioni, come un’ostruzione intestinale.

In genere si continua con periodiche valutazioni della salute renale per almeno 6-12 mesi dopo la scomparsa della maggior parte dei sintomi.

Cura

Non esiste un trattamento specifico per la vasculite, ma i sintomi di solito scompaiono entro poche settimane o mesi, anche se sono possibili recidive (una o più volte, di solito entro il primo anno, ma sempre con tendenza a alla risoluzione spontanea).

Il paracetamolo può aiutare ad alleviare l’eventuale dolore, mentre va valutata con attenzione la possibilità di ricorrere ai classici FANS (come l’ibuprofene) perché potenzialmente in grado di innescare o peggiorare danni renali.

Qualora si sospetti che la malattia sia causata dall’assunzione di un farmaco questo verrà ovviamente interrotto.

L’eruzione cutanea in genere regredisce senza alcun trattamento specifico e, non essendo associata a prurito, non richiede trattamento alcuno.

Eventuali coinvolgimenti del tratto gastrointestinale potrebbero indurre il medico alla prescrizione di farmaci cortisonici, in grado di spegnere l’infiammazione causata dal sistema immunitario.

Nei rari casi di intussuscezione questa viene corretta con una serie ripetuta di esecuzione di clisma opaco, un esame che prevede l’insufflazione di aria o bario in grado di riportare delicatamente la porzione dell’intestino nella posizione corretta; in assenza di risposta è necessario ricorrere ad un intervento chirurgico .

Nei pazienti in cui si stia verificando (o si tema) un danno renale si procede alla somministrazione di farmaci cortisonici o altri farmaci immunosoppressori; la presenza di proteine nelle urine può essere infine trattata mediante la somministrazione di medicinali ACE-inibitori.

Non è richiesta alcuna dieta particolare (a meno di coinvolgimento renale).

Fonti e bibliografia

• NIH