Granuloma anulare: cause, sintomi, foto e cura

Introduzione

Il granuloma anulare è una malattia infiammatoria della cute a decorso cronico che colpisce soprattutto bambini ed adolescenti: più della metà dei casi si verifica in soggetti con meno di 30 anni e il rapporto maschi/femmine è di 1:2.

Clinicamente si presenta con la comparsa di lesioni cutanee rilevate delle dimensioni inferiori ad 1 cm (papule) o maggiori di 1 cm (noduli), di colore variabile da roseo come la cute normale al bruno, che si dispongono a formare un anello.

Queste lesioni sono il risultato di una reazione infiammatoria granulomatosa che circonda zone di degenerazione del collagene del derma: dalle caratteristiche istologiche e dalla disposizione delle lesioni deriva il nome di “granuloma anulare”.

Non è possibile prevedere l’evoluzione naturale delle lesioni, tuttavia la prognosi è sempre buona.

Causa

La causa del granuloma anulare è sconosciuta.

Sono state proposte associazioni con il diabete mellito (specialmente nei casi di forma disseminata di granuloma anulare) e con malattie infettive batteriche come la tubercolosi, le infezioni streptococciche e virali come l’herpes zoster, tuttavia non è stata dimostrata alcuna connessione fisiopatologica.

Anche l’associazione con i traumi, la luce solare, la PUVA terapia, le punture di artropodi (come insetti e ragni) ed alcuni farmaci come la vitamina D sono state ipotizzate ma restano tuttora incerte.

Esistono delle forme familiari per cui sembrerebbe essere implicata una predisposizione genetica alla malattia.

Sintomi

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La tipica presentazione del granuloma anulare consiste nella comparsa di papule di colore rosa che si espandono lentamente formando lesioni figurate con forma anulare (anello completo o incompleto) e risoluzione al centro senza atrofia; le lesioni possono raggiungere diversi centimetri di diametro.

Sono interessati in primis il dorso delle mani e il dorso dei piedi, ma anche i gomiti e le dita poiché le zone classiche, specialmente nel bambino, sono quelle in corrispondenza delle articolazioni. Le lesioni sono asintomatiche (non si associano a prurito né dolore).

Sono possibili diverse varianti cliniche atipiche:

• Forma eritematosa: caratterizzata da papule eritematose che tendono all’infiltrazione nei tessuti sottostanti;
• Forma in placche: in cui le papule confluiscono a formare ampie lesioni cutanee rilevate (placche) di colore rosso bruno, infiltrate;
• Forma sottocutanea: costituita da noduli profondi localizzati sopra alle articolazioni sulle dita delle mani, dei piedi o sul cranio;
• Forma perforante: caratterizzata da noduli nelle sedi acrali (cioè riguardanti le estremità, come mani, piedi, testa, …) che hanno tendenza all’ulcerazione con fuoriuscita di materiale di scarto (collagene necrotico ed altri detriti);
• Forma disseminata miliare: si presenta con numerose papule eritematose diffuse su un’ampia superficie cutanea (dorso) senza disposizione anulare; in questi pazienti si osserva spesso qualche simultanea lesione di forma anulare sui piedi e/o sulle mani; questa forma interessa soprattutto soggetti adulti, di sesso femminile, ed è quella più difficile da diagnosticare clinicamente;
• Forma eruttiva: nel contesto di un’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) o di un linfoma.

Diagnosi

Il percorso diagnostico per il granuloma anulare inizia con un’accurata valutazione clinica da parte del dermatologo. Nella maggior parte dei casi, la disposizione a cerchio o a semicerchio delle papule è così caratteristica da consentire una diagnosi basata sulla sola osservazione visiva e sulla palpazione della cute.

Esame clinico e dermoscopia

Durante la visita, il medico può avvalersi della dermoscopia, una tecnica non invasiva che permette di visualizzare strutture cutanee non visibili a occhio nudo. Nel granuloma anulare, la dermoscopia rivela tipicamente un’area centrale senza strutture evidenti circondata da vasi sanguigni lineari o punteggiati e papule biancastre o giallastre, aiutando a distinguere la patologia da altre dermatiti.

Biopsia cutanea

Qualora il quadro clinico sia atipico o vi sia il sospetto di altre patologie, si procede con una biopsia cutanea. Questo esame prevede il prelievo di un piccolo campione di tessuto in anestesia locale, che viene poi analizzato al microscopio. L’esame istologico è il “gold standard” per la conferma definitiva: mostra focolai di degenerazione delle fibre di collagene circondati da un infiltrato di linfociti e macrofagi (granuloma necrobiotico).

Diagnosi differenziale

È fondamentale distinguere il granuloma anulare da altre condizioni simili, tra cui:

• Infezioni fungine (come la tigna), che tuttavia presentano solitamente desquamazione e prurito intenso.
• Sarcoidosi cutanea.
• Lichen planus (nella variante anulare).
• Carcinoma basocellulare superficiale.

In caso di forme disseminate o particolarmente estese, il medico può suggerire esami di approfondimento per escludere condizioni sistemiche associate, come il controllo della glicemia per il diabete o test per la funzionalità tiroidea.

Complicazioni

Il granuloma anulare classico dei bambini guarisce spontaneamente in 1-2 anni.

Le altre forme, specialmente quella miliare disseminata, tendono alla persistenza ed alla resistenza ai trattamenti. Talvolta si osserva la regressione dopo biopsia del margine di una lesione: è possibile che il trauma della biopsia ed i successivi fenomeni di cicatrizzazione inducano la liberazione di mediatori della risposta infiammatoria (citochine) che determinano l’allontanamento delle proteine accumulatesi.

Cura e trattamenti

L’approccio terapeutico al granuloma anulare è strettamente personalizzato. Poiché la condizione è benigna e spesso tende alla risoluzione spontanea (specialmente nei bambini), l’osservazione senza intervento è una strategia valida, soprattutto se le lesioni sono asintomatiche e non causano disagio estetico.

Gli obiettivi principali della cura sono accelerare la guarigione, ridurre l’infiammazione e migliorare l’aspetto della pelle. Le opzioni disponibili includono:

Terapie topiche e locali

Rappresentano la prima scelta per le forme localizzate:

• Corticosteroidi: l’applicazione di creme o unguenti a base di corticosteroidi ad alta potenza è il trattamento più comune. Per aumentarne l’efficacia, il medico può consigliare l’uso sotto bendaggio occlusivo.
• Iniezioni intralesionali: per lesioni persistenti o più spesse, si possono iniettare steroidi direttamente nella zona interessata per ridurre rapidamente il granuloma.
• Inibitori della calcineurina: farmaci come tacrolimus o pimecrolimus possono essere prescritti come alternativa agli steroidi, specialmente su aree sensibili come il viso, per evitare l’assottigliamento della pelle (atrofia).
• Crioterapia: l’uso del freddo intenso (azoto liquido) può essere efficace per distruggere le lesioni molto piccole e localizzate.

Fototerapia

Per le forme estese o disseminate, la fototerapia (come i raggi UVA-1 o la PUVA terapia) può essere di grande aiuto. Questi trattamenti sfruttano la luce per modulare la risposta immunitaria della pelle e ridurre l’infiammazione granulomatosa.

Terapie sistemiche

Nei casi di granuloma anulare disseminato resistente ai trattamenti locali, si può ricorrere a farmaci per via orale:

• Idrossiclorochina: farmaco antimalarico con proprietà antinfiammatorie, spesso ben tollerato per lunghi periodi.
• Dapsone: utilizzato originariamente per la lebbra, agisce come potente antinfiammatorio. Prima dell’uso è obbligatorio il test per il favismo (deficit di G6PDH) per evitare il rischio di anemia grave. Durante la cura sono necessari controlli periodici dell’emocromo.
• Retinoidi: derivati della vitamina A che aiutano a normalizzare il turnover cellulare cutaneo.
• Terapie biologiche e JAK-inibitori: rappresentano la frontiera più recente per i casi più difficili e gravi. Questi farmaci bloccano selettivamente le molecole responsabili dell’infiammazione cronica.

Stile di vita e consigli pratici

Sebbene non esista una dieta specifica o un’abitudine che possa curare direttamente il granuloma anulare, la gestione della salute generale è fondamentale. È consigliabile proteggere la pelle da traumi o scottature solari, che in alcuni soggetti possono innescare la comparsa di nuove lesioni (fenomeno di Koebner).

Poiché l’impatto psicologico di una dermatite cronica può essere rilevante, è importante mantenere un dialogo aperto con il proprio medico per gestire l’eventuale stress correlato all’inestetismo, ricordando sempre la natura assolutamente benigna della patologia.

Prevenzione

Non esistono misure di prevenzione.

Fonti e bibliografia

• Cainelli T., Giannetti A., Rebora A. Manuale di dermatologia medica e chirurgica. McGraw-Hill 4° edizione.
• Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
• Braun-Falco O., Plewing G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia. Edizione italiana a cura di Carlo Gelmetti. Sprienger – Verlag Italia 2002.