Introduzione
Il dermatofibroma, anche definito istiocitoma fibroso, è una lesione cutanea benigna molto comune nella popolazione generale, considerata appartenente al gruppo dei tumori istiocitari: le cellule che lo compongono, infatti, presentano i caratteri propri degli istiociti (più spesso conosciuti come macrofagi), cellule che derivano dai monociti circolanti nel sangue e che una volta raggiunti i tessuti sono capaci di inglobare al loro interno i detriti cellulari, i prodotti di disfacimento o i materiali estranei penetrati nell’organismo, svolgendo quindi un ruolo fondamentale nei processi di difesa dell’organismo.
Il dermatofibroma compare di solito sugli arti inferiori e/o superiori in soggetti adulti, spesso preceduto da un trauma, sotto forma di papula (lesione cutanea rilevata di diametro inferiore ad 1 cm) o nodulo (lesione cutanea rilevata di diametro superiore ad un 1 cm) di consistenza dura.
La diagnosi è tipicamente clinica, basata cioè sull’osservazione dei sintomi, ma nei casi dubbi la risposta definitiva si può ottenere mediante l’esame istologico del tessuto.
Si tratta di una lesione benigna che non necessita di terapia pertanto la prognosi è ottima; talvolta può essere richiesta l’asportazione chirurgica dal paziente per motivi estetici, ma bisogna considerare la possibilità della formazione di una cicatrice deturpante ed anche di una recidiva.
Causa
Ci sono due teorie sulla formazione del dermatofibroma:
- si tratta di un processo reattivo/clonale in seguito ad un trauma locale;
- si tratta di una proliferazione neoplastica benigna.
I pazienti che presentano un dermatofibroma spesso riferiscono di aver subito un trauma, anche lieve, nella sede dove in seguito è comparsa la lesione: una puntura di insetto, una vaccinazione, una ferita superficiale dovuta ad una spina o una scheggia di legno sono i lievi traumi più comunemente riportati.
Il dermatofibroma si può manifestare a qualsiasi età, ma è più comune tra i 20 e i 50 anni di età; si sviluppa in entrambi i sessi, più frequentemente nelle donne con un rapporto femmine : maschi di 2:1.
Sintomi
La crescita è lenta e può avvenire in qualsiasi parte del corpo, soprattutto alle estremità (arti superiori ed inferiori).
Clinicamente il dermatofibroma si manifesta come una lesione rilevata di circa 1 cm di diametro contenuta nello spessore della cute; la consistenza è dura, la superficie è liscia e la lesione è fissa sui piani sottostanti. Il colore è variabile dal rosa al rosso al marrone: le lesioni recenti sono eritematose (arrossate), quelle più datate sono di colore brunastro.
Alla palpazione, il dermatofibroma sembra un bottone fissato al di sotto dell’epidermide (fibroma “a pastiglia”).
L’esame dermoscopico, ovvero l’osservazione con un apposito strumento (dermatoscopio) che fornisce ingrandimenti compresi tra le 10 e le 20 volte, permette di osservare dei dettagli non visibili ad occhio nudo e consente di riconoscere ancora più agevolmente la lesione: la parte centrale del nodulo appare biancastra e di forma stellata, quella periferica è caratterizzata da un reticolo marrone.
La lesione è solitamente asintomatica (non causa dolore, prurito, …).
È descritta in letteratura l’insorgenza di “dermatofibromi multipli eruttivi” ovvero la comparsa simultanea o successiva di più di 5 dermatofibromi cutanei in meno di quattro mesi. Si tratta di una condizione rara, solitamente associata ad una malattia sistemica che comporta un’alterazione del sistema immunitario come una malattia autoimmune (ad esempio il lupus eritematoso sistemico) o l’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV).
Diagnosi
La diagnosi si basa sul semplice esame clinico. Il paziente riferisce di aver subito un piccolo trauma nella sede in cui è insorta la lesione in circa un quinto dei casi.
Nei casi dubbi la conferma diagnostica si ottiene mediante l’asportazione chirurgica e l’esame istologico. Il dermatofibroma può avere diverse varianti istologiche: cellulare, epiteliode, aneurismatica, a cellule atipiche. La variante più comune è l’istiocitoma fibroso, anche detto dermatofibroma comune. Quest’ultimo è caratterizzato istologicamente da una proliferazione localizzata di cellule fibrose di forma allungata frammiste ad istiociti nel derma. Tale proliferazione ha un aspetto nodulare ed all’interno possono trovarsi capillari, linfociti e cellule giganti multinucleate; alla periferia della lesione inoltre si possono trovare dei fasci di collagene intrappolati nelle cellule allungate (fusate). Il nodulo è solitamente contenuto nel derma ma si possono osservare piccole porzioni di lesione che si inseriscono nel tessuto sottocutaneo. L’epidermide sovrastante è di solito separata dal derma da una zona di separazione chiamata “zona di Grenz”.
Il dermatofibroma dev’essere distinto da altre lesioni cutanee che possono avere manifestazioni cliniche analoghe ma comportamenti più aggressivi: il dermatofibrosarcoma protuberans, il sarcoma di Kaposi ed il carcinoma basocellulare.
- Il dermatofibrosarcoma protuberans, invece, è una neoplasia localmente aggressiva, che clinicamente presenta dimensioni esuberanti (potendo arrivare a 5 cm di diametro) ed è caratterizzata istologicamente da una proliferazione cellulare che invade il tessuto sottocutaneo, intrappolando il tessuto adiposo con una disposizione “a nido d’ape”.
- Il sarcoma di Kaposi è anch’esso costituito da una proliferazione di cellule fusate nel derma frammiste a capillari e globuli rossi per cui può essere confuso con la variante aneurismatica del dermatofibroma.
- Il carcinoma basocellulare può mimare un dermatofibroma con sovrastante induzione follicolare.
Gli studi di immunoistochimica eseguiti sui campioni di tessuto, oltre alla captazione di determinati dettagli istologici, aiutano a distinguere il dermatofibroma da altre forme tumorali più aggressive.
Gravidanza
In letteratura sono descritti ad oggi solo due casi di pazienti con dermatofibromi multipli eruttivi insorti in gravidanza. Gli autori spiegano questi casi come manifestazioni dell’alterazione del sistema immunitario materno (tolleranza materno-fetale) durante la gestazione.
Cura
La prognosi è eccellente poiché il dermatofibroma è una condizione assolutamente benigna che non necessita di asportazione chirurgica. Tuttavia, nei casi dubbi, l’intervento chirurgico di asportazione è necessario a fini diagnostici (dopo l’asportazione il nodulo può tuttavia recidivare).
Le possibili complicazioni sono correlate all’asportazione chirurgica ed includono il sanguinamento, le infezioni della ferita, la formazione di una cicatrice ipertrofica talvolta deturpante e, soprattutto in quest’ultimo caso, la necessità di ulteriori procedure.
Prevenzione
Non sono attuabili misure di prevenzione.
Fonti e bibliografia
- Myers DJ, Fillman EP. Dermatofibroma. SourceStatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019-. 2019 Feb 15.
- Massone C, Parodi A, Virno G, Rebora A. Multiple eruptive dermatofibromas in patients with systemic lupus erythematosus treated with prednisone. Int J Dermatol. 2002;41(5):279-81.
- Queirós C, Uva L, Soares de Almeida L, Filipe P. Multiple eruptive dermatofibromas associated with pregnancy- a case and literature review. Dermatol Online J. 2019 May 15;25(5). pii: 13030/qt29d3q6p1.
Autore
Dr.ssa Giulia Ciccarese
Medico Chirurgo, specialista in Dermatologia e VenereologiaIscritta all'Ordine dei Medici Chirurghi e degli Odontoiatri della Provincia di Lecce n. 7520, specialista in Dermatologia e Venereologia;