Fibromatosi: cause, sintomi e cura

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Cos’è la fibromatosi?

Fibromatosi è un termine che indica un insieme di tumori dei tessuti molli che condividono specifiche caratteristiche, tra cui spiccano un comportamento piuttosto aggressivo che si manifesta con frequenti recidive, ma l’assenza di malignità; si tratta di tumori ben differenziati che non formano metastasi, anche se va detto che i tumori desmoidi possono essere localmente aggressivi, andando a premere anche pericolosamente su organi e altre strutture vicine (tra cui vasi sanguigni e nervi).

La fibromatosi, a prescindere dalla forma e dalla localizzazione, è caratterizzata dalla comparsa di fibromi, tumori benigni che sono il risultato di un’eccessiva crescita fibrosa del tessuto connettivo dermico e sottocutaneo.

Esemplificazione dei tre strati della pelle

iStock.com/solar22

Classificazione

La forma più comune di classificazione delle fibromatosi viene fatta in base all’età di comparsa e, in seconda battuta, alla profondità del tessuto colpito (fonte tabella MyP):

Giovanile Adulta
Forme superficiali Forme profonde
Fibromatosi generalizzata congenita (miofibromatosi) Fibromatosi palmare (morbo di Dupuytren) e fibromatosi plantare (malattia di Ledderhose) Tumori desmoidi:
  • Fibromatosi extra-addominale
  • Fibromatosi addominale
  • Fibromatosi intra-addominale
Fibroma aponeurotico Fibromatosi del pene (malattia di Peyronie)
Fibromatosi digitale infantile Cuscinetti di Garrod
Fibromatosi infantile aggressiva Dermatofibroma
Fibromatosi del collo Fascite nodulare
Dermatofibrosi lenticolare (sindrome di Buschke-Ollendorf) Elastofibroma

La differenza tra fibromi superficiali e profondi va tuttavia al di là della sola localizzazione, perché:

  • le forme superficiali hanno
    • crescita lenta
    • dimensione ridotta
    • aggressività limitata
  • mentre le forme profonde
    • mostrano una crescita rapida,
    • raggiungono grandi dimensioni
    • coinvolgono spesso strutture più profonde (come i muscoli del tronco e delle estremità).

Relativamente al tipo di lesione è poi possibile operare una distinzione in:

  • fibromi molli (composti soprattutto da cellule)
  • fibromi duri (composti soprattutto da fibre).

Si noti che il termine fibroma indice in genere un tumore benigno, a differenza del fibrosarcoma che è invece la forma maligna.

Cause

Come per quasi tutti i tumori la causa esatta non è chiara; se per alcune forme (come i tumori desmoidi) s’ipotizzano eventi specifici (come traumi o cambiamenti ormonali, come la gravidanza) che agiscono su una predisposizione genetica, per altre forme è più difficile fare ipotesi.

Per le fibromatosi superficiali come la fibromatosi palmare, plantare e peniena si osserva spesso un’associazione con altre condizioni di salute, quali diabete, malattie del fegato e pressione alta.

Cura

Il trattamento è principalmente chirurgico, ma altamente variabile a seconda della localizzione e della forma di fibroma.

Fonti e bibliografia

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