Introduzione
L’elastofibroma dorsi (o semplicemente elastofibroma) è un tumore benigno raro, a crescita lenta.
Si localizza tipicamente nell’area sottoscapolare (ovvero sotto alla scapola, che è l’osso di forma vagamente triangolare tra spalla, schiena e collo), interessando in particolar modo donne in età avanzata, nascendo in profondità sotto alla pelle.
Il paziente in genere lamenta la presenza di una massa solida, in profondità, a crescita lenta; in molti casi è bilaterale, ovvero presente a entrambi i lati della schiena. Talvolta è causa di dolore.
Sebbene possa andare incontro a recidive, non ha potenziale maligno (non produce metastasi) e la rimozione chirurgica rappresenta quindi l’approccio di prima scelta.
La prognosi è eccellente (non sono noti in letteratura casi di esito fatale).
Cause
L’elastofibroma è un tumore raro, che si osserva in genere in pazienti in età adulto-avanzata (più di 50 anni di età) in larga parte donne; il tumore si sviluppa nell’area sottoscapolare o infrascapolare, in profondità nel muscolo.
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Sembra più comune nella popolazione giapponese.
Le origini del tumore non sono chiare, ma tra le teorie più condivise in merito ai possibili fattori di rischio figura la predisposizione genetica (cromosoma 1); traumi ripetuti come fattore d’innesco sono un’ipotesi, ma ad oggi poco accreditata (anche se vale la pena notare di come sia più comune sul lato destro del corpo).
Sintomi
Spesso con localizzazione bilaterale nella parete toracica (almeno un paziente su 3, fino a 2 su 3 secondo alcune fonti), l’elastofibroma si presenta in genere senza specifici sintomi; quando presenti possono comprendere ad esempio dolore, gonfiore, fastidio, movimento a scatto della scapola (e/o limitazione del movimento) con sensazione di rumore metallico.
Diagnosi
In caso di sospetta massa rilevata durante la visita medica, si procede in genere alla caratterizzazione mediante esami di imaging; le radiografie sono poco specifiche, così come l’ecografia, mentre è la risonanza magnetica è l’indagine di prima scelta (anche la TAC è meno sensibile)
A causa di un aspetto simile a un muscolo con quasi tutte le procedure di imaging, la diagnosi di elastofibroma rimane difficile, complicata ulteriormente dalla rarità della condizione.
Per una diagnosi definitiva di elastofibroma è necessaria la biopsia, utile anche a prevenire interventi chirurgici che potrebbero essere inappropriati o quantomeno non necessari (anche in considerazione del fatto che in presenza di una massa maligna l’area asportata dovrebbe essere maggiore, con un intervento più invasivo).
Entra in diagnosi differenziale con altre forme tumorali, tra cui i lipomi.
Cura
Alla luce della natura benigna dell’elastofibroma la terapia non è sempre necessaria e, quando richiesta, prevede in genere l’escissione chirurgica.
In alcuni casi è stata osservata anche una piena regressione spontanea, senza trattamento.
La possibilità di ricorrere ad una vigile attesa è supportata anche dal fatto che la resezione richiede spesso un approccio chirurgico piuttosto aggressivo, con un rischio relativamente elevato di andare incontro a complicazioni.
In quanto tumore benigno, non è in genere richiesta alcuna pianificazione di follow-up (monitoraggio nei giorni successivi).
Fonti e bibliografia
- Elastofibroma: An Uncommon Tumor Revisited – Rashmi Patnayak, Amitabh Jena, Sarla Settipalli, and N Nagesh
- Medscape
- Chest Wall Tumors – Tushar Bajaj; Ayham Aboeed
