Introduzione
L’elastofibroma dorsi (o semplicemente elastofibroma) è una rara lesione benigna dei tessuti molli, a crescita lenta, spesso descritta come uno pseudotumore.
Si localizza tipicamente nell’area sottoscapolare (ovvero sotto alla scapola, che è l’osso di forma vagamente triangolare tra spalla, schiena e collo), interessando in particolar modo donne in età avanzata, nascendo in profondità sotto alla pelle.
Il paziente in genere lamenta la presenza di una massa solida, in profondità, a crescita lenta; in molti casi è bilaterale, ovvero presente a entrambi i lati della schiena. Talvolta è causa di dolore.
L’elastofibroma non ha potenziale maligno e non produce metastasi. Se non causa disturbi, in genere può essere semplicemente controllato; la rimozione chirurgica viene riservata soprattutto alle forme sintomatiche o diagnostiche dubbie. Le recidive dopo un’asportazione completa sono rare.
La prognosi è eccellente (non sono noti in letteratura casi di esito fatale).
Cause
L’elastofibroma è una lesione rara, che si osserva in genere in pazienti in età adulto-avanzata (più di 50 anni di età) in larga parte donne; si sviluppa nell’area sottoscapolare o infrascapolare, in profondità rispetto ai muscoli.
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Sembra più comune nella popolazione giapponese.
Le origini della lesione non sono chiare. Sono state proposte una predisposizione individuale e una reazione dei tessuti a sollecitazioni meccaniche ripetute tra scapola e parete toracica, ma nessuna di queste ipotesi è stata dimostrata in modo conclusivo.
Sintomi
Spesso con localizzazione bilaterale nella parete toracica (almeno un paziente su 3, fino a 2 su 3 secondo alcune fonti), l’elastofibroma si presenta in genere senza specifici sintomi; quando presenti possono comprendere ad esempio dolore, gonfiore, fastidio, movimento a scatto della scapola (e/o limitazione del movimento) con sensazione di rumore metallico.
Diagnosi
La diagnosi inizia con la visita medica. Il medico raccoglie informazioni sulla durata della massa, sulla sua velocità di crescita e sull’eventuale presenza di dolore, scatti della scapola o limitazioni nei movimenti della spalla. Durante l’esame obiettivo valuta sede, consistenza e mobilità della lesione, che può diventare più evidente muovendo il braccio. Poiché l’elastofibroma è spesso bilaterale, viene controllata anche la regione sottoscapolare opposta.
Gli esami del sangue e i biomarcatori tumorali non sono utili per riconoscere questa lesione e non vengono richiesti di routine.
La diagnosi si basa soprattutto sugli esami di imaging. L’ecografia può essere impiegata come valutazione iniziale, ma la posizione profonda della massa può limitarne l’accuratezza. Le radiografie non consentono normalmente di caratterizzare l’elastofibroma.
La risonanza magnetica è l’esame più utile quando occorre confermare la natura della lesione o pianificare un intervento. L’aspetto tipico è quello di una massa appiattita situata sotto la scapola, con tessuto fibroso simile al muscolo attraversato da strie di grasso. Se le caratteristiche sono classiche, il mezzo di contrasto può non essere necessario. La TAC può identificare lo stesso alternarsi di tessuto fibroso e adiposo ed è una valida alternativa quando la risonanza non può essere eseguita, anche se distingue meno chiaramente la componente grassa.
Quando sede, età del paziente e immagini sono tipiche, soprattutto in presenza di lesioni bilaterali, la diagnosi può essere formulata con elevata affidabilità senza biopsia. La biopsia non è quindi un esame obbligatorio di routine.
Un prelievo di tessuto può invece essere necessario se la massa cresce rapidamente, presenta caratteristiche atipiche, compare in una sede insolita o non può essere distinta con sicurezza da altre lesioni. In questi casi si preferisce generalmente un’agobiopsia eseguita sotto guida radiologica. Poiché si tratta di una massa profonda, l’accertamento dovrebbe essere pianificato da un centro con esperienza nei tumori dei tessuti molli, prima di qualsiasi tentativo di asportazione.
La diagnosi differenziale comprende altre masse benigne, come i lipomi, ma anche ematomi, fibromatosi e tumori maligni dei tessuti molli. Una crescita rapida, un dolore persistente o caratteristiche radiologiche non tipiche richiedono pertanto una valutazione specialistica.
Cura
Gli obiettivi della cura sono alleviare dolore e disturbi nei movimenti della scapola, preservare la funzionalità della spalla ed evitare interventi non necessari. Le opzioni principali sono l’osservazione clinica e l’asportazione chirurgica; non esistono farmaci capaci di eliminare l’elastofibroma.
Osservazione
In presenza di una diagnosi radiologica sicura, l’osservazione è l’approccio preferito per le lesioni prive di sintomi o responsabili soltanto di disturbi lievi. L’elastofibroma non forma metastasi e non sono documentate trasformazioni maligne.
La frequenza dei controlli viene stabilita in base ai sintomi, alle dimensioni e al grado di certezza diagnostica. Nelle forme tipiche e stabili non sono sempre necessari esami radiologici periodici. È invece opportuno rivolgersi nuovamente al medico se la massa aumenta rapidamente di volume, diventa dolorosa o causa una nuova limitazione dei movimenti.
Gestione dei sintomi
Per un fastidio lieve il medico può consigliare, quando appropriato, un analgesico o un antinfiammatorio. Gli antinfiammatori non steroidei possono causare disturbi gastrici, sanguinamenti, problemi renali o cardiovascolari e non sono adatti a tutti, in particolare in presenza di determinate malattie, durante alcune terapie anticoagulanti o in gravidanza. Questi medicinali alleviano eventualmente il dolore, ma non riducono la lesione.
La fisioterapia può essere presa in considerazione quando sono presenti rigidità o problemi concomitanti della spalla. Può aiutare a conservare mobilità e forza, ma le evidenze specifiche sull’elastofibroma sono limitate e non ne determina la scomparsa.
Intervento chirurgico
L’asportazione chirurgica viene valutata soprattutto quando dolore, scatto della scapola o limitazione funzionale sono persistenti e significativi. Può essere indicata anche quando, dopo gli accertamenti appropriati, rimangono dubbi sulla diagnosi. Età, altre malattie, rischi dell’anestesia e preferenze del paziente devono essere considerati prima dell’intervento.
Di norma è sufficiente un’escissione marginale, cioè l’asportazione della massa senza rimuovere ampie quantità di tessuto sano. Nelle persone adeguatamente selezionate l’intervento può migliorare dolore e movimento della spalla. La recidiva è rara dopo una rimozione completa e può essere favorita da un’asportazione incompleta.
I principali rischi sono la formazione di un sieroma, cioè una raccolta di liquido nella sede operata, o di un ematoma. Sono inoltre possibili infezione, problemi di cicatrizzazione, dolore persistente, rigidità della spalla e complicanze legate all’anestesia. Per limitare le raccolte di liquido il chirurgo può utilizzare un drenaggio e una medicazione compressiva. Se le lesioni sono bilaterali e richiedono entrambe un intervento, può essere opportuno operarle in momenti diversi.
Chemioterapia e radioterapia non sono indicate, perché l’elastofibroma è una lesione benigna e la chirurgia, quando necessaria, è generalmente sufficiente.
Stile di vita
Non esistono diete, integratori o rimedi casalinghi in grado di far regredire l’elastofibroma. Se alcuni movimenti o attività ripetitive aumentano il dolore, può essere utile ridurli temporaneamente e riprenderli in modo graduale, senza immobilizzare inutilmente la spalla. Il mantenimento di un’attività fisica compatibile con i sintomi può aiutare a preservare la mobilità generale, ma non sostituisce la valutazione medica.
Controlli
Dopo l’intervento sono necessari controlli per valutare la ferita, la mobilità della spalla e l’eventuale comparsa di sieroma, ematoma o infezione. Esami di imaging successivi non sono normalmente richiesti dopo un’asportazione completa, salvo sintomi persistenti, sospetta recidiva o caratteristiche diagnostiche atipiche.
È opportuno contattare rapidamente il medico in presenza di febbre, arrossamento crescente della ferita, secrezioni, gonfiore improvviso, dolore intenso o difficoltà respiratoria. Durante l’osservazione, una crescita rapida della massa o un peggioramento dei sintomi richiedono una nuova valutazione specialistica.
Fonti e bibliografia
- Elastofibroma: An Uncommon Tumor Revisited – Rashmi Patnayak, Amitabh Jena, Sarla Settipalli, and N Nagesh
- Medscape
- Chest Wall Tumors – Tushar Bajaj; Ayham Aboeed
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