Introduzione
La fibromatosi plantare, nota anche come morbo di Ledderhose (dal medico che la descrisse per la prima volta sul finire del XIX secolo), è una condizione relativamente rara che si manifesta con ispessimenti del tessuto connettivo profondo della fascia plantare dei piedi.
La crescita non ha connotazione maligna, come la gran parte delle forme di fibromatosi, ma può rendere dolorosa la normale deambulazione.
In genere l’evoluzione è piuttosto lenta, talvolta con periodi di stabilizzazione, salvo poi potersi riattivare eventualmente con fasi di crescita rapida e imprevedibile.
Il trattamento dipende dal dolore, dalla crescita dei noduli e dalle limitazioni nel cammino. Le opzioni comprendono:
- osservazione, scarico della pressione e dispositivi ortopedici nei casi lievi;
- trattamenti specialistici, come infiltrazioni o radioterapia, in situazioni selezionate;
- rimozione chirurgica nei casi più invalidanti che non rispondono alle misure conservative.
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Cause
Le cause esatte alla base dell’insorgenza della malattia non sono note. Si tratta di una condizione rara, che compare soprattutto in età adulta, sebbene siano descritti anche pazienti pediatrici.
È più comune nei maschi rispetto alle femmine e, tra i possibili fattori associati, spiccano:
- diabete,
- epilessia e uso prolungato di alcuni farmaci antiepilettici,
- alcolismo,
- malattia di Dupuytren, soprattutto se estesa.
Si ritiene che possano contribuire anche fattori genetici, ma non è stato definito un unico modello di trasmissione ereditaria.
La patogenesi prevede un’eccessiva proliferazione dei fibroblasti e dei miofibroblasti, cellule del tessuto connettivo che producono collagene e altre componenti della matrice extracellulare.
Sintomi
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L’esordio è in genere lento, tanto che il paziente cerca una valutazione medica solo nelle fasi più avanzate ed eventualmente durante fasi di crescita aggressiva.
Possono comparire dolore e gonfiore sulla pianta del piede.
Un paziente su 4 lamenta noduli in entrambi i piedi (bilaterali), noduli che sono di per sé indolori, almeno inizialmente, con un diametro compreso tra 0,5 e 3 cm.
All’aumento del diametro si sviluppano gonfiore e dolore, fino ad arrivare a influire sulla camminata del soggetto. I sintomi sono esacerbati da lunghe camminate e periodi protratti in posizione eretta.
Complicazioni
Le complicazioni legate alla condizione sono soprattutto dovute al disagio causato dai sintomi, che può diventare invalidante e impedire una normale deambulazione.
Diagnosi
La diagnosi della fibromatosi plantare è spesso clinica. Il medico raccoglie informazioni sulla comparsa del nodulo, sulla sua eventuale crescita, sul dolore e sulle limitazioni nel cammino. È utile segnalare la presenza di noduli simili nell’altro piede, di malattia di Dupuytren alle mani o di altre fibromatosi.
Durante l’esame obiettivo vengono valutati numero, dimensioni, consistenza, mobilità e sede dei noduli. Le lesioni tipiche sono dure, crescono lentamente e aderiscono alla porzione centrale o mediale della fascia plantare. Il medico controlla anche la cute, la sensibilità, la circolazione del piede, la mobilità delle dita e il modo in cui il paziente cammina.
Quando il quadro è caratteristico e il nodulo è piccolo e stabile, gli esami strumentali non sono sempre indispensabili. Possono tuttavia essere richiesti per confermare la sede della lesione, misurarla nel tempo o escludere altre cause:
- l’ecografia è un esame rapido e privo di radiazioni, utile per mostrare il rapporto del nodulo con la fascia plantare e distinguerlo da una lesione contenente liquido;
- la risonanza magnetica offre una valutazione più dettagliata dell’estensione e dei rapporti con i tessuti circostanti. È indicata soprattutto in caso di diagnosi incerta, lesione profonda o atipica, crescita rapida, recidiva o programmazione di un trattamento specialistico. Il mezzo di contrasto non è necessario in tutti i pazienti e viene deciso dal radiologo in base al quesito clinico.
Gli esami del sangue non diagnosticano il morbo di Ledderhose e non esistono biomarcatori specifici. Vengono prescritti soltanto se i sintomi fanno sospettare altre condizioni o se occorre valutare malattie associate.
La diagnosi differenziale comprende cisti, granulomi da corpo estraneo, noduli reumatoidi, tumori dei nervi, lipoma e altre masse benigne. Più raramente deve essere escluso un tumore maligno dei tessuti molli.
La biopsia non è un esame di routine. Può essere necessaria quando la lesione ha caratteristiche insolite, cresce rapidamente, non appare chiaramente collegata alla fascia plantare o presenta reperti radiologici dubbi. In questi casi deve essere programmata da un’équipe esperta, preferibilmente prima di qualsiasi intervento, perché anche il tragitto della biopsia può influire sulla successiva strategia chirurgica.
È opportuno rivolgersi rapidamente a un medico se il nodulo aumenta di volume in poco tempo, provoca dolore persistente anche a riposo, aderisce alla pelle, causa formicolio o perdita di sensibilità oppure rende progressivamente difficile camminare.
Cura
Gli obiettivi del trattamento sono ridurre dolore e pressione sulla pianta del piede, conservare la capacità di camminare e, quando possibile, limitare la crescita dei noduli. Non tutti i pazienti devono essere sottoposti a una terapia: un nodulo piccolo, indolore e stabile può essere semplicemente controllato nel tempo.
La scelta dipende da intensità dei sintomi, velocità di crescita, numero e posizione delle lesioni, precedenti trattamenti, età e condizioni generali del paziente. Poiché gli studi disponibili sono ancora relativamente pochi, diverse opzioni richiedono una valutazione individuale da parte di un ortopedico specializzato nel piede.
Trattamento conservativo
La prima linea di trattamento consiste generalmente nel ridurre la pressione esercitata sul nodulo. Possono essere utili scarpe comode, con suola ammortizzata e spazio sufficiente, plantari morbidi o dispositivi con una zona di scarico in corrispondenza della lesione. Questi accorgimenti non eliminano il nodulo, ma possono ridurre sensibilmente il dolore durante la camminata.
La fisioterapia può aiutare a mantenere la mobilità del piede e della caviglia, correggere eventuali alterazioni del passo e gestire le tensioni muscolari associate. Gli esercizi e i massaggi non devono essere aggressivi e non è dimostrato che possano far scomparire la fibromatosi.
Per brevi periodi il medico può consigliare analgesici o antinfiammatori. Questi farmaci agiscono sul dolore, ma non modificano la crescita del nodulo. Gli antinfiammatori devono essere usati con cautela in presenza di ulcera, malattie renali o cardiovascolari, terapia anticoagulante e gravidanza.
Infiltrazioni
Le infiltrazioni di cortisone all’interno o attorno al nodulo possono essere considerate quando il dolore persiste nonostante lo scarico della pressione. In alcuni pazienti riducono temporaneamente dolore, infiammazione e consistenza della lesione, ma il beneficio può diminuire nel tempo e il nodulo può riprendere a crescere.
Le possibili complicanze comprendono dolore dopo l’iniezione, infezione, assottigliamento o alterazione del colore della pelle, atrofia del cuscinetto adiposo e indebolimento della fascia plantare. Per questo motivo non devono essere ripetute senza un’attenta valutazione specialistica.
Radioterapia
La radioterapia a basse dosi può essere proposta in centri esperti a pazienti con malattia sintomatica o in progressione. Le evidenze disponibili indicano che può ridurre il dolore e migliorare la capacità di camminare, ma non garantisce la scomparsa dei noduli e i risultati possono comparire gradualmente.
Gli effetti indesiderati più comuni sono arrossamento, bruciore, secchezza e maggiore sensibilità della pelle. A lungo termine possono comparire alterazioni cutanee, assottigliamento dei tessuti o fibrosi. Esiste inoltre un rischio teorico, ritenuto basso ma non nullo, di tumore indotto dalle radiazioni. Benefici e rischi devono quindi essere discussi con il radioterapista, soprattutto nei pazienti giovani. Il trattamento non viene eseguito in gravidanza e non è indicato per noduli asintomatici e stabili.
Onde d’urto e altri trattamenti
Le onde d’urto possono ridurre il dolore e rendere il nodulo meno duro in alcuni pazienti, ma in genere non ne riducono in modo significativo le dimensioni. Le prove scientifiche sono limitate e non consentono di prevedere quanto durerà il beneficio. Durante o dopo le sedute possono comparire dolore, lividi e gonfiore.
Crioablazione e altre procedure percutanee sono state utilizzate in piccoli gruppi di pazienti, ma non rappresentano trattamenti standard. Possono essere prese in considerazione soltanto in casi selezionati presso centri con esperienza, dopo aver discusso il rischio di danni alla pelle, ai nervi e ai tessuti circostanti.
Le infiltrazioni di collagenasi sono ancora oggetto di valutazione e non costituiscono una terapia consolidata per la fibromatosi plantare. Anche verapamil, normalmente utilizzato per la pressione alta e alcune aritmie, e tamoxifene, impiegato in alcune forme di tumore al seno, non dispongono di prove sufficienti per essere raccomandati di routine. Non devono essere assunti o applicati senza prescrizione specialistica.
Chirurgia
La chirurgia viene riservata soprattutto ai pazienti con dolore intenso, difficoltà rilevanti nel cammino o noduli voluminosi e progressivi che non rispondono alle misure conservative. Può essere indicata anche quando, nonostante gli accertamenti, la natura della massa rimane dubbia.
Le possibili strategie comprendono:
- escissione locale del solo nodulo, associata al rischio più elevato di recidiva;
- escissione ampia, con rimozione del nodulo e di un margine di fascia circostante;
- fasciectomia parziale o più estesa, con asportazione della porzione interessata della fascia plantare.
La tecnica viene scelta in base a estensione e posizione della malattia. La rimozione più ampia può ridurre il rischio di recidiva rispetto all’asportazione del solo nodulo, ma comporta un intervento e un recupero più impegnativi. Il tessuto asportato viene sempre esaminato in laboratorio per confermare la diagnosi.
Le possibili complicanze comprendono riapertura o ritardo di guarigione della ferita, infezione, cicatrice dolorosa, perdita di sensibilità per danno o intrappolamento dei nervi, alterazione dell’appoggio del piede e dolore persistente. La recidiva rimane possibile anche dopo un intervento esteso ed è più frequente in presenza di lesioni multiple, bilaterali o già operate.
Stile di vita e controlli
Mantenere un peso adeguato può ridurre il carico sulla pianta del piede. È utile alternare le attività, limitando temporaneamente quelle che provocano dolore, senza rinunciare del tutto al movimento. Attività a basso impatto, come nuoto o bicicletta se ben tollerata, possono aiutare a mantenersi attivi. Camminare scalzi su superfici dure e usare scarpe rigide o strette può invece accentuare i sintomi.
Non esistono diete, integratori o rimedi casalinghi in grado di sciogliere i noduli. Manipolazioni energiche, tentativi di incidere la lesione o applicazioni irritanti possono provocare danni e devono essere evitati.
I controlli vengono stabiliti in base ai sintomi. Può essere utile annotare dolore e difficoltà nel cammino e misurare periodicamente il nodulo senza manipolarlo. Una nuova valutazione medica è indicata se la lesione cresce, compare un altro nodulo, il dolore peggiora o le normali attività diventano difficili. In questi casi può essere opportuno il consulto con un ortopedico specializzato nel piede; per la radioterapia o le procedure percutanee è necessaria la valutazione dello specialista competente.
Fonti e bibliografia
- Plantar Fibromatosis – Amy L. Meyers; Matthew J. Marquart
- Wikipedia EN
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