Introduzione
La fibromatosi plantare, nota anche come morbo di Ledderhose (dal medico che la descrisse per la prima volta sul finire del XIX secolo), è una condizione relativamente rara che si manifesta con ispessimenti del tessuto connettivo profondo della fascia plantare dei piedi.
La crescita NON ha connotazione maligna (come la gran parte delle forme di fibromatosi), tuttavia rende dolorosa la normale deambulazione.
In genere l’evoluzione è piuttosto lenta, talvolta con periodi di stabilizzazione, salvo poi potersi riattivare eventualmente con fasi di crescita rapida e imprevedibile.
Le opzioni di intervento comprendono
- radioterapia,
- criochirurgia,
- trattamento con collagenasi,
- rimozione chirurgica in una minoranza di casi che non rispondano alle terapie precedenti.
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Cause
Le cause esatte alla base dell’insorgenza della malattia non sono note, ma si tratta di una condizione rara (meno di 200000 in tutti gli Stati Uniti); compare in genere tra i 40-60 anni, sebbene siano descritti in letteratura anche pazienti pediatrici.
È due volte più comune nei maschi rispetto alle femmine e, tra i possibili fattori di rischio, spiccano:
Alcuni autori ritengono che possano subentrare anche fattori genetici, sebbene non sia chiaro il modello di trasmissione (in alcuni pazienti sembra quasi che la condizione rimanga dormiente in alterne generazioni).
La patogenesi prevede un’eccessiva proliferazione dei fibroblasti, cellule tipiche del tessuto connettivo in grado di produrre le necessarie componenti costituenti la matrice extracellulare.
Sintomi
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L’esordio è in genere lento, tanto che il paziente cerca una valutazione medica solo nelle fasi più avanzate ed eventualmente durante fasi di crescita aggressiva.
Possono comparire dolore e gonfiore sulla pianta del piede.
Un paziente su 4 lamenta noduli in entrambi i piedi (bilaterale), noduli che sono di per sé indolori, almeno inizialmente, con un diametro compreso tra 0,5-3 cm.
All’aumento del diametro si sviluppano gonfiore e dolore, fino ad arrivare a influire sulla camminata del soggetto (i sintomi sono esacerbati da lunghe camminate e periodi protratti in posizione eretta).
Complicazioni
Le complicazioni legate alla condizione sono unicamente legate al disagio causato dai sintomi, in grado di diventare invalidante e impedire una normale deambulazione.
Diagnosi
La malattia di Ledderhose viene diagnosticata clinicamente, mediante la scoperta dei noduli all’interno delle bande centrali o mediali della fascia plantare del piede, che trovano conferma mediante esami di imaging come:
- ecografia
- risonanza magnetica con mezzo di contrasto, utile in fase di diagnosi differenziale con lipoma, fibrosarcoma e cisti.
Cura
La maggior parte dei trattamenti non chirurgici ha come obiettivo la riduzione dei sintomi, ad esempio mediante antinfiammatori per la terapia del dolore.
La chirurgia viene rimandata il più possibile, anche in considerazione del fatto che la progressione non ne viene in alcun modo influenzata.
Tra gli approcci conservativi figurano:
- plantari e dispositivi ortopedici
- infiltrazioni di cortisone
- verapamil, un farmaco normalmente usato per la pressione alta e alcune aritmie, che viene utilizzato off-label per stimolare l’attività della collagenasi e inibire la produzione di collagene.
Il passo successivo è costituito da approcci più aggressivi, tra cui.
- radioterapia
- criochirurgia
- infiltrazioni di collagenasi
- tamoxifene (farmaco normalmente usato per il tumore al seno)
- onde d’urto.
Vale la pena sottolineare di come alcune di queste terapie siano mutuate dall’esperienza maturata con la malattia di Dupuytren.
Chirurgia
Nei pazienti non responsivi e per i quali la sintomatologia sia altamente invalidante viene valutata l’opzione chirurgica, che prevede diverse possibili strategie:
- Escissione locale: rimozione del nodulo (elevato rischio di recidiva)
- Escissione più ampia: asportazione del nodulo e di un margine attorno ad esso
- Fasciectomia completa: rimozione della fascia plantare (tasso di recidiva ridotto, ma comunque non trascurabile)
L’intervento viene eseguito in anestesia periferica o loco-regionale e il materiale rimosso viene valutato in laboratorio per escludere qualsiasi malignità.
La principale complicanza dopo l’intervento chirurgico è proprio il rischio di recidiva della lesione, apparentemente più elevato nei pazienti con lesioni multiple bilaterali (entrambi i piedi) e familiarità per il disturbo. Altre potenziali complicanze chirurgiche sono legate soprattutto a possibili problemi legati alla ferita, come deiscenza (riapertura della ferita chirurgica) e formazione di cicatrici dolorose, nonché intrappolamento dei nervi che può portare ad esempio a intorpidimento.
Fonti e bibliografia
- Plantar Fibromatosis – Amy L. Meyers; Matthew J. Marquart
- Wikipedia EN
