Malattia di Dupuytren (mano): immagini, sintomi, pericoli e cura

Introduzione

La malattia di Dupuytren è una condizione che affligge la mano ed è caratterizzata dalla flessione progressiva ma permanente di uno o più dita in direzione del palmo.

È la più comune deformità della mano e colpisce prevalentemente anulare e mignolo, in una o entrambe le mani; tende a peggiorare lentamente nel corso di mesi o anni.

La malattia di Dupuytren è causata da un irrigidimento del tessuto che circonda le dita sotto alla pelle, che diventa più spesso e meno flessibile; la ragione per cui questo accade non è nota, ma la patologia è stata collegata a:

Il trattamento è chirurgico, più o meno invasivo, ma purtroppo non è in grado di restituire una piena funzionalità della mano (il dito potrebbe non essere perfettamente dritto e/o non forte come prima). Sono purtroppo possibili recidive.

Cause

La malattia di Dupuytren è una condizione che colpisce la fascia palmare e digitale della mano, provocando una progressiva deformità da contrattura (in lingua inglese viene indicata con il termine Dupuytren’s Contracture).

La malattia esordisce nel palmo in forma di noduli indolori che agiscono determinando una contrazione delle bande fasciali e dei tessuti della mano.

È una malattia benigna che condivide parte dei meccanismi con disturbi simili (malattia di Peyronie e malattia di Ledderhose).

In molti individui emerge familiarità per la condizione (in una minoranza di pazienti la trasmissione è genetica attraverso un modello autosomico dominante) e in generale i maschi ne sono più colpiti (in rapporto 2:1) e le forme sono mediamente più severe.

Si osserva infine una certa relazione con l’etnia, ne sono più colpite le popolazioni nord-europee, meno sud Europa e sud America, molto rara in Africa e Asia.

La fisiopatologia della malattia prevede una crescita miofibroblastica anomala nella mano, fino a interferire con le articolazioni delle dita; il disturbo non è sempre progressivo e in una parta di pazienti (50-70%) può stabilizzarsi o addirittura regredire.

Sintomi

La malattia di Dupuytren è spesso bilaterale (ma non necessariamente con la stessa gravità) e le dita più comunemente colpite sono il quarto (anulare) e il quinto (mignolo). Quando unilaterale è più probabile che sia coinvolto il lato destro rispetto al sinistro.

Il disturbo inizia in genere con lo sviluppo di un nodulo palpabile nel palmo, che può trasformarsi adottando una forma a corde (anche queste palpabili lungo il palmo). Con l’aumento di spessore e l’accorciamento inducono lo sviluppo di contratture fisse delle dita, che si bloccano in flessione (verso il palmo, come quando si forma il pugno) e che interferiscono già con la manualità. Raro invece lo sviluppo di dolore.

Immagini

Malattia di Dupuytren, immagine della mano con le dita flesse

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Shutterstock/Zay Nyi Nyi

Shutterstock/ArtWell

Diagnosi

L’anamnesi può essere particolarmente rilevante, perché consiste in un’accurata e minuziosa raccolta di informazioni relative alla storia clinica del paziente, allo stato di salute e all’eventuale familiarità; è tuttavia all’esame obiettivo che può essere posta l’ipotesi di malattia di Dupuytren, ovvero quando il medico visita fisicamente il paziente e si concentra in particolare sulla valutazione della mano.

È rara la necessità di ricorrere a esami di imaging e in particolare:

la radiografia può essere richiesta per valutare l’eventuale (com)presenza di artrosi,l
l’ecografia può mostrare alterazioni della fascia palmare e confermare la presenza dei noduli.

Al paziente può venire chiesto di eseguire specifici movimenti; piuttosto caratteristico è il test di Hueston, che richiede di tentare di posizionare il palmo della mano sul tavolo del medico; in presenza di una deformità non risolvibile (contrattura in flessione) il paziente non sarà in grado di raddrizzare le dita (test positivo).

La patologia non va confusa con patologie apparentemente simili, quali ad esempio cisti gangliari e soprattutto dito a scatto.

Nell’eventualità di altri fattori di rischio (età, sovrappeso, familiarità, …) può essere utile uno screening per il diabete.

Cura

Le opzioni terapeutiche conservative sono purtroppo limitate e praticabili quando i sintomi non siano debilitanti per il paziente, pianificando allo stesso tempo periodiche verifiche per valutare l’andamento della patologia.

È possibile valutare ad esempio:

fisioterapia (comprese tecniche come ultrasuoni e terapia termica), anche nell’ottica di prevenire la formazione di aderenze in caso di movimenti limitati
tutore/stecca
infiltrazioni di cortisone, utili soprattutto in caso di dolore (in quanto l’utilizzo va soppesato con il rischio di effetti indesiderati, quali atrofia del grasso, cambiamento della pigmentazione, rottura dei tendini).

Sono state tentate strade farmacologiche, con risultati aneddotici e non sempre riproducibili; spicca per importanza l’infiltrazione di collagenasi, un enzima in grado di degradare il collagene responsabile della condizione, iniettato direttamente nella mano. La procedura non è scevra da rischi (edema, lacerazione della pelle, rottura del tendine, sindrome da dolore regionale complesso).

L’approccio chirurgico prevede diverse possibilità:

Fasciectomia: Viene praticato un taglio lungo il palmo e lungo il dito in modo che il chirurgo possa raddrizzarlo. Tra le caratteristiche:
- può essere praticata a seconda dei casi in anestesia generale o locale (viene intorpidita solo la mano)
- la dimissione avviene in genere il giorno stesso
- il tempo di recupero richiede da 4 a 12 settimane
- basso rischio di recidiva
Fasciotomia con ago (aponeurotomia con ago), che condivide gli obiettivi del precedente approccio, ma praticata con un ago inserito in diversi punti lungo il palmo e il dito per allentarlo e infine raddrizzarlo. Si tratta di un approccio tipicamente riservato alle contratture più lievi:
- la procedura è minimamente invasiva (tanto da poter essere eseguita talvolta anche in contesto ambulatoriale)
- la dimissione avviene in genere il giorno stesso
- viene praticata in anestetico locale
- il tempo di recupero richiede in genere un massimo di 2 settimane
- il rischio di recidiva è superiore alla fasciectomia classica
Dermafasciectomia, dove si ricorre a un innesto cutaneo per raddrizzare le dita; è simile a una fasciectomia, tranne per il fatto che viene rimossa un’area aggiuntiva di pelle e sostituita con un innesto prelevato da un’altra zona del corpo.:
- può essere praticata a seconda dei casi in anestesia generale o locale (viene intorpidita solo la mano)
- sono necessari 2 interventi, il primo per raddrizzare le dita e poi, circa 4 giorni dopo, si aggiunge l’innesto cutaneo
- ridotta probabilità di recidiva, ma al costo di tempi di recupero più lunghi.