Lebbra: sintomi, immagini, contagio e situazione in Italia

Introduzione

La lebbra (anche definita morbo di Hansen) è una malattia infettiva cronica causata dal batterio Mycobacterium leprae. Può colpire la pelle e i nervi delle mani e dei piedi, ma anche gli occhi e le mucose nasali. In alcuni casi, inoltre, può arrivare ad interessare anche altri organi, come ad esempio i reni e i testicoli.

Con una diagnosi e un trattamento precoce la malattia può essere efficacemente curata, senza peraltro interferire in modo rilevante con la vita quotidiana del soggetto colpito che potrà quindi continuare a lavorare durante e dopo la terapia.

In passato si pensava che fosse una malattia altamente contagiosa e per questo motivo devastante, in realtà ad oggi sappiamo che il contagio non è così rapido e comune e, quando sono disponibili i farmaci appropriati, la malattia è assolutamente curabile; nel caso in cui venga trascurata può tuttavia causare

• deformità a mani e piedi,
• cecità
• ed insufficienza renale.

I sintomi della lebbra sono piuttosto caratteristici:

• lesioni cutanee di colore più chiaro rispetto alla pelle circostante e caratterizzate da una ridotta sensibilità al tatto, al calore o al dolore,
• debolezza muscolare,
• intorpidimento o mancanza di sensibilità nelle mani, nelle braccia, nei piedi e nelle gambe.

La lesione cutanea può essere singola o multipla, di solito meno pigmentata (cioè più chiara) rispetto alla cute normale circostante.

In Italia sono stati presenti fino pochi anni fa alcuni focolai nel meridione, ma attualmente la quasi totalità dei casi riscontrati sono relativi a pazienti immigrati.

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Contagio

La lebbra è un’infezione causata dal batterio Mycobacterium leprae.

Non si conosce con esattezza quale sia il meccanismo di contagio che, peraltro, non è molto contagiosa. La trasmissione non avviene attraverso un semplice contatto occasionale con i malati, al contrario la maggior parte dei casi si verifica dopo un contatto protratto nel tempo.

I ricercatori ritengono che si possa essere contagiati dalla lebbra respirando le minuscole goccioline rilasciate nell’aria dal malato che tossisce o starnutisce.

Non si può essere contagiati in caso di contatti occasionali come:

• stretta di mano,
• abbraccio,
• essere seduti uno accanto all’altro.

Non avviene trasmissione verticale (ossia la mamma non contagia il proprio bambino durante la gravidanza) e non si verifica trasmissione sessuale.

A causa dei tempi molto lunghi di incubazione è tuttavia spesso difficile risalire alla causa o al soggetto fonte del contagio.

La stragrande maggioranza delle persone che entrano in contatto con il Mycobacterium leprae non si ammala, tuttavia i pazienti con difese immunitarie indebolite da disturbi cronici (diabete, HIV, AIDS o patologie cardiache) presentano un maggior rischio di contagio, perché i loro sistemi immunitari non sono abbastanza forti per combattere il batterio.

I bambini sono maggiormente a rischio rispetto agli adulti.

By de:Benutzer:Pismire, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=528677

Sintomi

Lebbra, immagine delle dita (http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Leprosy_hand_affected_fourth_digit.jpg)

Il decorso della lebbra è molto lento e la maggior parte dei pazienti affetti dalla malattia non presenta alcun sintomo per almeno un anno dopo l’infezione (possono passare fino a vent’anni, anche se nella maggior parte dei casi occorrono da 5 a 7 anni).

La lebbra danneggia e colpisce principalmente

• pelle, dove causa
  • piaghe,
  • lesioni,
  • gonfiori
  • protuberanze,
• nervi, con
  • formicolio,
  • perdita di sensibilità permanente,
  • ingrossamento visibile esternamente (ginocchia, gomiti, collo),
  • glaucoma e cecità nelle forme più gravi,
• muscoli,
  • debolezza,
• mucose,
  • naso congestionato,
  • epistassi (sangue dal naso).

Esistono due forme cliniche principali di lebbra, classificate in base alla risposta immunitaria dell’ospite: quella tubercoloide e quella lepromatosa.

1. La lebbra tubercoloide è la forma meno grave e meno contagiosa, caratterizzata da poche lesioni cutanee ben definite con perdita di sensibilità precoce.
2. La lebbra lepromatosa è più grave, sistemica e maggiormente contagiosa a causa dell’elevata carica batterica. Questa forma può colpire diversi organi, tra cui reni, testicoli, occhi e strutture nasali.

By US Department of Health and Human Services – US Department of Health and Human Services, slideshow from national Hansen’s disease program, Public Domain, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=174433

Pericoli

La mancanza di sensibilità cutanea causata dalla malattia è responsabile di gravi complicazioni, perché in caso di ferite/ustioni accidentali il paziente non avverte il dolore, portando a infezioni secondarie e danni tissutali profondi.

Se non trattata la malattia può causare:

• paralisi di mani e piedi,
• deformità ed eventualmente perdita (per riassorbimento) delle dita di mani e piedi,
• ulcere croniche, per esempio sulle piante dei piedi,
• cecità,
• perdita delle sopracciglia,
• deformità del naso,
• dolore severo di tipo neuropatico,
• sensazione di bruciore o formicolio persistente sulla pelle.

By https://wellcomeimages.org/indexplus/obf_images/a3/77/2b528f9e5c003ff89939b087573d.jpgGallery: https://wellcomeimages.org/indexplus/image/L0032810.htmlWellcome Collection gallery (2018-04-06): https://wellcomecollection.org/works/n9sqqkra CC-BY-4.0, CC BY 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=36056619

La lebbra lepromatosa è in grado di diminuire la quantità di testosterone e il numero degli spermatozoi, con conseguente disfunzione erettile e sterilità. Nei casi più gravi la lebbra può arrivare a danneggiare i reni, con conseguente insufficienza renale.

Diagnosi

Il percorso diagnostico moderno per la lebbra si basa sull’integrazione di valutazioni cliniche, analisi microbiologiche e tecniche di biologia molecolare. Data la rarità della malattia in contesti non endemici come l’Italia, il sospetto clinico iniziale è fondamentale.

Esame obiettivo e anamnesi

Il medico ricerca i segni cardine della malattia:

• Lesioni cutanee caratteristiche: macchie ipopigmentate (chiare) o rossastre che presentano una netta perdita di sensibilità al calore, al dolore o al tatto.
• Ipertrofia dei nervi: durante la palpazione, alcuni nervi periferici (come l’ulnare al gomito o il peroneo comune al ginocchio) possono apparire ingrossati e talvolta dolenti.
• Deficit neurologici: debolezza muscolare o aree di intorpidimento localizzate.

Test di laboratorio e biopsia

Per confermare la diagnosi e classificare correttamente la malattia (fondamentale per stabilire la durata della terapia), si ricorre a:

• Biopsia cutanea: un piccolo campione di tessuto prelevato dal bordo della lesione viene analizzato al microscopio per identificare alterazioni caratteristiche e la presenza dei batteri.
• Slit-skin smear (striscio per apposizione): si effettuano piccoli graffi superficiali sulla pelle (spesso sui lobi delle orecchie o sulle lesioni) per raccogliere fluido tissutale da esaminare alla ricerca di bacilli acido-resistenti.
• Test PCR (Polymerase Chain Reaction): questa tecnica avanzata permette di identificare il DNA del Mycobacterium leprae con estrema precisione. È particolarmente utile nelle forme “paucibacillari” (con pochi batteri), dove gli esami microscopici tradizionali potrebbero risultare negativi.

Una volta confermata la diagnosi, la malattia viene classificata in Paucibacillare (PB) o Multibacillare (MB) in base al numero di lesioni e alla carica batterica rilevata, parametro che guida l’intero protocollo terapeutico.

Cura e prevenzione

L’obiettivo primario della terapia è l’eradicazione dell’infezione, la prevenzione delle disabilità permanenti e l’interruzione della catena di contagio. Oggi la lebbra è considerata una patologia pienamente curabile grazie a protocolli standardizzati a livello internazionale.

Protocollo farmacologico (MDT)

Il trattamento d’elezione è la Multi-Drug Therapy (MDT), che consiste nell’associazione di più antibiotici per evitare che il batterio sviluppi resistenze. I farmaci principali includono:

• Rifampicina: il componente più potente, somministrato generalmente una volta al mese sotto supervisione medica.
• Dapsone: assunto quotidianamente dal paziente.
• Clofazimina: utilizzata nelle forme multibacillari, ha un’azione sia battericida che antinfiammatoria.

La durata del trattamento varia in base alla gravità: solitamente 6 mesi per le forme paucibacillari e 12 mesi per le forme multibacillari. È fondamentale completare l’intero ciclo terapeutico anche se i sintomi migliorano rapidamente; la prima dose di rifampicina è infatti sufficiente a rendere il paziente non più contagioso per gli altri.

Gestione delle reazioni lepromatose

Durante o dopo la cura, il sistema immunitario può reagire bruscamente contro i batteri morenti. Queste “reazioni” non indicano un fallimento della cura, ma richiedono farmaci aggiuntivi come corticosteroidi o specifici antinfiammatori per prevenire danni ai nervi e dolore intenso.

Riabilitazione e stile di vita

La cura farmacologica elimina il batterio, ma non può riparare i danni nervosi o le deformità già consolidate. Pertanto, il percorso di cura include spesso:

• Fisioterapia: per mantenere la forza muscolare e la mobilità articolare.
• Chirurgia ricostruttiva: per migliorare la funzionalità di mani e piedi o per correggere deformità estetiche.
• Cura della persona: i pazienti con perdita di sensibilità devono imparare a ispezionare quotidianamente mani e piedi alla ricerca di tagli o arrossamenti, utilizzare calzature protettive speciali e proteggere la pelle dalla secchezza per evitare ulcere.

Prevenzione e profilassi dei contatti

La prevenzione si basa sulla diagnosi precoce dei casi e sul monitoraggio dei contatti stretti (conviventi). In contesti ad alto rischio, le attuali linee guida raccomandano la chemioprofilassi post-esposizione con una singola dose di rifampicina per i contatti stretti asintomatici, previa valutazione medica, per ridurre drasticamente il rischio di sviluppare la malattia. Evitare il contatto diretto con le secrezioni respiratorie e le lesioni di pazienti non ancora in trattamento rimane una misura precauzionale valida.

Fonti e bibliografia

• CDC
• WHO