Introduzione
La pitiriasi lichenoide è una malattia caratterizzata dall’insorgenza di papule, ovvero piccole lesioni cutanee di diametro inferiore a 1 cm, rilevate ed arrossate (eritematose).
Le lesioni possono insorgere acutamente, oppure possono mostrare un’evoluzione cronica:
- nel primo caso, si parla di pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta (PLEVA),
- nel secondo caso di pitiriasi lichenoide cronica (PLC).
Ricordiamo inoltre l’esistenza di una forma iperacuta chiamata PLEVA ulcero necrotica, per la presenza di lesioni ulcerate; sono descritte anche forme intermedie tra PLEVA e PLC, potendo coesistere nello stesso paziente lesioni tipiche della fase acuta e della fase cronica simultaneamente.
La malattia interessa le prime decadi di vita con una predilezione per il sesso maschile; l’approccio terapeutico d’elezione comprende in genere fototerapia e farmaci.
Il decorso è difficilmente prevedibile, ma nel complesso la prognosi è buona perché sia la PLEVA che la PLC tendono spontaneamente alla regressione nell’arco di mesi o anni. Non sussistono complicazioni.
Non esiste alcuna forma di prevenzione.
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Causa
La causa è tuttora sconosciuta.
Viene ipotizzata una reazione di ipersensibilità nei confronti di un agente infettivo o di un farmaco, anche alla luce del fatto che in alcuni casi acuti, specialmente quelli familiari, sono stati isolati
- batteri stafilococchi nei tamponi faringei,
- degli anticorpi di tipo IgM (indicativi di una infezione recente) contro il batterio Mycoplasma pneumoniae
- e degli anticorpi contro
- virus Epstein Barr (EBV) responsabile della mononucleosi infettiva,
- virus dell’immunodeficienza umana (HIV)
- ed il protozoo Toxoplasma gondii, responsabile della toxoplasmosi.
Sebbene la pitiriasi lichenoide in sé non sia contagiosa, l’eventuale infezione scatenante può esserlo, seguendo le modalità di contagio specifiche dell’agente infettivo coinvolto.
Sono stati anche descritti casi di PLEVA scatenati da farmaci (estro-progestinici, astemizolo).
Sintomi
La forma acuta, PLEVA, è caratterizzata da lesioni localizzate principalmente su tronco e parti prossimali degli arti, che possono estendersi fino ad interessare l’intera superficie cutanea; si tratta di papule eritematose e meno comunemente vescicole che facilmente si aprono, dando luogo a delle croste emorragiche (da cui deriva la denominazione “varioliforme”).
Le lesioni, solitamente asintomatiche e solo talvolta pruriginose, compaiono in eruzioni ripetute nell’arco di alcune settimane. Dopo la risoluzione, possono lasciare una cicatrice depressa o rilevata.
La PLC è caratterizzata dalla comparsa di papule di colore rosso-bruno che durante l’evoluzione si appiattiscono e si ricoprono di una squama centrale, che si stacca facilmente.
Anche nella PLC sono presenti simultaneamente lesioni in diversi stadi evolutivi, asintomatiche o lievemente pruriginose.
Il decorso è cronico e le lesioni compaiono ripetutamente per settimane, mesi o persino 1-2 anni. La risoluzione delle lesioni, che avviene in 3-4 settimane, lascia un esito ipopigmentato (macchie più chiare rispetto alla pelle circostante).
La PLEVA ulcero necrotica è una forma rara di pitiriasi lichenoide che colpisce l’età pediatrica; insorge improvvisamente con lesioni papulose che si ulcerano e confluiscono, formando ampie ulcere dolenti, con margini eritematosi rilevati.
In questa variante sono sempre alterate le condizioni generali: possono essere presenti
- febbre,
- dolori addominali,
- dolori muscolari,
- aumento di dimensione dei linfonodi (linfoadenomegalie diffuse).
Dopo diverse eruzioni iper-acute, questa forma evolve verso una PLEVA classica oppure va incontro a remissione completa.
Diagnosi
Il percorso diagnostico per la pitiriasi lichenoide inizia con una valutazione clinica approfondita condotta da uno specialista dermatologo. L’osservazione della morfologia delle lesioni e della loro distribuzione sul corpo è spesso indicativa, ma data la somiglianza con altre patologie cutanee, è frequentemente necessario procedere con esami di approfondimento per confermare il sospetto clinico.
L’esame cardine è la biopsia cutanea con successivo esame istologico. Questo test permette di analizzare al microscopio le alterazioni dei tessuti (come l’infiltrato linfocitario a “cuneo” tipico della PLEVA o la paracheratosi della PLC), distinguendo con certezza la pitiriasi lichenoide da altre condizioni più o meno gravi.
Nella fase di inquadramento, il medico può prescrivere anche esami del sangue o tamponi faringei per identificare eventuali trigger infettivi (come lo streptococco, l’EBV o il citomegalovirus) che potrebbero aver scatenato la reazione cutanea.
La diagnosi differenziale è fondamentale per escludere patologie che presentano manifestazioni simili, tra cui:
- Varicella: si distingue per l’interessamento tipico del cuoio capelluto e delle mucose, oltre alla rapida evoluzione delle lesioni.
- Psoriasi guttata: caratterizzata da squame più spesse e spesso preceduta da un’infezione streptococcica delle vie aeree.
- Pitiriasi rosea di Gibert: solitamente preceduta da una “macchia madre” più grande e con una distribuzione “a albero di Natale” sul tronco.
- Papulosi linfomatoide: una condizione cronica che richiede un monitoraggio attento poiché, pur avendo un decorso benigno, deve essere distinta istologicamente dai linfomi cutanei.
- Sifilide secondaria: che può mimare numerose dermatosi e viene esclusa tramite specifici test sierologici.
Cura
L’approccio terapeutico alla pitiriasi lichenoide è personalizzato in base alla gravità dei sintomi, all’estensione delle lesioni e alla variante della malattia (acuta o cronica). Gli obiettivi principali della cura sono accelerare la risoluzione delle lesioni, alleviare l’eventuale prurito e prevenire la formazione di cicatrici permanenti.
Le opzioni terapeutiche attualmente validate includono:
Terapie topiche e farmacologiche
Nelle forme lievi o localizzate, si ricorre spesso a farmaci da applicare direttamente sulla pelle:
- Corticosteroidi topici: utili per ridurre l’infiammazione e il prurito nelle fasi attive.
- Inibitori della calcineurina (come tacrolimus o pimecrolimus): rappresentano un’alternativa efficace ai cortisonici, specialmente per trattamenti prolungati o su zone cutanee sensibili, riducendo il rischio di atrofia della pelle.
- Antibiotici orali: farmaci come l’eritromicina o le tetracicline vengono spesso utilizzati non solo per eradicare eventuali focolai infettivi sottostanti, ma soprattutto per le loro proprietà immunomodulanti e antinfiammatorie, che si sono dimostrate efficaci nel controllare l’eruzione cutanea.
Fototerapia
La fototerapia con raggi UVB a banda stretta (NB-UVB) è considerata uno dei trattamenti di prima linea più efficaci per le forme diffuse di PLEVA e PLC. Questo trattamento, eseguito in centri dermatologici specializzati, utilizza radiazioni ultraviolette controllate per spegnere l’infiammazione cutanea. In genere richiede diverse sedute settimanali per alcuni mesi, ma garantisce ottimi tassi di remissione con effetti collaterali minimi se eseguita sotto stretto controllo medico.
Trattamenti per casi severi
Nei casi resistenti alle terapie convenzionali o nella rara forma ulcero-necrotica febbrile, può essere necessario un approccio sistemico più aggressivo:
- Methotrexate: un farmaco che agisce sul sistema immunitario, utilizzato per frenare le forme più severe e recidivanti.
- Altri immunosoppressori: come la ciclosporina, riservati a casi selezionati e attentamente monitorati.
Stile di vita e consigli pratici
Sebbene non esista una dieta specifica per la pitiriasi lichenoide, uno stile di vita sano supporta il sistema immunitario nel processo di guarigione. L’esposizione solare naturale moderata è spesso benefica e può aiutare a migliorare le lesioni, ma deve essere effettuata evitando assolutamente le scottature, che potrebbero peggiorare il quadro clinico (fenomeno di Koebner). Si consiglia l’uso di detergenti delicati e l’applicazione costante di emollienti per mantenere l’integrità della barriera cutanea, riducendo il disagio legato alla desquamazione.
Fonti e bibliografia
- Wolff K., Johnson R., Saavedra A. Fitzpatrick Manuale ed Atlante di Dermatologia clinica. Edizione italiana sulla settima di lingua inglese a cura di Mauro Alaibac. Piccin 2015.
- Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
