Introduzione
La pitiriasi lichenoide è una malattia caratterizzata dall’insorgenza di papule, ovvero piccole lesioni cutanee di diametro inferiore a 1 cm, rilevate ed arrossate (eritematose).
Le lesioni possono insorgere acutamente, oppure possono mostrare un’evoluzione cronica:
- nel primo caso, si parla di pitiriasi lichenoide e varioliforme acuta (PLEVA),
- nel secondo caso di pitiriasi lichenoide cronica (PLC).
RIcordiamo inoltre l’esistenza di una forma iperacuta chiamata PLEVA ulcero necrotica, per la presenza di lesioni ulcerate; sono descritte anche forme intermedie tra PLEVA e PLC, potendo coesistere nello stesso paziente lesioni tipiche della fase acuta e della fase cronica simultaneamente.
La malattia interessa le prime decadi di vita con una predilezione per il sesso maschile; l’approccio terapeutico d’elezione comprende in genere fototerapia e farmaci.
Il decorso è difficilmente prevedibile, ma nel complesso la prognosi è buona perché sia la PLEVA che la PLC tendono spontaneamente alla regressione nell’arco di mesi o anni. Non sussistono complicazioni.
Non esiste alcuna forma di prevenzione.
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Causa
La causa è tuttora sconosciuta.
Viene ipotizzata una reazione di ipersensibilità nei confronti di un agente infettivo o di un farmaco, anche alla luce del fatto che in alcuni casi acuti, specialmente quelli familiari, sono stati isolati
- batteri stafilococchi nei tamponi faringei,
- degli anticorpi di tipo IgM (indicativi di una infezione recente) contro il batterio Mycoplasma pneumoniae
- e degli anticorpi contro
- virus Epstein Barr (EBV) responsabile della mononucleosi infettiva,
- virus dell’immunodeficienza umana (HIV)
- ed il protozoo Toxoplasma gondii, responsabile della toxoplasmosi.
Durante la fase acuta dell’infezione, e quindi della PLEVA, il paziente è contagioso e le modalità di contagio sono diverse in base all’agente infettivo causale.
Sono stati anche descritti casi di PLEVA scatenati da farmaci (estro-progestinici, astemizolo).
Sintomi
La forma acuta, PLEVA, è caratterizzata da lesioni localizzate principalmente su tronco e parti prossimali degli arti, che possono estendersi fino ad interessare l’intera superficie cutanea; si tratta di papule eritematose e meno comunemente vescicole che facilmente si aprono, dando luogo a delle croste emorragiche (da cui deriva la denominazione “varioliforme”).
Le lesioni, solitamente asintomatiche e solo talvolta pruriginose, compaiono in eruzioni ripetute nell’arco di alcune settimane. Dopo la risoluzione, possono lasciare una cicatrice depressa o rilevata.
La PLC è caratterizzata dalla comparsa di papule di colore rosso-bruno che durante l’evoluzione si appiattiscono e si ricoprono di una squama centrale, che si stacca facilmente.
Anche nella PLC sono presenti simultaneamente lesioni in diversi stadi evolutivi, asintomatiche o lievemente pruriginose.
Il decorso è cronico e le lesioni compaiono ripetutamente per settimane, mesi o persino 1-2 anni. La risoluzione delle lesioni, che avviene in 3-4 settimane, lascia un esito ipopigmentato (macchie più chiare rispetto alla pelle circostante).
La PLEVA ulcero necrotica è una forma rara di pitiriasi lichenoide che colpisce l’età pediatrica; insorge improvvisamente con lesioni papulose che si ulcerano e confluiscono, formando ampie ulcere dolenti, con margini eritematosi rilevati.
In questa variante sono sempre alterate le condizioni generali: possono essere presenti
- febbre,
- dolori addominali,
- dolori muscolari,
- aumento di dimensione dei linfonodi (linfoadenomegalie diffuse).
Dopo diverse eruzioni iper-acute, questa forma evolve verso una PLEVA classica oppure va incontro a remissione completa.
Diagnosi
La diagnosi si basa sull’osservazione clinica, confermata dal prelievo di un campione di cute (biopsia) per l’esame istologico. La PLEVA e la PLC devono essere distinte da:
- Varicella: infezione da virus della varicella zoster (VZV) caratterizzata anch’essa da lesioni cutanee con diversa morfologia presenti contemporaneamente che evolvono in croste e guariscono in 1-3 settimane. La localizzazione delle lesioni dapprima al volto e cuoio capelluto e poi alla parte inferiore del corpo è caratteristica.
- Psoriasi guttata, caratterizzata da piccole macule eritematose e desquamanti pruriginose, spesso scatenata da un episodio infettivo;
- Papulosi linfomatoide, una forma di linfoma localizzato sulla cute, in cui le papule sono di dimensioni maggiori rispetto alla pitiriasi lichenoide e costituite da infiltrati di linfociti atipici.
Cura
Prima di iniziare una terapia è necessario cercare ed eliminare gli eventuali fattori scatenanti.
Il trattamento è sintomatico e si basa principalmente sulla fototerapia, un approccio che consiste nell’esporre il paziente a radiazioni ultraviolette a determinate lunghezze d’onda all’interno di specifiche cabine ad uso ospedaliero o in ambiente specialistico.
Risulta efficace anche il methotrexate, farmaco antimetabolita che agisce riducendo l’eccessiva proliferazione delle cellule cutanee (epidermopoiesi) e come immunosoppressore.
Sono descritti in letteratura, con percentuali di successo variabili, altri trattamenti:
- cortisone topico (crema, lozione, …),
- esposizione al sole,
- antibiotici ad uso orale.
Fonti e bibliografia
- Wolff K., Johnson R., Saavedra A. Fitzpatrick Manuale ed Atlante di Dermatologia clinica. Edizione italiana sulla settima di lingua inglese a cura di Mauro Alaibac. Piccin 2015.
- Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
