Introduzione

La pitiriasi rubra pilare (o pitiriasi rubra pilaris, malattia di Devergie o semplicemente PRP) è una rara malattia cutanea a decorso cronico, caratterizzata dalla presenza di papule (piccole lesioni cutanee rilevate)

• arrossate (eritematose)
• e desquamanti;

le papule tendono a confluire, formando ampie lesioni che possono coinvolgere tutta o quasi tutta la superficie cutanea (eritrodermia).

Caratteristica della malattia è anche l’ipercheratosi (ovvero l’ispessimento) delle palme delle mani e delle piante dei piedi.

L’evoluzione è cronica e la patologia può durare per alcuni anni, per poi regredire spontaneamente.

La terapia è sintomatica, ma presenta comunque grandi difficoltà in quanto basata soprattutto su un approccio empirico mirato al sollievo dei disagi del paziente.

Causa

La causa della PRP è tuttora sconosciuta.

Alla luce dell’osservazione che

• le forme pediatriche insorgono talvolta a seguito di infezione virale o batterica
• è descritta una variante di PRP in pazienti con infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV),

le infezioni sistemiche possono costituire un fattore di rischio.

Sono colpiti entrambi i sessi e tutte le età, con due picchi di frequenza:

• il primo decennio di vita
• ed il periodo compreso tra i 40 e i 60 anni.

Trasmissione e contagiosità

La PRP non è una condizione contagiosa: quando è associata ad infezioni, queste la precedono ma non sono contemporanee all’eruzione cutanea.

Nella maggior parte dei casi la malattia è sporadica, ma sono descritti anche casi di individui affetta nella stessa famiglia: esiste quindi una predisposizione genetica ed è possibile la trasmissione di un gene “difettoso” da genitore a figlio secondo una modalità autosomica dominante (ossia il figlio di un individuo affetto da PRP ha la probabilità del 50% di esserne anch’egli affetto).

Sintomi

Si distinguono 6 forme di PRP, classificate secondo l’età di comparsa e le manifestazioni cliniche.

1. PRP di tipo 1, ovvero PRP classica dell’adulto. È la forma più frequente. Esordisce con multiple papule follicolari, ovvero che si sviluppano attorno ai follicoli piliferi, di colore rosso-arancione; le papule tendono progressivamente ad aumentare di numero e a confluire formando vaste chiazze eritematose desquamanti definite psoriasiformi per la loro somiglianza con la psoriasi; le lesioni interessano dapprima la parte alta del corpo (cuoio capelluto, volto, dorso, arti superiori) e successivamente quella inferiore (addome e arti inferiori). Ai palmi delle mani e alle piante dei piedi è caratteristica la cheratodermia, ovvero l’ispessimento della cute che assume un colore giallo-arancio. Le unghie sono caratterizzate anch’esse da ipercheratosi e colore giallastro. Nell’arco di 2 o 3 mesi le lesioni confluiscono determinando una condizione di eritrodermia o sub-eritrodermia, ovvero tutta o quasi tutta la superficie cutanea risulta ricoperta da papule eritematose follicolari, con alcune caratteristiche isole di cute sana. Le lesioni non sono pruriginose ma piuttosto, talvolta, si associa una sintomatologia urente. Lo stato generale non è compromesso (non sono presenti febbre, dolori muscolari o altri sintomi) e nell’80% dei casi la malattia guarisce spontaneamente in un paio di anni.
2. PRP di tipo 2, ovvero forma atipica dell’adulto. È una variante rara che si distingue dalla forma classica per
   • l’aspetto particolarmente secco e desquamante delle lesioni,
   • la presenza di alopecia (perdita di capelli),
   • decorso prolungato.
3. PRP di tipo 3, ovvero forma giovanile classica. Si tratta di una forma pediatrica (esordisce nei primi anni di vita) di PRP che ha le stesse caratteristiche del tipo 1.
4. PRP di tipo 4, ovvero forma giovanile circoscritta. In questa variante le lesioni papulose confluenti sono circoscritte ai gomiti e alle ginocchia, assomigliando a lesioni psoriasiche. È presente anche la cheratodermia palmo-plantare (ispessimento della pelle a livello di palmi delle mani e piante dei piedi). Le forme pediatriche di PRP (tipo 3 e tipo 4) tendono a regredire nell’arco di alcuni mesi, specialmente i casi che insorgono dopo un’infezione acuta batterica o virale.
5. PRP di tipo 5, ovvero forma giovanile atipica. È una variante rara, presente fin dalla nascita o dai primi anni di vita, caratterizzata da predisposizione familiare.
6. PRP di tipo 6, ovvero associata ad HIV. È una forma di PRP generalizzata che si associa ad altre patologie cutanee come
   • acne conglobata,
   • idrosadenite suppurativa
   • e lichen.

Diagnosi

La diagnosi si basa sull’esame clinico e può essere molto difficile, specialmente nelle forme atipiche.

Il prelievo di un campione di cute (biopsia) per l’esame istologico può essere di aiuto per escludere altre malattie, in primis la psoriasi.

Per formulare una corretta diagnosi quindi è necessario anche eseguire multiple valutazioni cliniche nel tempo (per osservare l’evoluzione della malattia) e talvolta anche multiple biopsie.

Prognosi e complicazioni

La malattia ha un’evoluzione variabile, Nella maggior parte dei casi tende all’eritrodermia o alla sub-eritrodermia, quindi può rappresentare una condizione socialmente e psicologicamente invalidante.

Nell’arco di alcuni anni tende tuttavia alla risoluzione spontanea.

Cura

Le creme emollienti devono essere applicate generosamente; il trattamento più efficace è rappresentato dall’assunzione per bocca dei retinoidi (acitretina o isotretinoina), previa esecuzione di esami ematici che includano il profilo lipidico (livelli di colesterolo LDL e trigliceridi).

Anche la terapia sistemica con il methotrexate risulta efficace.

Le forme associate ad infezione da HIV beneficiano della terapia antiretrovirale.

Non è possibile alcuna forma di prevenzione.

Fonti e bibliografia

• Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
• Wolff K., Johnson R., Saavedra A. Fitzpatrick Manuale ed Atlante di Dermatologia clinica. Edizione italiana sulla settima di lingua inglese a cura di Mauro Alaibac. Piccin 2015.