Teratoma: sintomi, causa, pericoli e cura

Introduzione

Per teratoma (anche chiamato cisti dermoide) si intende un tumore benigno che si sviluppa soprattutto nella donna a partenza dall’ovaio.

La parola teratoma deriva dal termine greco

téras, che significa “mostro”
e dal suffisso -oma che è utilizzato per le forme tumorali,

e rappresenta un tumore dei tessuti embrionali (benigno, maligno o borderline) che si sviluppa il più delle volte in sede ovarica nelle donne e testicolare negli uomini, ma che può di fatto originarsi in qualsiasi parte del corpo.

Questo tumore, nella maggior parte dei casi benigno, origina dalle cellule germinali che hanno una crescita potenziale simile alle cellule staminali, con capacità di differenziarsi in diverse strutture che appartengono ai tre foglietti embrionali:

ectoderma,
mesoderma
ed endoderma (che danno origine a tutti i vari tessuti dell´organismo).

Come per gli altri tipi di tumore, il teratoma inizia il suo sviluppo senza una causa specifica, anche se alla base vi sembra essere un’alterazione genetica a livello di alcune cellule germinali che le porta ad accrescersi quando non dovrebbero. Alcuni errori nelle vie di trasduzione cellulare ne permettono poi la replicazione e la differenziazione in diversi tipi cellulari, arrivando a formare masse anche di diversi centimetri.

Il teratoma accrescendosi forma una massa per lo più di forma tondeggiante con lo strato esterno che spesso è rappresentato da cellule della cute. All’interno di questa massa le altre cellule tumorali si differenziano in altri istotipi fino a formare un conglomerato di diversi tessuti ed organi. Il teratoma infatti potrà contenere al suo interno:

peli e capelli,
unghia e denti,
abbozzi di ossa e cartilagine,
tessuto adiposo e muscolare,
tessuto nervoso, muscolare, gastrico, epatico, tiroideo e via dicendo.

La peculiarità di questo tumore è quindi rappresentata proprio dalla capacità delle sue cellule di accrescersi e differenziarsi in qualsiasi tipo di organo.

In base alle caratteristiche genetiche e citologiche, il teratoma può essere:

Benigno: il tasso di crescita è piuttosto basso, il tumore è ben differenziato; quasi sempre si presenta asintomatico e la sua diagnosi avviene incidentalmente nel caso di esecuzione di esami radiodiagnostici eseguiti per altri motivi (come una TC o risonanza magnetica).
Maligno: solo raramente il teratoma risulta maligno ed aggressivo e prende in questo caso il nome di teratoblastoma. Ha un tasso di crescita molto elevato, raggiungendo masse di diversi centimetri in un breve periodo. È la forma che più rapidamente porta allo sviluppo di sintomatologia compressiva. Non appena diagnosticato richiede un trattamento immediato che a seconda della sua estensione e istotipo istologico potrà essere un intervento chirurgico o cicli di chemioterapia.

Il teratoma quindi origina come una neoplasia a partenza ovarica sotto forma di cisti, e come le cisti ovariche di altro tipo, rimane quasi sempre asintomatico; il teratoma potrà rendersi manifesto clinicamente in caso di crescita importante, con conseguente compressione degli organi circostanti: il sintomo cardine sarà in questo caso rappresentato dal dolore addominale generico poco localizzabile.

Approfondendo le origini di tale dolore si dovrà effettuare una visita ginecologica con ecografia transvaginale per poter giungere ad una diagnosi, che dovrà essere confermata da esami strumentali come la TC.

La prognosi è buona essendo il teratoma una forma tumorale quasi sempre benigna ed a lento accrescimento.

Il trattamento consiste nella sua rimozione chirurgica ed in alcuni casi specifici in alcuni cicli di chemioterapia a scopo palliativo.

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Sintomi

Oltre che a livello ovarico, il teratoma può insorgere in altri distretti:

cerebrale,
renale,
epatico,
mediastino,
collo e base cranica,
a livello sacrale,
a livello del tessuto retroperitoneale,
a livello testicolare nell’uomo, corrispettivo organo di riproduzione maschile dove si trovano cellule germinali.

Nel corso di un periodo più meno o lungo il teratoma inizia ad accrescersi e a formare una massa sempre più grande, con dimensioni che vanno da pochi millimetri a svariati centimetri.

Nella maggior parte dei casi e nelle forme iniziali il teratoma è del tutto asintomatico, non presentando alcun tipo di sintomo. Tuttavia, col progressivo accrescimento, si iniziano a verificare sintomi da “effetto massa”.

Il tumore origina spesso da un ovaio potendo essere a volte anche bilaterale; in tale caso la paziente lamenta in genere sintomi come:

dolore addominale poco localizzabile,
dolore addominale che proietta in sede ovarica,
dolore in sede pelvica (basso ventre),
dolore ed irregolarità del ciclo mestruale,
disturbi urinari (legati alla compressione dei reni, degli ureteri o della vescica):
- pollachiuria (aumentata frequenza di minzione),
- disuria (difficoltà ad urinare),
- stranguria (difficoltà o intermittenza nella minzione),
- ematuria (sangue nelle urine),
dispareunia (dolore durante l’atto sessuale),
cefalea ed ipertensione endocranica (nel caso di un teratoma che origini a livello cerebrale).

Nelle forme avanzate e maligne potremo avere invasione locale della neoplasia che raggiunge, infiltra e comprime gli organi circostanti. Questo porta allo sviluppo di altri sintomi ben più importanti:

occlusione intestinale con nausea e vomito fecaloide,
perforazione intestinale,
peritonite generalizzata con versamento peritoneale massivo,
calo ponderale e stato cachettico,
insufficienza epatica da metastasi epatiche,
insufficienza respiratoria da metastasi polmonari.

Diagnosi

Il percorso diagnostico deve partire da una dettagliata anamnesi, processo che consiste in una sorta di intervista medico-paziente al fine di ricostruire la storia clinica recente e passata dell’ammalato.

Con l’esame obiettivo invece il medico indaga sulla presenza di sintomi e segni clinici; in questo caso potrà essere avvertita (nelle forme molto avanzate) una massa palpabile a livello addominale.

Gli esami del sangue possono risultare negativi e non dirimenti; l’unico dato dirimente può essere il rialzo di alcuni markers tumorali, che tuttavia non permettono la diagnosi, benché possano essere utili nel follow-up post-trattamento per verificare l’eventuale ripresa di malattia o la risposta alla terapia effettuata.

Gli esami radiodiagnostici sono gli unici in grado di fare diagnosi. Come primo esame è possibile eseguire una ecografia trans-vaginale che dimostrerà la presenza di una cisti a livello ovarico.

Esami di secondo livello sono la TC o la risonanza magnetica che sono utili al completamento diagnostico e repertano la formazione della massa endoaddominale a partenza nella maggior parte dei casi dall’ovaio.

Nelle fasi più avanzate sempre la TC, la PET o la scintigrafia permettono la stadiazione della neoplasia per valutare la sua eventuale estensione a livello locale e a distanza; vengono inoltre richiesti per valutare a distanza di tempo la risposta della malattia alla terapia.

Per la diagnosi definitiva e per la determinazione è necessario l’esame istologico, quasi sempre fattibile dopo l’intervento chirurgico con rimozione della cisti ovarica sospetta.

Cura

Nella maggior parte dei casi il teratoma è di natura benigna ed a lento accrescimento, con una prognosi buona a distanza di molti anni. Solo raramente va incontro ad un’eventuale trasformazione maligna.

In ogni caso il carattere di benignità o malignità viene valutato solo attraverso l’esame istologico eseguito sul tumore asportato con l’intervento chirurgico.

Il trattamento risolutivo è quindi sempre rappresentato dall’intervento chirurgico e consiste nell’asportazione della massa a partenza dall’ovaio.

Nei casi più avanzati, in caso di malattia metastatica o nel caso di pazienti con pluripatologie che rendono molto elevato il rischio chirurgico all’intervento, può essere impostata una linea di trattamento chemioterapico, che tuttavia avrebbe soltanto una funzione palliativa.