Neuropatia del pudendo: sintomi, cause e cura

Introduzione

La nevralgia del pudendo è una sindrome da dolore neuropatico cronico e gravemente invalidante:

• sindrome: insieme di segni e sintomi;
• dolore neuropatico: sensazione di dolore indotta da danni o lesioni ai nervi che trasferiscono le informazioni tra il sistema nervoso e pelle, muscoli e tessuti; il dolore è tipicamente avvertito come una sensazione di bruciore;
• cronico: che ha durata prolungata.

Interessa sia gli uomini che le donne e, per definizione, si presenta nella regione innervata dal pudendo, nervo pari, ovvero presente su entrambi i lati del corpo. Il nervo pudendo contribuisce alla sensibilità e al controllo muscolare di:

• zona tra i genitali e l’ano, chiamata perineo;
• cute intorno all’ano e parte del canale anale;
• vulva, labbra e clitoride nelle donne;
• scroto e pene negli uomini;
• sfinteri anale e uretrale e alcuni muscoli del pavimento pelvico.

Un ramo del nervo pudendo (Shutterstock/SciePro)

Si tratta di una condizione poco nota e per lo più sottodiagnosticata, ovvero trascurata o raramente riconosciuta per quello che è, determinando quindi terapie scarsamente mirate e un sensibile deterioramento della qualità della vita del paziente che ne soffre.

Cause

La nevralgia del pudendo può essere la conseguenza di lesioni:

• meccaniche, come ad esempio forze di compressione che schiacciano o sottopongono a trazione il nervo (il primo caso segnalato di nevralgia del pudendo era ad esempio associato alla continua pressione esercitata dal sellino in un ciclista);
• non meccaniche, come lesioni chirurgiche, ostetriche o traumatiche e, più raramente, processi infettivi o infiammatori. Condizioni come herpes zoster, HIV, sclerosi multipla e diabete mellito possono provocare altri tipi di dolore neuropatico e devono quindi essere considerate anche nella diagnosi differenziale.

Da un punto di vista pratico le cause e i fattori associati più comuni in grado di innescare o favorire la nevralgia del pudendo sono:

• Chirurgia pelvica: alcuni interventi ginecologici, urologici o colorettali, compresi quelli volti alla riparazione del prolasso degli organi pelvici, ad esempio vescica, utero o retto, possono danneggiare o comprimere il nervo. Anche le complicanze di una rete di supporto possono contribuire al dolore;
• Traumi che coinvolgano i glutei, il bacino o la schiena, soprattutto in presenza di fratture o di una pressione prolungata;
• Pressione esercitata da masse tumorali;
• Parto naturale, che richiede un allungamento significativo dei muscoli e dei nervi del pavimento pelvico e, raramente, può lasciare una neuropatia dolorosa persistente;
• Stitichezza cronica, soprattutto quando comporta sforzi ripetuti durante la defecazione;
• Eccessivo uso della bicicletta, probabilmente a causa della pressione e dei ripetuti microtraumi perineali;
• Rimanere seduti per lunghi periodi.

In alcuni pazienti non è possibile individuare una causa precisa.

Sintomi

I sintomi con cui si presenta la nevralgia del pudendo dipendono dall’esatta posizione della lesione o dell’infiammazione e possono comprendere:

• Dolore e intorpidimento nei distretti innervati, come genitali, perineo e regione anale;
• Disfunzioni sessuali, come ad esempio
  • dispareunia (dolore durante i rapporti sessuali),
  • difficoltà a raggiungere l’orgasmo,
  • dolore vulvare o clitorideo, che può coesistere con la vulvodinia ma non è necessariamente la stessa condizione,
  • disfunzione erettile;
• Disturbi urinari o intestinali, ad esempio in forma di
  • dischezia (defecazione difficoltosa o dolorosa),
  • incontinenza fecale,
  • esitazione minzionale (difficoltà a iniziare a urinare),
  • aumento della necessità di urinare, talvolta con urgenza;
• Sensazione di corpo estraneo nell’ano, nel retto, nell’uretra (canale da cui esce l’urina) o nella vagina.

Il dolore pelvico è in ogni caso il sintomo chiave, quello più caratteristico, e può

• svilupparsi gradualmente o avere esordio improvviso;
• presentarsi come una sensazione di bruciore, schiacciamento, tensione o formicolio;
• essere costante, cronico e persistente, ma con episodi di peggioramento e di parziale sollievo;
• peggiorare quando si è seduti e migliorare quando si è in piedi o sdraiati, oppure essere provocato dal contatto con l’intimo, dalla defecazione o dai rapporti sessuali.

Complicazioni

Per quanto non abbia alcuna influenza sull’aspettativa di vita, la nevralgia del pudendo può avere un impatto anche devastante sulla qualità di vita del paziente, che può sviluppare un senso di depressione e frustrazione di fronte a un dolore cronico. La diagnosi può richiedere tempo e la risposta ai trattamenti è variabile, ma un percorso multidisciplinare permette spesso di ridurre i sintomi e migliorare le attività quotidiane.

Diagnosi

La diagnosi di nevralgia del pudendo è soprattutto clinica: non esiste un singolo esame capace di confermarla o escluderla con certezza. È quindi importante ricostruire con precisione le caratteristiche del dolore e, nello stesso tempo, cercare eventuali condizioni diverse che possano spiegare i sintomi.

Valutazione clinica

Il medico raccoglie informazioni sulla sede, sulla durata e sull’intensità del dolore, sui fattori che lo peggiorano o lo alleviano e sulla presenza di sintomi urinari, intestinali o sessuali. Sono rilevanti anche precedenti interventi pelvici, parti, traumi, attività come il ciclismo, stitichezza e lunghi periodi trascorsi seduti. Un diario del dolore può aiutare a riconoscere il rapporto con postura, attività fisica, minzione, defecazione e rapporti sessuali.

Quando si sospetta un intrappolamento del nervo vengono spesso considerati i cosiddetti criteri di Nantes. Gli elementi principali sono:

• dolore nel territorio del nervo pudendo, dall’ano ai genitali;
• peggioramento soprattutto in posizione seduta;
• dolore che normalmente non sveglia durante la notte, anche se può rendere difficile addormentarsi;
• assenza di una perdita di sensibilità obiettiva chiaramente delimitata;
• sollievo temporaneo dopo un blocco anestetico del nervo pudendo.

Questi criteri sono una guida e non devono essere utilizzati per un’autodiagnosi. Non tutti sono necessariamente presenti nelle forme dovute a una lesione diversa dall’intrappolamento e il blocco anestetico non è sempre richiesto nella prima fase della valutazione.

Durante la visita vengono esaminati il sistema nervoso, la colonna, il bacino, le anche, i genitali e il pavimento pelvico. Un’esplorazione vaginale o rettale, eseguita con il consenso del paziente, può valutare sensibilità, capacità di contrarre e rilassare i muscoli, spasmi e punti dolorosi. La pressione in prossimità della spina ischiatica o del canale di Alcock può riprodurre il dolore, ma questo reperto non è specifico e da solo non conferma la diagnosi.

Esami e diagnosi differenziale

Gli accertamenti vengono scelti in base ai sintomi. Possono essere necessari esami delle urine, tamponi, valutazioni ginecologiche, urologiche o proctologiche e altri test mirati se si sospettano infezioni, patologie degli organi pelvici o disturbi intestinali.

La risonanza magnetica del bacino o della regione lombosacrale può essere richiesta soprattutto per escludere tumori, malattie della colonna, endometriosi profonda, complicanze chirurgiche o altre cause strutturali. Una risonanza normale non esclude la nevralgia del pudendo e le tecniche che visualizzano direttamente i nervi non sono ancora esami diagnostici di routine.

Elettromiografia, studi della conduzione del nervo e test sensoriali possono fornire informazioni aggiuntive in casi selezionati, ma hanno accuratezza limitata e non sono necessari per tutti i pazienti.

Un blocco diagnostico consiste nell’iniettare un anestetico locale vicino al nervo, generalmente sotto guida ecografica o radiologica. Una riduzione temporanea del dolore sostiene la diagnosi e può essere utile prima di valutare procedure invasive. Un risultato negativo non esclude completamente la malattia, perché l’iniezione potrebbe non aver raggiunto il punto corretto o il dolore potrebbe dipendere da più meccanismi.

Devono essere considerate altre possibili cause, tra cui vulvodinia, dolore miofasciale del pavimento pelvico, sindrome del dolore vescicale, prostatite cronica o sindrome del dolore pelvico maschile, endometriosi, patologie anorettali, nevralgie di altri nervi, malattie dell’anca e della colonna e neuropatie generalizzate.

È indicato l’invio a un centro esperto in dolore pelvico quando i sintomi persistono, compromettono le attività quotidiane, la diagnosi rimane incerta o si stanno valutando infiltrazioni, neuromodulazione o chirurgia. Il percorso può coinvolgere ginecologo, urologo, neurologo, proctologo, fisiatra, fisioterapista del pavimento pelvico e specialista in terapia del dolore.

Cura

Gli obiettivi della cura sono ridurre il dolore, migliorare la capacità di sedersi, dormire e svolgere le normali attività, recuperare la funzione sessuale, urinaria e intestinale e limitare l’impatto psicologico della malattia. La completa scomparsa dei sintomi non è sempre ottenibile e, in genere, il trattamento combina più interventi adattati alla causa e alle caratteristiche del singolo paziente.

L’approccio è normalmente graduale: si inizia con modifiche delle attività, fisioterapia mirata e farmaci per il dolore neuropatico. Blocchi del nervo e procedure più invasive sono riservati ai casi che non migliorano o nei quali è stato documentato un probabile intrappolamento.

Stile di vita e gestione delle attività

Ridurre la pressione sul perineo è una parte importante del trattamento. Può essere utile interrompere temporaneamente il ciclismo e le altre attività che provocano dolore, evitare di rimanere seduti a lungo, alternare spesso la posizione e utilizzare un cuscino sagomato che lasci scarica la zona perineale. I cuscini molto morbidi non sono necessariamente più efficaci.

È opportuno evitare indumenti stretti e sforzi ripetuti che peggiorano i sintomi. Bere a sufficienza, assumere una quantità adeguata di fibre e trattare la stitichezza aiuta a limitare la spinta durante la defecazione. L’attività fisica tollerata, come camminare, è preferibile all’immobilità prolungata. Le limitazioni devono tuttavia essere proporzionate: evitare ogni movimento per timore del dolore può favorire rigidità, perdita di forza e disabilità.

Fisioterapia del pavimento pelvico

La fisioterapia è particolarmente indicata quando sono presenti eccessiva tensione, spasmi o punti dolorosi dei muscoli pelvici. Il trattamento può comprendere tecniche di rilassamento, respirazione, terapia manuale dei tessuti, educazione posturale, biofeedback e graduale recupero delle attività.

Gli esercizi non devono essere uguali per tutti. In presenza di un pavimento pelvico ipertonico, cioè troppo contratto, ripetere autonomamente esercizi di rinforzo può aumentare il dolore. Il rafforzamento viene preso in considerazione soltanto se è stata documentata una reale debolezza e se non peggiora i sintomi. È quindi preferibile affidarsi a un fisioterapista con formazione specifica nel dolore pelvico.

Farmaci

I comuni analgesici possono avere un’efficacia limitata perché si tratta di dolore neuropatico. Gli antinfiammatori non sono una terapia specifica della nevralgia e vengono usati soprattutto quando è presente anche una componente infiammatoria o muscoloscheletrica.

Il medico può proporre farmaci impiegati per modulare la trasmissione del dolore nervoso, come amitriptilina, duloxetina, gabapentin o pregabalin. La scelta dipende da età, altre malattie, farmaci già assunti, gravidanza o possibilità di gravidanza e sintomi associati. Il beneficio è spesso parziale e deve essere valutato considerando non soltanto il dolore, ma anche sonno, attività quotidiane e qualità di vita.

Amitriptilina e altri antidepressivi triciclici possono causare sonnolenza, secchezza della bocca, stitichezza, cali di pressione e difficoltà a urinare. Richiedono particolare prudenza negli anziani e in presenza di alcune malattie cardiache, glaucoma o ritenzione urinaria. La duloxetina può provocare nausea, insonnia o sonnolenza, aumento della pressione e sintomi da sospensione se interrotta bruscamente; richiede cautela in caso di malattie epatiche o renali e possibili interazioni con altri farmaci.

Gabapentin e pregabalin possono causare vertigini, sonnolenza, gonfiore alle gambe e aumento di peso. La dose deve essere adattata in caso di insufficienza renale. Possono inoltre determinare dipendenza o sintomi da sospensione in alcune persone e non devono essere interrotti improvvisamente. In gravidanza o durante l’allattamento ogni trattamento deve essere rivalutato con il medico.

I farmaci vengono in genere iniziati a dosi basse e aumentati gradualmente. Se non producono un miglioramento misurabile o causano effetti indesiderati importanti, il medico può ridurli, sostituirli o sospenderli gradualmente. Miorilassanti e altri medicinali sono riservati a situazioni selezionate, perché le prove specifiche nella nevralgia del pudendo sono limitate.

Gli oppioidi non rappresentano un trattamento abituale del dolore neuropatico cronico. Possono causare sedazione, stitichezza, tolleranza, dipendenza e, nel tempo, maggiore sensibilità al dolore. Un eventuale impiego breve come terapia di soccorso deve essere deciso dal medico; il trattamento prolungato richiede una valutazione specialistica e controlli regolari.

Blocco del nervo pudendo

Il blocco del nervo pudendo è un’infiltrazione di anestetico locale eseguita da uno specialista. Può avere una funzione diagnostica e offrire un sollievo temporaneo, ma la durata e l’entità del beneficio sono variabili. La procedura viene generalmente effettuata sotto guida ecografica, fluoroscopica o mediante TAC per migliorare la precisione.

In alcuni protocolli viene aggiunto uno steroide, o cortisone, ma le evidenze disponibili non mostrano un beneficio aggiuntivo costante rispetto al solo anestetico locale. Il suo impiego non dovrebbe quindi essere automatico.

I possibili rischi comprendono dolore transitorio dopo l’iniezione, sanguinamento, infezione, reazioni ai farmaci, temporaneo intorpidimento o debolezza e, raramente, lesioni nervose o vascolari. La decisione di ripetere i blocchi deve basarsi sulla risposta ottenuta e sul rapporto tra benefici e rischi.

Procedure specialistiche

La radiofrequenza pulsata e altre procedure dirette al nervo sono state utilizzate nei casi resistenti alle cure conservative. Possono offrire sollievo ad alcuni pazienti, ma gli studi disponibili sono limitati, i risultati a lungo termine sono incerti e non è stato dimostrato che siano superiori alle altre opzioni. Non sono quindi trattamenti di prima linea e devono essere proposti soltanto in centri esperti, dopo una discussione chiara di benefici e rischi.

La neuromodulazione utilizza impulsi elettrici per modificare la trasmissione del dolore attraverso la stimolazione del nervo pudendo, delle radici sacrali o di altre strutture nervose. È riservata a pazienti selezionati con dolore grave e persistente non controllato dagli altri trattamenti. Prima dell’impianto definitivo viene in genere eseguito un periodo di prova. Tra le possibili complicanze vi sono infezione, spostamento o rottura degli elettrodi, dolore nella sede dell’impianto e necessità di ulteriori interventi.

Chirurgia

La decompressione chirurgica può essere considerata quando esiste un forte sospetto di intrappolamento del nervo, i sintomi sono compatibili, il blocco diagnostico ha fornito indicazioni utili e le terapie meno invasive non hanno ottenuto risultati sufficienti.

L’intervento può essere eseguito attraverso differenti vie, tra cui approccio transgluteale, transperineale o laparoscopico. La scelta dipende dalla sede sospetta della compressione, da eventuali interventi precedenti e dall’esperienza del centro.

La chirurgia può ridurre il dolore in una parte dei pazienti, ma non è sempre risolutiva e il miglioramento può richiedere mesi. I rischi comprendono sanguinamento, infezione, cicatrici, alterazioni della sensibilità e comparsa o peggioramento del dolore neuropatico. Deve pertanto essere valutata da un’équipe multidisciplinare con esperienza specifica. Lipofilling, crioterapia e altre tecniche emergenti non sono trattamenti standard perché le prove di efficacia e sicurezza sono ancora insufficienti.

Supporto psicologico e follow-up

Il dolore cronico può influenzare sonno, umore, relazioni e sessualità. Un sostegno psicologico specifico per il dolore, comprese strategie cognitivo-comportamentali, può aiutare a ridurre paura, isolamento e limitazioni nelle attività. Questo non significa che il dolore sia immaginario, ma riconosce che una malattia persistente richiede anche strumenti per gestirne l’impatto emotivo e sociale.

Il follow-up serve a controllare dolore, funzionalità, sonno, sintomi urinari e intestinali, vita sessuale, effetti indesiderati e necessità di proseguire i trattamenti. La terapia deve essere modificata se non offre un beneficio concreto.

È consigliabile rivolgersi al medico quando il dolore perineale o genitale persiste, peggiora o limita la possibilità di sedersi e svolgere le normali attività. È necessaria una valutazione urgente in caso di improvvisa perdita di sensibilità nella zona genitale o perineale, nuova debolezza delle gambe, incapacità di urinare, nuova incontinenza urinaria o fecale, febbre, sanguinamento, massa pelvica o dolore rapidamente progressivo, perché questi sintomi possono indicare condizioni diverse che richiedono un intervento tempestivo.

Fonti e bibliografia

• Pudendal Nerve Entrapment Syndrome – Jasmeen Kaur; Paramvir Singh.
• NHS