Introduzione
La pupilla è la parte nera più centrale dell’occhio ed è un foro, dotato della capacità di ingrandirsi o rimpicciolirsi allo scopo di far passare più o meno per adattarsi alle condizioni ambientali e favorire una visione ottimale; normalmente la pupilla
- si restringe in condizioni di luce più intensa per far entrare meno luce,
- si dilata in condizioni di luce più bassa per far entrare più luce.
La pupilla di Adie è un disturbo neurologico (che colpisce il sistema nervoso) in cui il paziente affetto mostra una risposta pupillare anomala alla luce; tipicamente interessa un solo occhio, dove la pupilla si presenta più grande del normale e non si restringe come atteso in caso di esposizione alla luce.
Le cause esatte non sono ad oggi note e la maggior parte dei casi rimangono inspiegati, anche se talvolta è associata a infezione di vario genere (evidentemente in grado di aggredire i nervi che controllano la pupilla) reazioni autoimmuni (in cui il sistema immunitario attacca per errore l’organismo stesso) e altre condizioni.
Tra i sintomi caratteristici della pupilla (o sindrome) di Adie si annoverano:
- una pupilla più grande dell’altra (anisocoria)
- una pupilla che non si rimpicciolisce in piena luce
- sensibilità e fastidio alla luce
- vista annebbiata
- difficoltà di lettura (e più in generale difficoltà nella visione da vicino).
In alcune specifiche condizioni si osservano anche
- sudorazione ridotta o assente,
- perdita del riflesso patellare
a testimonianza del coinvolgimento neurologico.
Si tratta nel complesso di una condizione benigna, con risoluzione spontanea, che tuttavia può richiedere mesi o anni per stabilizzarsi.
La sindrome deve il suo nome al Dr. William John Adie, neurologo britannico di origine australiana, che nel 1931 descrisse per primo la malattia (nello stesso anno anche Sir Gordon Morgan Holmes, neurologo irlandese, fece lo stesso, tanto che in alcuni testi la sindrome viene riportata come sindrome di Holmes-Adie).
Cause
La sindrome di Adie è un disturbo neurologico relativamente comune, ma di causa sconosciuta, che interessa di preferenza le donne (di età in genere compresa tra 25 e 45 anni).
In alcuni pazienti è stata scatenata da infezioni come:
- sifilide,
- varicella,
- parvovirus umano-B19,
- HIV,
- malattia di Lyme,
ma sono state descritte anche eziologie differenti come emicrania e malattie autoimmuni, come
- arterite a cellule giganti,
- sindrome di Sjogren,
- poliarterite nodosa,
- sarcoidosi,
- lupus eritematoso sistemico,
- amiloidosi,
- sindrome di Guillain-Barre
e disturbi cardiovascolari, anestesia locale o generale, tumori, chirurgia locale e altro ancora.
Più recentemente sono stati descritti casi presumibilmente innescati dal Sars-Cov-2.
Qualora non sia possibile individuare una causa scatenante a monte si parla di sindrome di Adie idiopatica e si tratta di fatto della maggior parte dei casi.
I sintomi derivano dall’infiammazione del nervo che controlla la pupilla (più correttamente, a livello del ganglio ciliare).
Sintomi
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La sindrome di Adie si presenta da un solo occhio nell’80% dei casi, tipicamente con una pupilla ingrandita (midriasi) con scarsa o assente reazione alla luce; spesso il paziente mostra anche una perdita dei riflessi tendinei profondi (ad esempio al ginocchio e al tendine d’Achille) e anomalie della sudorazione (sindrome di Ross).
Sono spesso presenti anche:
- difficoltà nella lettura
- fotofobia (fastidio derivante dalla luce),
- talvolta tosse cronica,
oltre ovviamente a possibili segni e manifestazioni tipiche della condizione scatenante.
SI noti che la pupilla colpita tende poi a rimpicciolirsi nel tempo.
Complicazioni e decorso
La sindrome di Adie NON ha un decorso progressivo e non è di per sé una condizione pericolosa per la vita né causa di disabilità (sono molto rare segnalazioni di possibile sviluppo di glaucoma ad angolo chiuso), anche se possono persiste alcuni disturbi come il fastidio alla luce.
La perdita dei riflessi tendinei profondi è permanente e può progredire nel tempo, mentre i sintomi oculari tendono a migliorare.
Diagnosi
La diagnosi è prevalentemente clinica, ovvero posta a seguito di visita oculistica sulla base dei segni e dei sintomi raccolti, anche mediante esame con lampada a fessura.
Di grande importanza è la diagnosi differenziale, processo durante il quale il medico esclude altre possibili cause dei sintomi lamentati dal paziente.
Cura
La maggior parte dei pazienti con sindrome di Adie idiopatica (ovvero di causa sconosciuta) non richiede alcun trattamento.
I pazienti con una causa sistemica sottostante richiedono invece terapie specifiche per la stessa, eventualmente accompagnati da trattamenti di supporto come occhiali da lettura/sole e gocce di pilocarpina (collirio che induce un restringimento della pupilla).
Fonti e bibliografia
- What Is Adie’s Pupil? – AAO
- EyeWiki
- Adie Syndrome – Manbeer S. Sarao; Ayman G. Elnahry; Sandeep Sharma
