Introduzione
L’eritema polimorfo (o eritema multiforme) è una reazione di ipersensibilità della cute e delle mucose nei confronti di agenti infettivi o farmaci in soggetti geneticamente predisposti. Le manifestazioni cutanee interessano le sedi acrali (mani, piedi) ed il volto.
La prognosi è buona in quanto l’eritema polimorfo tende spontaneamente alla guarigione in 2-6 settimane. Le recidive si presentano in meno del 5% dei casi, specialmente in casi di eritema polimorfo associati a recidive erpetiche.
La condizione interessa principalmente gli adulti sotto i 40 anni, sebbene possa verificarsi a qualsiasi età.
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Cause e fattori di rischio
Le cause più frequenti alla base della comparsa dell’eritema polimorfo sono
- le infezioni ricorrenti da herpes simplex virus (HSV) di tipo 1 e 2
- e l’assunzione di numerosi farmaci.
Le infezioni recidivanti da HSV1 e HSV2 rappresentano la causa più nota e studiata: nel 70% dei casi l’infezione precede di 3-10 giorni la comparsa dell’eritema polimorfo. Il DNA del virus viene trasportato da cellule del sistema immunitario (monociti) fino alle estremità del corpo, dove induce una risposta immunitaria che si traduce nella comparsa delle lesioni cutanee.
Altri agenti infettivi responsabili di eritema polimorfo sono di tipo:
- Virale:
- Adenovirus,
- virus dell’immunodeficienza umana (HIV),
- Parvovirus B19,
- coxsackievirus B5,
- virus di Epstein Barr (EBV, responsabile della mononucleosi),
- Citomegalovirus (CMV);
- Batterico:
- mycoplasma pneumoniae,
- bartonella,
- salmonella,
- mybocabterium tuberculosis;
- Fungino: istoplasmosi.
Tra le sostanze chimiche in grado di determinare l’eritema polimorfo ricordiamo invece:
- Farmaci:
- FANS,
- sulfamidici,
- antiepilettici,
- penicillina;
- Vaccinazioni
Anche gli agenti fisici come i raggi X, il calore ed il freddo possono essere responsabili dell’innesco della reazione, così come alcune malattie sistemiche:
- lupus eritematoso,
- colite ulcerosa,
- malattia di Crohn,
- neoplasie maligne.
Trasmissione e contagiosità
Pur essendo nota l’associazione con le infezioni erpetiche ricorrenti, il virus non è isolabile dalle lesioni dell’eritema polimorfo, che pertanto non sono contagiose; è tuttavia possibile isolare frammenti del DNA di HSV con tecniche raffinate di biologia molecolare su tessuto cutaneo prelevato mediante biopsia, procedura utilizzata a fini di ricerca.
Sintomi
Si distinguono tipicamente 2 forme di eritema polimorfo:
- forma minore (eritema polimorfo minor) in cui le lesioni interessano la cute delle regioni periferiche del corpo (mani, piedi) e del volto, talvolta le membrane mucose (bocca, genitali, congiuntive), in assenza di sintomi sistemici;
- forma maggiore (eritema polimorfo major) in cui le lesioni interessano sempre non solo la cute delle regioni periferiche del corpo (mani, piedi) e del volto ma anche costantemente le membrane mucose (bocca, genitali, congiuntive), in presenza di sintomi sistemici.
La manifestazione cutanea compare improvvisamente e si sviluppa nell’arco di pochi giorni; tende a fare la sua comparsa inizialmente su mani o piedi, prima di diffondersi agli arti, alla parte superiore del corpo e al viso.
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La durata è generalmente compresa tra le due e le quattro settimane.
La lesione cutanea caratteristica dell’eritema polimorfo minor/maior è la coccarda, ovvero una lesione
- arrossata (eritematosa)
- costituita da diversi cerchi concentrici che possono essere
- piani,
- papulosi (costituiti da porzioni di cute rilevata),
- vescicolosi (costituiti da vescicole ovvero porzioni di cute rilevata contenente materiale liquido),
- bollosi.
La coccarda tipica è una lesione formata da 3 zone concentriche: una corona periferica arrossata, una zona intermedia di colore rosso scuro, una porzione rilevata al centro sotto forma di vescicola o bolla.
È possibile anche la comparsa di coccarde atipiche ovvero piane, pomfoidi (gonfie), nodulari (rilevate e di grosse dimensioni).
Lesioni a coccarda dall’espetto atipico si possono osservare anche nella sindrome di Steven Johnson, condizione caratterizzata da un coinvolgimento cutaneo e mucoso diffuso e da manifestazioni generali.
Sia nell’eritema polimorfo minor sia nel maior, le lesioni sono caratterizzate da una sensazione di bruciore. Le membrane mucose sono caratterizzate da vescico-bolle che evolvono in erosioni dolorose, le quali a loro volta si ricoprono di materiale giallastro e, specialmente sulle labbra, si trasformano in croste.
Le ulcerazioni all’interno della bocca possono rendere difficoltoso mangiare e bere, gli occhi sono generalmente arrossati e le lesioni sui genitali sono spesso causa di dolore e bruciore durante la minzione.
Nell’eritema polimorfo maior lo stato generale può essere compromesso per la presenza di
- febbre,
- dolori articolari,
- mal di testa,
- sensibilità alla luce e visione offuscata,
- e talvolta segni e sintomi di interessamento polmonare (specialmente in corso di infezione da M. pneumoniae).
Diagnosi
La diagnosi di eritema polimorfo è prevalentemente clinica, basata sull’osservazione delle caratteristiche lesioni cutanee “a bersaglio” o “a coccarda”. Il medico dermatologo valuta la morfologia delle macchie, la loro distribuzione simmetrica e l’eventuale coinvolgimento delle mucose (bocca, occhi, genitali).
Anamnesi e valutazione clinica
Un passaggio fondamentale è la raccolta della storia clinica del paziente. Il medico indagherà su:
- Episodi recenti di herpes labiale o genitale (anche se avvenuti 10-14 giorni prima della comparsa dell’eritema).
- Recente assunzione di nuovi farmaci (in particolare antibiotici, FANS o antiepilettici).
- Sintomi respiratori che possano suggerire un’infezione da Mycoplasma pneumoniae.
Esami di laboratorio e strumentali
Sebbene non esistano test del sangue specifici per confermare l’eritema polimorfo, alcuni accertamenti possono essere utili per identificare la causa scatenante o valutare la gravità del quadro:
- Esami ematici: Possono evidenziare un aumento degli indici di infiammazione (VES, Proteina C Reattiva) o leucocitosi nelle forme più severe.
- Test sierologici e PCR: Utili per confermare un’infezione recente da Herpes Simplex o Mycoplasma.
- Biopsia cutanea: Viene eseguita nei casi dubbi o con presentazioni atipiche. L’esame istologico permette di osservare alterazioni caratteristiche (come la necrosi dei cheratinociti e l’edema del derma papillare) e di escludere altre patologie simili, come il pemfigoide bolloso o la vasculite.
Diagnosi differenziale
È cruciale distinguere l’eritema polimorfo major dalla Sindrome di Stevens-Johnson (SJS) e dalla Necrolisi Epidermica Tossica (TEN). Sebbene in passato fossero considerate parte dello stesso spettro, oggi la comunità scientifica le considera entità distinte: l’eritema polimorfo è solitamente correlato a infezioni e ha una prognosi migliore, mentre SJS/TEN sono quasi sempre reazioni gravi ai farmaci con un coinvolgimento cutaneo molto più esteso e potenzialmente fatale.
Rimedi e cura
L’obiettivo principale della terapia è il controllo dei sintomi, la prevenzione delle complicanze infettive e, quando possibile, l’eliminazione della causa scatenante. Nella maggior parte dei casi l’eritema polimorfo è una condizione autolimitante che si risolve senza lasciare cicatrici permanenti.
Gestione della causa scatenante
Se la reazione è sospettata essere causata da un farmaco, è imperativo sospenderne immediatamente l’assunzione sotto supervisione medica. Se l’origine è un’infezione batterica (come la polmonite da Mycoplasma), verrà prescritto un ciclo di antibiotici specifici. Nel caso di eritema correlato all’Herpes Simplex, il trattamento antivirale iniziato durante la fase acuta dell’eritema può non accorciare la durata delle lesioni cutanee correnti, ma è fondamentale per gestire l’infezione virale di base.
Trattamento sintomatico e locale
Per alleviare il fastidio e proteggere la pelle, si utilizzano diversi approcci:
- Cura della pelle: Impacchi con soluzione fisiologica o agenti antisettici delicati per pulire le zone con vescicole o erosioni.
- Corticosteroidi topici: Creme o unguenti a base di cortisonici di media potenza possono essere applicati sulle lesioni cutanee per ridurre l’infiammazione e il prurito.
- Gestione delle mucose: In caso di coinvolgimento orale, si utilizzano collutori antisettici (senza alcol) e gel anestetici per ridurre il dolore e facilitare l’alimentazione. Se sono interessati gli occhi, è necessaria una valutazione oculistica urgente per l’eventuale prescrizione di colliri specifici.
- Antistaminici: Somministrati per via orale, sono utili per contrastare il prurito intenso.
Terapie sistemiche
Nelle forme di eritema polimorfo major con sintomi sistemici importanti (febbre alta, forte dolore, estese erosioni mucose), il medico può valutare l’uso di corticosteroidi orali (come il prednisone). Tuttavia, il loro impiego deve essere breve e attentamente monitorato per evitare rischi di immunosoppressione. Nei casi estremamente gravi con difficoltà nell’alimentazione, può rendersi necessario il ricovero ospedaliero per la somministrazione di liquidi e nutrienti per via endovenosa.
Prevenzione delle recidive
Per i pazienti che soffrono di eritema polimorfo ricorrente (frequentemente associato all’herpes), la strategia più efficace è la terapia antivirale preventiva. La somministrazione quotidiana di Aciclovir o Valaciclovir per periodi prolungati (da 6 a 12 mesi) ha dimostrato di ridurre drasticamente la frequenza degli episodi. In rari casi resistenti, possono essere presi in considerazione farmaci immunomodulatori sotto stretto controllo specialistico.
Stile di vita e consigli pratici
Durante la fase acuta, il benessere del paziente può essere favorito da alcuni accorgimenti:
- Alimentazione: Se la bocca è dolente, preferire cibi morbidi, freschi e non acidi (evitare pomodori, agrumi, spezie e cibi molto salati).
- Idratazione: Bere abbondanti liquidi per evitare la disidratazione, specialmente se è presente febbre.
- Igiene: Utilizzare detergenti oleosi o molto delicati per non irritare ulteriormente la pelle colpita.
- Protezione solare: Poiché in alcuni rari casi la luce solare può agire da co-fattore scatenante, è prudente proteggere le aree sensibili durante la guarigione.
Fonti e bibliografia
- Braun-Falco O., Plewing G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia. Edizione italiana a cura di Carlo Gelmetti. Sprienger – Verlag Italia 2002.
- Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
- Fitzpatrick T., Johnson R., Wolff K. Atlante di dermatologia clinica. Edizione italiana a cura di Stefano Veraldi. Quarta edizione. McGraw Hill.
