Enterocolite necrotizzante: cause, sintomi, pericoli e cura

Introduzione

L’enterocolite necrotizzante è una grave malattia infiammatoria dell’intestino che colpisce quasi esclusivamente i neonati, soprattutto se prematuri o con peso molto basso alla nascita. La mortalità varia in base alla gravità, all’età gestazionale e alla necessità di un intervento chirurgico ed è più elevata nelle forme estese.

Tra le complicazioni figurano la perforazione intestinale, in grado di evolvere a sua volta in sepsi e morte.

I sintomi caratteristici della condizione comprendono

• scarso appetito e difficoltà di alimentazione,
• vomito,
• profonda sonnolenza (letargia),
• dolore addominale.

Poiché un trattamento tempestivo può migliorare sensibilmente la prognosi, in un bambino in cui si sospetti un’enterocolite le poppate vengono interrotte, viene posizionato un sondino nello stomaco per decomprimere l’intestino e si iniziano antibiotici per via endovenosa. Nel frattempo vengono somministrati liquidi e, quando necessario, nutrizione per via endovenosa.

Le condizioni del bambino vengono strettamente monitorate con radiografie addominali, eventuali ecografie, esami del sangue ed emogasanalisi. Se necessario, viene fornito supporto alle funzioni vitali.

La chirurgia è necessaria in presenza di perforazione intestinale e può essere indicata anche quando la malattia continua a progredire nonostante il trattamento intensivo.

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Cause

L’enterocolite necrotizzante è una malattia che colpisce i neonati, in genere nelle prime settimane di vita; nei bambini maggiormente prematuri può comparire più tardi. Rappresenta una delle più gravi emergenze gastrointestinali nelle unità di terapia intensiva neonatale.

L’incidenza a livello mondiale varia tra 0,3 e 2,4 neonati per 1000 nati vivi.

La malattia deriva dall’interazione di più fattori, tra cui immaturità della barriera intestinale e del sistema immunitario, alterazioni della flora microbica e risposte infiammatorie anomale. Non è quindi considerata semplicemente un’infezione causata dall’invasione batterica. Con il progredire della malattia il tessuto intestinale può mostrare segni di ischemia, cioè un apporto insufficiente di sangue e ossigeno, seguita da necrosi e perforazione. La fuoriuscita del contenuto intestinale può provocare una peritonite.

Il meccanismo specifico d’esordio non è stato ancora completamente compreso, ma nei neonati prematuri un ruolo centrale è attribuito all’immaturità del tratto gastrointestinale.

Nei neonati a termine la malattia è più rara e può essere associata a condizioni che riducono il flusso di sangue all’intestino, come alcune cardiopatie congenite, la sepsi o un evento ipossico.

Fattori di rischio

I più importanti fattori di rischio comprendono:

• parto prematuro, che rappresenta il principale fattore di rischio,
• basso peso alla nascita,
• alimentazione con formula in sostituzione del latte umano, soprattutto nei neonati molto prematuri.

Si ipotizza che anche una predisposizione genetica possa rivestire un qualche ruolo.

Sintomi

I segni e i sintomi dell’enterocolite necrotizzante sono molto variabili e, purtroppo, aspecifici e subdoli.

Poiché la maggior parte dei bambini a rischio è ancora ricoverata, i primi segnali vengono generalmente rilevati dal personale della terapia intensiva neonatale. Possono comparire riduzione dell’attività e sonnolenza, insieme a

• diminuzione dell’appetito o difficoltà a tollerare le poppate,
• vomito, talvolta verdastro per la presenza di bile,
• diarrea,
• aumento della circonferenza addominale (distensione addominale) e dolore alla palpazione,
• sangue nelle feci.

In fase più avanzata possono comparire segni sistemici, come instabilità della temperatura, episodi di apnea, rallentamento del battito cardiaco, pressione bassa, insufficienza respiratoria, cianosi e ridotta capacità di risposta.

Complicazioni

Se non riconosciuta e trattata, può verificarsi una perforazione intestinale, causando la fuoriuscita del contenuto intestinale nel peritoneo e la conseguente peritonite.

La mortalità delle forme confermate è complessivamente elevata e aumenta nei neonati estremamente prematuri, nelle forme estese e quando è necessario un intervento chirurgico. Tra i sopravvissuti possono inoltre svilupparsi restringimenti dell’intestino, problemi di crescita, insufficienza intestinale o sindrome dell’intestino corto.

Diagnosi

La diagnosi richiede una valutazione urgente da parte del neonatologo. Non esiste un singolo esame capace di confermare o escludere da solo l’enterocolite necrotizzante: il medico combina sintomi, andamento clinico, esame dell’addome, risultati degli esami di laboratorio e immagini radiologiche.

La valutazione clinica comprende la storia del neonato, l’età gestazionale, il peso alla nascita, il tipo e la progressione dell’alimentazione, eventuali infezioni o cardiopatie e la comparsa di episodi di apnea o instabilità circolatoria. Durante l’esame obiettivo vengono controllati distensione e dolorabilità dell’addome, colorazione della parete addominale, rumori intestinali, presenza di sangue nelle feci e condizioni generali.

La radiografia dell’addome è normalmente l’esame strumentale iniziale. Può mostrare anse intestinali dilatate, aria nella parete dell’intestino, chiamata pneumatosi intestinale, oppure gas nei vasi che conducono al fegato. La presenza di aria libera nell’addome indica generalmente una perforazione. Nelle prime fasi, tuttavia, la radiografia può mostrare soltanto alterazioni poco specifiche o risultare apparentemente normale.

Le radiografie possono essere ripetute a intervalli stabiliti in base alla gravità e all’evoluzione clinica. Un’ansa intestinale che rimane dilatata e immobile è un segnale di allarme, ma da sola non basta a stabilire la necessità di un intervento chirurgico.

L’ecografia addominale è un esame complementare particolarmente utile nei casi dubbi o gravi, se sono disponibili operatori con esperienza neonatale. Permette di valutare lo spessore e la perfusione della parete intestinale, la motilità delle anse, la presenza di gas nella parete o nei vasi e l’eventuale liquido libero. Non sostituisce sempre la radiografia, ma può fornire informazioni aggiuntive e aiutare a seguire l’evoluzione della malattia.

Gli esami del sangue comprendono in genere emocromo con conta delle piastrine e dei globuli bianchi, indici di infiammazione, elettroliti, glicemia, funzionalità renale ed emogasanalisi, spesso con misurazione del lattato. Nei casi più gravi vengono valutate anche la coagulazione e la funzionalità di altri organi. Alterazioni come riduzione delle piastrine, acidosi metabolica o aumento del lattato possono indicare una malattia più severa, ma non sono specifiche.

Prima degli antibiotici viene normalmente eseguita un’emocoltura, purché il prelievo non ritardi il trattamento. Una coltura positiva può identificare una sepsi associata, mentre un risultato negativo non esclude l’enterocolite necrotizzante. Non esistono biomarcatori sufficientemente affidabili da essere usati da soli per la diagnosi precoce.

La classificazione clinico-radiologica in stadi viene impiegata per descrivere la gravità e orientare la gestione, ma presenta alcuni limiti, soprattutto nelle fasi iniziali. Sintomi come distensione addominale, residui gastrici o sangue nelle feci possono infatti dipendere da altre condizioni.

La diagnosi differenziale comprende intolleranza transitoria all’alimentazione, sepsi con rallentamento intestinale, perforazione intestinale spontanea, occlusioni congenite, malrotazione con volvolo, enterocolite associata alla malattia di Hirschsprung e forme di colite legate alle proteine alimentari. La distinzione dalla perforazione intestinale spontanea è particolarmente importante nei neonati estremamente prematuri, ma può essere difficile e richiedere la valutazione congiunta di neonatologo, radiologo e chirurgo pediatrico.

Cura

Gli obiettivi della cura sono fermare la progressione del danno intestinale, trattare o prevenire la diffusione dell’infezione, sostenere respirazione e circolazione e preservare la maggiore quantità possibile di intestino vitale. L’enterocolite necrotizzante è un’emergenza che richiede il ricovero in terapia intensiva neonatale e un’assistenza multidisciplinare.

Trattamento medico iniziale

Quando la malattia è sospettata, l’alimentazione attraverso stomaco e intestino viene temporaneamente sospesa. Un sondino nasogastrico o orogastrico viene collegato a drenaggio per rimuovere aria e secrezioni e ridurre la distensione dell’addome.

Vengono somministrati liquidi per via endovenosa, correggendo con attenzione eventuali alterazioni di glicemia, elettroliti e equilibrio acido-base. Se la sospensione delle poppate deve proseguire, si ricorre alla nutrizione parenterale, che fornisce energia e nutrienti direttamente nel sangue. Questa misura sostiene crescita e guarigione, ma l’impiego prolungato di un catetere venoso e della nutrizione parenterale può favorire infezioni, trombosi e problemi epatici e richiede quindi un monitoraggio specifico.

Dopo aver raccolto le colture necessarie, senza ritardare le cure, vengono iniziati antibiotici ad ampio spettro per via endovenosa. La scelta dei farmaci e la durata dipendono dalla gravità, dai risultati microbiologici, dalla funzionalità renale e dai protocolli del centro. Gli antibiotici sono essenziali nelle forme confermate, ma un uso più lungo del necessario può alterare la flora intestinale e aumentare il rischio di effetti indesiderati, infezioni fungine e resistenze batteriche.

Il neonato viene sottoposto a frequenti visite dell’addome, controllo dei parametri vitali, misurazione della diuresi ed esami radiologici e di laboratorio ripetuti. Possono essere necessari ossigeno, trasfusioni, farmaci per sostenere la pressione, correzione dei disturbi della coagulazione e un trattamento adeguato del dolore.

In caso di insufficienza respiratoria può rendersi necessaria la ventilazione meccanica. Se compare uno shock, vengono applicate le misure di rianimazione neonatale intensiva per ripristinare ossigenazione e circolazione. La rianimazione cardiopolmonare è invece riservata all’arresto cardiorespiratorio, non rappresenta il trattamento iniziale di routine.

Valutazione chirurgica

Il chirurgo pediatrico dovrebbe essere coinvolto precocemente nelle forme confermate o in rapido peggioramento. Se la struttura non dispone di chirurgia neonatale, il trasferimento in un centro specializzato va organizzato quando le condizioni del bambino lo consentono.

La presenza di aria libera nell’addome, indicativa di perforazione, costituisce la principale indicazione certa al trattamento chirurgico. L’intervento può essere preso in considerazione anche in assenza di perforazione visibile quando il neonato peggiora nonostante la terapia intensiva, per esempio in presenza di instabilità circolatoria persistente, acidosi progressiva, riduzione marcata delle piastrine, segni di peritonite o reperti ecografici compatibili con intestino non più vitale. Nessuno di questi elementi, se isolato, permette sempre di decidere con certezza.

La laparotomia consente di esaminare direttamente l’intestino e rimuovere soltanto i tratti irreversibilmente necrotici, cercando di conservarne quanto più possibile. In base alla stabilità del neonato, alla perfusione dell’intestino residuo e al grado di contaminazione, il chirurgo può collegare direttamente i due tratti intestinali oppure creare una stomia, spesso temporanea.

Nei neonati molto piccoli o instabili può essere scelto un drenaggio peritoneale, che permette di evacuare aria e liquido dall’addome con una procedura meno invasiva. Può rappresentare un trattamento iniziale o un ponte verso la laparotomia. Molti bambini sottoposti a drenaggio, tuttavia, non migliorano o peggiorano e devono successivamente essere operati. La scelta tra drenaggio e laparotomia dipende dalle condizioni cliniche e dall’esperienza del centro, perché le evidenze non indicano una strategia migliore in ogni situazione.

Le possibili complicazioni della chirurgia comprendono sanguinamento, infezione, problemi della ferita, restringimenti o aderenze intestinali, necessità di ulteriori interventi e perdita di una parte estesa dell’intestino. In quest’ultimo caso può svilupparsi la sindrome dell’intestino corto, con difficoltà ad assorbire nutrienti e possibile necessità di nutrizione parenterale prolungata.

Ripresa dell’alimentazione

L’alimentazione enterale viene ripresa gradualmente quando le condizioni generali e addominali sono migliorate e non vi sono segni di malattia ancora attiva o di occlusione. Non è necessario attendere automaticamente un numero fisso di giorni: il momento viene stabilito individualmente dal neonatologo e dal chirurgo. Anche dopo un intervento, nei bambini clinicamente stabili le evidenze disponibili favoriscono una ripresa prudente senza ritardi non necessari, spesso entro la prima settimana.

Quando possibile viene preferito il latte della propria madre; se non è disponibile, per i neonati molto prematuri può essere utilizzato latte umano donato pastorizzato secondo le indicazioni del centro. Le quantità vengono aumentate gradualmente, controllando tolleranza, crescita, evacuazioni e condizioni dell’addome.

Stile di vita e ruolo della famiglia

Non esistono rimedi casalinghi, integratori o modifiche dello stile di vita capaci di curare l’enterocolite necrotizzante. Durante la fase acuta ogni decisione sull’alimentazione deve essere affidata al personale della terapia intensiva neonatale. Quando possibile, la madre può essere aiutata a iniziare o mantenere la produzione di latte. La vicinanza dei genitori, il contatto e le altre forme di assistenza partecipata vengono adattati alla stabilità del bambino e alle indicazioni del reparto.

Controlli successivi

Dopo la fase acuta il follow-up deve controllare crescita, stato nutrizionale, funzionalità intestinale e sviluppo neurologico. In caso di vomito persistente, addome nuovamente disteso, difficoltà ad alimentarsi o riduzione delle evacuazioni può essere necessario cercare un restringimento intestinale, una possibile complicazione che talvolta compare nelle settimane successive.

I bambini sottoposti a chirurgia, con stomia, intestino corto o necessità prolungata di nutrizione parenterale richiedono controlli specialistici coordinati tra neonatologo, chirurgo pediatrico, gastroenterologo, dietista e servizi per il neurosviluppo. Dopo la dimissione, vomito verde, sangue nelle feci, addome gonfio o dolente, febbre, marcata sonnolenza o difficoltà respiratoria richiedono una valutazione medica urgente.

Fonti e bibliografia

• Necrotizing Enterocolitis – Jacob G. Ginglen; Nikolai Butki.