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Introduzione
La malattia di Buerger (nota anche come tromboangioite obliterante) è una condizione che colpisce i vasi sanguigni, tipicamente di braccia e gambe; il gonfiore dovuto all’infiammazione può ostacolare il flusso sanguigno, oltre a favorire la formazione di coaguli in grado di causare trombosi con conseguente dolore, danni ai tessuti e persino cancrena (morte del tessuto).
I sintomi più comuni della malattia di Buerger comprendono:
- Dita delle mani o dei piedi che appaiono pallide, rosse o bluastre
- Mani o piedi freddi
- Dolore a mani e piedi (potrebbe essere avvertito come bruciore o formicolio)
- Dolore alle gambe, alle caviglie o ai piedi quando si cammina (tipicamente è localizzato nell’arco del piede), tanto da causare zoppia
- Cambiamenti della pelle e/o formazione di piccole piaghe dolorose sulle dita delle mani o dei piedi.
La causa esatta è sconosciuta, tuttavia l’abitudine al fumo è strettamente legata al disturbo.
Non esiste una cura per la malattia di Buerger, l’unico approccio utile a prevenire complicazioni consiste nello smettere di fumare.
Alcuni medicinali possono aiutare a controllare i sintomi, ma non è raro dover ricorrere alla chirurgia per ripristinare il flusso sanguigno in alcune aree; in alcuni pazienti si rende necessaria l’amputazione di mano/piede in caso di infezione o grave necrosi.
Cause
La malattia di Buerger, nota anche come tromboangioite obliterante (TAO), è una condizione infiammatoria progressiva, non aterosclerotica, che colpisce soprattutto le arterie piccole e medie degli arti superiori e inferiori (e, frequentemente, anche le vene superficiali delle estremità).
Descritta inizialmente nel 1879, fin dai primi anni del XX secolo apparve chiaro il collegamento con il fumo, sebbene ancora oggi restino da chiarire i meccanismi sottesi; l’esposizione al tabacco è tuttavia considerata necessaria tanto per l’inizio che per la progressione della malattia.
All’origine dei segni e sintomi si trova l’ostruzione al flusso sanguigno a causa dei fenomeni infiammatori e della formazione di piccoli trombi (che occludono i vasi).
La maggior parte dei pazienti con malattia di Buerger ha un’età compresa tra 20 e 45 anni; è più comune negli uomini (con un rapporto maschio-femmina di 3:1) anche se statistiche recenti mostrano una riduzione della differenza, probabilmente da ricondurre alla crescente tendenza dell’abitudine al fumo nelle donne.
Potrebbe esistere una predisposizione genetica, mentre non è ancora chiaro l’effetto della sigaretta elettronica e dispositivi simili.
Sintomi
I sintomi della malattia di Buerger sono provocati dal restringimento o dalla completa ostruzione delle arterie e delle vene intermedie e/o di piccolo calibro delle estremità (braccia/gambe), con conseguente riduzione del flusso sanguigno; tende a manifestarsi in forma di episodi improvvisi (acuti) che possono durare da una a quattro settimane, ma con frequenti recidive.
Nella maggior parte dei casi l’esordio della malattia è graduale, magari semplicemente sviluppando una certa sensazione di freddo, intorpidimento, formicolio o bruciore. Il paziente potrebbe poi iniziare a lamentare crampi alle gambe quando cammina, fino a causare zoppia (questa è la cosiddetta claudicatio, che peggiora camminando perché proprio con il movimento si verifica una maggior richiesta di ossigeno e quindi di sangue, che non può essere garantito). Inizialmente i sintomi potrebbero essere scambiati per problemi articolari o neuromuscolari e tendenzialmente le gambe sono più spesso colpite rispetto alle braccia, peraltro poi con il tempo, al peggiorare della condizione, il dolore potrebbe persistere anche a riposo.
Tra gli altri sintomi possono comparire:
- piaghe (ulcere) particolarmente dolorose
- pallore delle mani, intorpidimento e formicolio a seguito dal ridotto apporto di ossigeno, soprattutto in caso di esposizione alle basse temperature (fenomeno di Raynaud)
- infiammazione dei vasi sanguigni e formazioni di trombi (tromboflebite).
In alcuni pazienti vengono ad essere interessate anche le arterie e le vene dell’intestino, che si manifesta con dolore anginoso (da carenza di ossigeno) addominale e perdita di peso.
Rare, ma possibili, le anomalie neurologiche.
Diagnosi
Non esistono test di laboratorio o strumentali in grado di confermare la diagnosi di morbo di Buerger, tuttavia sono spesso richiesti esami per escludere altre possibili cause di ischemia (trombofilia, diabete, malattie autoimmuni, …).
Sono particolarmente utili gli studi radiografici dei vasi sanguigni (angiografia), che consentono di osservare reperti piuttosto caratteristici (sebbene non abbastanza specifici).
Nel complesso si tratta di una malattia che viene diagnosticata un po’ per esclusione, tenendo conto del fatto di quanto sia caratteristica del fumatore.
Cura
Sebbene non esista una cura per la malattia di Buerger, il cardine della gestione consiste semplicemente nello smettere di fumare: continuare a fumare anche solo 1-2 sigarette al giorno può favorire la persistenza della malattia (ed anche la terapia sostitutiva della nicotina, purtroppo). Nei pazienti in grado di smettere quello che si osserva è una risposta che può essere definita “sorprendente”.
Può essere implementata la gestione sintomatica con calcio-antagonisti o altri vasodilatatori, utili soprattutto a dare sollievo in caso di concomitante fenomeno di Raynaud, ed eventualmente anticoagulanti.
I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e analgesici più potenti possono essere prescritti per alleviare il dolore secondario all’ischemia e possono essere somministrati antibiotici per la gestione delle ulcere a mani e piedi.
L’ossigenoterapia iperbarica è un’opzione terapeutica aggiuntiva, ma ancora sperimentale.
A causa della tendenza a colpire le arterie di piccolo e medio calibro, la rivascolarizzazione chirurgica non è sempre praticabile e il trattamento chirurgico definitivo per sintomi refrattari nei pazienti che non smettono di fumare è l’amputazione (in caso di ulcere non risolvibili, cancrena o dolore persistente).
La malattia non ha elevati tassi di mortalità, seppure il valore non sia nullo.
Fonti e bibliografia
- CDC
- Buerger Disease – Erion Qaja; Erind Muco; Muhammad F. Hashmi.
- RareDiseases.org
Autore
Dr. Roberto Gindro
DivulgatoreLaurea in Farmacia con lode, PhD in Scienza delle sostanze bioattive.
Fondatore del sito, si occupa ad oggi della supervisione editoriale e scientifica.