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Introduzione
La malattia di Buerger (nota anche come tromboangioite obliterante) è una condizione che colpisce i vasi sanguigni, tipicamente di braccia e gambe; il gonfiore dovuto all’infiammazione può ostacolare il flusso sanguigno, oltre a favorire la formazione di coaguli in grado di causare trombosi con conseguente dolore, danni ai tessuti e persino cancrena (morte del tessuto).
I sintomi più comuni della malattia di Buerger comprendono:
- Dita delle mani o dei piedi che appaiono pallide, rosse o bluastre
- Mani o piedi freddi
- Dolore a mani e piedi (potrebbe essere avvertito come bruciore o formicolio)
- Dolore alle gambe, alle caviglie o ai piedi quando si cammina (tipicamente è localizzato nell’arco del piede), tanto da causare zoppia
- Cambiamenti della pelle e/o formazione di piccole piaghe dolorose sulle dita delle mani o dei piedi.
La causa esatta è sconosciuta, tuttavia l’abitudine al fumo è strettamente legata al disturbo.
Non esiste una terapia capace di riparare i tessuti già danneggiati, ma la completa astensione dal tabacco e dalla nicotina può arrestare l’attività della malattia e ridurre fortemente il rischio di nuove complicanze. Per questo è essenziale smettere di fumare.
Farmaci e trattamenti locali possono alleviare il dolore e favorire la guarigione delle ulcere. In pazienti selezionati può essere valutata una procedura per migliorare il flusso sanguigno. L’amputazione viene riservata ai casi in cui una parte dell’arto sia ormai irrecuperabile, per esempio in presenza di cancrena estesa, infezione non controllabile o dolore grave e persistente.
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Cause
La malattia di Buerger, nota anche come tromboangioite obliterante (TAO), è una condizione infiammatoria progressiva, non aterosclerotica, che colpisce soprattutto le arterie piccole e medie degli arti superiori e inferiori (e, frequentemente, anche le vene superficiali delle estremità).
Descritta inizialmente nel 1879, fin dai primi anni del XX secolo apparve chiaro il collegamento con il fumo, sebbene ancora oggi restino da chiarire i meccanismi sottesi; l’esposizione al tabacco è presente nella quasi totalità dei casi ed è considerata fondamentale per l’inizio e la progressione della malattia.
All’origine dei segni e sintomi si trova l’ostruzione al flusso sanguigno a causa dei fenomeni infiammatori e della formazione di piccoli trombi (che occludono i vasi).
La maggior parte dei pazienti con malattia di Buerger ha un’età compresa tra 20 e 45 anni; è più comune negli uomini (con un rapporto maschio-femmina di 3:1) anche se statistiche recenti mostrano una riduzione della differenza, probabilmente da ricondurre alla crescente tendenza dell’abitudine al fumo nelle donne.
Potrebbe esistere una predisposizione genetica. Il ruolo specifico delle sigarette elettroniche e dei dispositivi a tabacco riscaldato non è stato definito con certezza, ma dopo la diagnosi è raccomandato evitare tutti i prodotti contenenti tabacco o nicotina.
Sintomi
I sintomi della malattia di Buerger sono provocati dal restringimento o dalla completa ostruzione delle arterie e delle vene intermedie e/o di piccolo calibro delle estremità (braccia/gambe), con conseguente riduzione del flusso sanguigno. La malattia può alternare periodi di relativa stabilità e riacutizzazioni, ma tende a progredire se continua l’esposizione al tabacco.
Nella maggior parte dei casi l’esordio della malattia è graduale, magari semplicemente sviluppando una certa sensazione di freddo, intorpidimento, formicolio o bruciore. Il paziente potrebbe poi iniziare a lamentare crampi alle gambe quando cammina, fino a causare zoppia (questa è la cosiddetta claudicatio, che peggiora camminando perché proprio con il movimento si verifica una maggior richiesta di ossigeno e quindi di sangue, che non può essere garantito). Inizialmente i sintomi potrebbero essere scambiati per problemi articolari o neuromuscolari e tendenzialmente le gambe sono più spesso colpite rispetto alle braccia, peraltro poi con il tempo, al peggiorare della condizione, il dolore potrebbe persistere anche a riposo.
Tra gli altri sintomi possono comparire:
- piaghe (ulcere) particolarmente dolorose
- pallore delle mani, intorpidimento e formicolio a seguito dal ridotto apporto di ossigeno, soprattutto in caso di esposizione alle basse temperature (fenomeno di Raynaud)
- infiammazione dei vasi sanguigni e formazioni di trombi (tromboflebite).
Eccezionalmente possono essere interessati anche i vasi dell’intestino, con dolore addominale dovuto alla carenza di ossigeno e perdita di peso.
Rare, ma possibili, le anomalie neurologiche.
Diagnosi
Non esiste un singolo esame capace di confermare da solo la malattia di Buerger. La diagnosi è clinica e richiede di documentare una riduzione del flusso sanguigno nelle parti più distali degli arti, escludendo contemporaneamente altre malattie che possono provocare sintomi simili. È quindi opportuna la valutazione da parte di uno specialista in angiologia o chirurgia vascolare.
Valutazione clinica
Il medico raccoglie informazioni sull’età di comparsa dei sintomi, sull’uso attuale o precedente di sigarette e di altri prodotti contenenti tabacco o nicotina, sui farmaci assunti e sull’eventuale consumo di sostanze che possono restringere i vasi sanguigni. Vengono inoltre ricercati dolore durante il cammino o a riposo, fenomeno di Raynaud, ulcere, precedenti tromboflebiti superficiali e sintomi compatibili con malattie autoimmuni o disturbi della coagulazione.
Durante l’esame obiettivo si controllano colore e temperatura della pelle, eventuali ulcere o aree di cancrena e la presenza dei polsi arteriosi a braccia, polsi, caviglie e piedi. Il medico può valutare come cambia il colore dell’arto quando viene sollevato o abbassato ed eseguire test della circolazione della mano, come il test di Allen.
I criteri diagnostici proposti non sono del tutto uniformi. In genere orientano verso la malattia di Buerger la comparsa in età relativamente giovane, l’esposizione al tabacco, un’ischemia documentata delle dita, delle mani o dei piedi e l’assenza di diabete, aterosclerosi importante, vasculite sistemica o fonti di emboli.
Esami della circolazione
L’ecocolordoppler è spesso il primo esame strumentale. Permette di valutare il flusso nelle arterie e di individuare restringimenti od occlusioni. Può essere utilizzato anche in caso di tromboflebite per esaminare le vene.
La misurazione dell’indice caviglia-braccio confronta la pressione alla caviglia con quella del braccio. Un risultato ridotto documenta un problema arterioso, ma nella malattia di Buerger il valore può risultare normale perché le occlusioni sono molto distali. Quando necessario si misurano quindi anche la pressione delle dita, le pressioni segmentarie o l’ossigenazione dei tessuti attraverso la pelle.
L’angiografia può mostrare occlusioni segmentarie delle arterie distali e piccoli vasi collaterali tortuosi. Questi reperti sono suggestivi, ma non esclusivi della malattia. L’angiografia mediante catetere viene usata soprattutto quando la diagnosi resta incerta o si sta valutando una rivascolarizzazione. Angio-TC e angio-RM sono meno invasive, ma possono visualizzare con minore precisione i vasi più piccoli delle dita.
Esami per escludere altre cause
Gli esami del sangue vengono scelti in base alla storia clinica. Possono comprendere emocromo, glicemia ed emoglobina glicata, funzionalità renale, profilo lipidico e indici di infiammazione. In casi selezionati si ricercano malattie autoimmuni, vasculiti, sindrome da anticorpi antifosfolipidi o specifiche condizioni che aumentano la tendenza alla trombosi.
Se si sospetta che l’ostruzione sia stata causata da un coagulo proveniente dal cuore o da un’arteria più grande, possono essere indicati elettrocardiogramma, ecocardiogramma e ulteriori esami dei vasi prossimali.
La biopsia di un vaso non è un esame di routine. Viene presa in considerazione raramente, soprattutto quando il quadro è atipico e occorre distinguere la malattia di Buerger da una vasculite o da un’altra patologia.
La comparsa improvvisa di un dito o di un arto freddo, pallido o bluastro, un rapido peggioramento del dolore, una nuova ulcera o segni di infezione richiedono una valutazione medica urgente.
Cura
Gli obiettivi del trattamento sono arrestare la progressione della malattia, alleviare il dolore, favorire la guarigione delle ulcere e preservare il più possibile la funzione dell’arto. La completa eliminazione del tabacco e della nicotina è il provvedimento fondamentale. Farmaci, cura delle ferite e procedure vascolari possono aiutare in situazioni specifiche, ma non compensano la prosecuzione del fumo.
Smettere completamente di fumare
È necessario interrompere tutte le forme di esposizione al tabacco: sigarette, sigari, pipa, tabacco da masticare e dispositivi a tabacco riscaldato. È prudente evitare anche sigarette elettroniche, prodotti contenenti nicotina e cannabis fumata. Anche poche sigarette possono mantenere attiva la malattia.
La dipendenza può rendere difficile smettere senza sostegno. Sono utili un programma strutturato, consulenze dedicate e un follow-up ravvicinato. Il medico può valutare farmaci senza nicotina, come vareniclina o bupropione, tenendo conto delle condizioni del paziente e delle possibili interazioni.
La vareniclina può provocare nausea, insonnia o sogni vividi e richiede particolare attenzione in caso di grave insufficienza renale. Il bupropione può causare insonnia e secchezza della bocca ed è controindicato, tra l’altro, in chi soffre di epilessia o di alcuni disturbi del comportamento alimentare. I prodotti sostitutivi della nicotina, come cerotti e gomme, non sono generalmente preferiti nella malattia di Buerger perché non eliminano l’esposizione alla nicotina; la strategia per smettere deve essere concordata con il medico.
Cura delle ulcere e del dolore
Le ulcere devono essere valutate e medicate da personale sanitario. È importante proteggerle da pressioni e traumi, rimuovere i tessuti non vitali quando indicato e controllare regolarmente la comparsa di infezione. Gli antibiotici servono soltanto in presenza di un’infezione batterica e non fanno guarire, da soli, un’ulcera dovuta alla scarsa circolazione.
Per il dolore possono essere usati paracetamolo, farmaci antinfiammatori non steroidei o analgesici più potenti, in base all’intensità dei sintomi e alle condizioni generali. Gli antinfiammatori possono aumentare il rischio di problemi gastrici, renali o cardiovascolari e non sono adatti a tutti. Un dolore ischemico intenso o persistente richiede una valutazione specialistica e non dovrebbe essere gestito soltanto con antidolorifici.
Farmaci per migliorare i sintomi
Nei pazienti con dolore a riposo o ulcere ischemiche può essere presa in considerazione la somministrazione endovenosa di iloprost, un farmaco simile alla prostaciclina che dilata i vasi e contrasta l’aggregazione delle piastrine. Le evidenze disponibili suggeriscono che possa ridurre il dolore e favorire la guarigione delle ulcere, mentre non è certo che riduca il rischio di amputazione. Deve essere somministrato sotto controllo medico e può provocare mal di testa, vampate, nausea, calo della pressione e accelerazione del battito cardiaco.
I calcio-antagonisti o altri vasodilatatori possono essere utilizzati soprattutto se è presente il fenomeno di Raynaud. Possono ridurre gli episodi di vasospasmo, ma non riaprono le arterie occluse e possono causare gonfiore alle caviglie, mal di testa o ipotensione.
Antiaggreganti e anticoagulanti non hanno dimostrato di arrestare specificamente la malattia e non vengono prescritti automaticamente a tutti i pazienti. Possono essere necessari per altre indicazioni cliniche o dopo determinate procedure vascolari. Altri vasodilatatori vengono talvolta impiegati in casi selezionati, ma le prove sulla loro efficacia sono limitate.
Rivascolarizzazione e altri interventi
La malattia colpisce spesso arterie molto piccole e distali, per cui non sempre esiste un vaso adatto a un bypass o a un trattamento endovascolare. Tuttavia, nei pazienti con ischemia grave che minaccia l’arto, l’angioplastica o la rivascolarizzazione chirurgica possono essere valutate in un centro esperto quando l’anatomia dei vasi lo consente. I possibili rischi comprendono sanguinamento, occlusione del vaso trattato, danno vascolare e necessità di ulteriori interventi.
La simpaticectomia, che interrompe alcuni nervi responsabili della costrizione dei vasi, può offrire un sollievo temporaneo dal dolore in casi selezionati, ma i risultati sono variabili. Anche la stimolazione del midollo spinale può essere valutata eccezionalmente per dolore ischemico non controllato, dopo una valutazione specialistica multidisciplinare.
L’amputazione viene presa in considerazione soltanto quando sono presenti cancrena irreversibile, infezione non controllabile, perdita estesa di tessuto o dolore grave non altrimenti gestibile. Quando possibile si conserva la massima quantità di tessuto vitale.
L’ossigenoterapia iperbarica, le terapie cellulari con cellule staminali e le terapie geniche non sono trattamenti standard della malattia di Buerger. Le evidenze sono ancora insufficienti e il loro impiego dovrebbe essere limitato a centri specializzati o a protocolli di ricerca.
Stile di vita e protezione degli arti
Oltre alla completa astensione dal tabacco e dalla nicotina, è importante proteggere mani e piedi dal freddo, dalle ustioni, dai tagli e dalle scarpe strette. Calli e unghie problematiche dovrebbero essere trattati con particolare cautela, eventualmente da un podologo. È consigliabile controllare ogni giorno la pelle e segnalare rapidamente ferite, cambiamenti di colore o segni di infezione.
Vanno evitati cocaina, anfetamine e altri stimolanti che restringono i vasi. Anche alcuni decongestionanti per raffreddore possono avere un effetto vasocostrittore: prima di usarli è opportuno chiedere consiglio al medico o al farmacista.
L’attività fisica può essere utile per mantenere mobilità e autonomia, ma deve essere adattata alla circolazione disponibile. In presenza di dolore a riposo, ulcere o cancrena il programma deve essere definito dallo specialista, evitando attività che provochino traumi o pressione sulle zone malate.
Controlli e segnali di allarme
Sono necessari controlli periodici per verificare la cessazione del fumo, la circolazione degli arti, il dolore e la guarigione delle ulcere. Gli esami vascolari possono essere ripetuti se i sintomi cambiano o prima di una procedura.
È necessario rivolgersi rapidamente al medico se compaiono una nuova ferita, arrossamento esteso, gonfiore, pus, febbre o un aumento del dolore. Un arto o un dito improvvisamente freddo, insensibile, molto pallido, bluastro o nero richiede una valutazione urgente.
La mortalità legata direttamente alla malattia è generalmente bassa, ma le conseguenze funzionali possono essere importanti. La prognosi dipende soprattutto dall’interruzione completa e duratura dell’esposizione al tabacco e alla nicotina.
Fonti e bibliografia
- CDC
- Buerger Disease – Erion Qaja; Erind Muco; Muhammad F. Hashmi.
- RareDiseases.org
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