Introduzione
L’angioma è una massa benigna che nella maggior parte dei casi non causa alcun sintomo o pericolo; si tratta della neoplasia (tumore) benigna più frequente a livello epatico.
Consiste in
- una malformazione vascolare
- o, più raramente, in un amartoma di origine congenita (per amartoma s’intende un conglomerato di tessuti di diversa origine embrionale; non è considerato una neoplasia).
Caratteristica fondamentale dell’angioma epatico, che ne sottolinea la sua benignità, è la tipologia di crescita che avviene per ectasia (dilatazione) e non per proliferazione cellulare.
Si può affermare che l’angioma epatico non degenera mai in un tumore maligno.
Solitamente si manifesta come una lesione isolata e di piccole dimensioni, che viene diagnosticata in modo casuale durante l’esecuzione di esami strumentali (come una TC) effettuati per altri motivi.
Normalmente mantiene dimensioni pressoché stabili nel corso degli anni e solo nei casi più rari tende a raggiungere dimensioni notevoli: si parla in tali casi di angiomi giganti (se superano i 5 centrimetri di diametro). Solo in questi casi può associarsi alla comparsa di alcuni sintomi come:
- dolore addominale, soprattutto localizzato in ipocondrio destro,
- inappetenza,
- difficoltà alla digestione (dispepsia).
La diagnosi è strumentale ed è sufficiente l’esecuzione di un’ecografia. Nei casi dubbi si passa ad esami di secondo livello come una TC o una risonanza magnetica.
Quando l’angioma epatico mantiene dimensioni stabili nel tempo e non si associa ad alcun sintomo non necessità di alcun trattamento, ma richiede semplicemente un follow up nel corso degli anni per verificarne le dimensioni.
Qualora l’angioma arrivi a superare i 5 cm ed oltre a presentare sintomi addominali presenta anche un elevato rischio di rottura, allora diventa indicato l’intervento chirurgico per la sua rimozione.
By James Heilman, MD – Own work, CC BY-SA 3.0, Link
Bambini
Gli angiomi epatici possono presentarsi sin dalla nascita, tanto che nei bambini sono una lesione molto comune (costituiscono circa il 10% dei tumori epatici dell’infanzia). Sono solitamente multifocali (ovvero multipli e presenti in diverse zone del fegato) e possono coinvolgere anche altri organi.
Nel caso di angiomi voluminosi nei bambini ci possono essere segni di scompenso cardiaco dovuto alla presenza di fistole artero-venose e in questi casi è indicato il loro trattamento, di solito radioterapico o chirurgico.
Al contrario piccoli angiomi capillari vanno di solito incontro a risoluzione spontanea e non necessitano perciò alcun trattamento.
Cause
L’angioma del fegato si presenta soprattutto nelle donne tra i 30 e i 50 anni.
Non esistono al momento cause note che portino allo sviluppo di questo angioma e spesso la sua presenza, anche congenita (ovvero presente dalla nascita), passa per misconosciuta per molti anni sino alla età adulta-anziana.
La maggior incidenza degli angiomi nelle donne adulte ha portato i ricercatori a sospettare una correlazione tra l’angioma epatico e il livello di estrogeni circolanti (ormoni femminili), il cui livello tende ad aumentare durante la gravidanza o in caso di assunzione di terapia ormonale sostitutiva.
L’angioma epatico origina dalle cellule endoteliali, le stesse che anatomicamente costituiscono la parete dei vasi sanguigni; nella sua crescita, che avviene per ectasia (ovvero per dilatazione dei vasi), viene ad essere costituito da un groviglio di capillari, piccoli vasi arteriosi e venosi.
Macroscopicamente hanno l’aspetto di piccoli noduli di color rosso o porpora contenenti alcune lacune cistiche ripiene di sangue (struttura cavernosa).
Sintomi
Solo raramente l’angioma tende a manifestarsi con dei sintomi, in particolare quando:
- raggiunge dimensioni ragguardevoli (superiori ai 5 cm di diametro),
- si sviluppa alla periferia del fegato.
In questi casi l’angioma può presentare un quadro clinico che somiglia a quello di una gastrite o di ulcera gastrica con sintomi quali:
- dolore addominale viscerale, localizzato soprattutto in ipocondrio destro ed epigastrio,
- senso di tensione,
- malessere generalizzato,
- inappetenza e, a lungo andare, conseguente dimagramento,
- difficoltà alla digestione post-prandiale con senso di peso addominale,
- nausea e vomito.
L’angioma epatico può presentarsi associato ad altri sintomi e segni clinici quando si sviluppa in un soggetto con sindromi genetiche piuttosto rare:
- sindrome di Von Hippel-Lindau,
- sindrome di Rendu-Osler-Weber,
- sindrome di Klipper,
- altre sindromi ancor più rare.
Complicazioni
Anche se rare, esistono alcune complicanze piuttosto gravi legate agli angiomi epatici che raggiungono dimensioni particolarmente significative; la ragione va cercata nell'”effetto massa” compressivo sugli organi adiacenti, che può causare:
- rottura dell’angioma con stravaso di sangue in cavità addominale (emoperitoneo): la rottura dell’angioma può provocare anemia acuta e scompenso cardiaco acuto.
- trombosi all’interno dell’angioma: la rottura interna dell’angioma porta all’accumulo di sangue racchiuso all’interno di una capsula; questo favorisce la formazione di trombi e, nei soggetti predisposti, porta al consumo di piastrine (piastrinopenia) e ad una ridotta capacità coagulativa.
- La compressione dell’angioma sui vasi epatici contigui può portare alla formazione di una fistola artero-venosa: questo porta al passaggio di sangue diretto da un’arteria ad una vena senza interposizione del normale letto capillare. Qualora la fistola sia ad “alta portata”, il tutto può ripercuotersi a livello cardiaco con ipertrofia miocardica e scompenso.
Diagnosi
La diagnosi di angioma epatico è quasi esclusivamente strumentale. Poiché la lesione è spesso asintomatica, la sua scoperta avviene frequentemente per caso durante accertamenti richiesti per altri motivi (il cosiddetto “incidentaloma”). L’obiettivo principale del percorso diagnostico è confermare la natura benigna della massa e distinguerla con certezza da lesioni maligne come l’epatocarcinoma o le metastasi epatiche.
Ecografia ed ecografia con mezzo di contrasto (CEUS)
L’ecografia addominale rappresenta l’esame di primo livello. L’angioma tipico appare come una macchia chiara (iperecogena), omogenea e con margini ben definiti. Sebbene l’ecografia standard sia spesso indicativa, le linee guida attuali raccomandano frequentemente l’integrazione con l’ecografia con mezzo di contrasto (CEUS). Questa tecnica permette di osservare in tempo reale come il sangue irrora la lesione: l’angioma presenta un tipico riempimento “globulare periferico” che si sposta gradualmente verso il centro (centripeto), un segno distintivo di benignità.
Risonanza magnetica (RM)
La risonanza magnetica è considerata oggi il “gold standard” per la caratterizzazione dell’angioma epatico, grazie alla sua altissima sensibilità e specificità. Attraverso sequenze specifiche (T2-pesate), l’angioma mostra un segnale molto intenso, spesso paragonato a una “lampadina accesa”. L’uso di mezzi di contrasto specifici permette di confermare la diagnosi anche nei casi più dubbi o in presenza di angiomi molto piccoli, evitando nella quasi totalità dei casi il ricorso a procedure invasive.
Tomografia computerizzata (TC)
La TC addominale con mezzo di contrasto trifasico è un’alternativa valida, utile soprattutto quando è necessaria una valutazione panoramica dell’addome o se la risonanza non è praticabile. Anche in questo caso, il medico radiologo ricerca il caratteristico riempimento progressivo della lesione nelle diverse fasi dell’esame (arteriosa, portale e tardiva).
Biopsia e altri esami
La biopsia epatica (il prelievo di un frammento di tessuto tramite ago) è generalmente controindicata e raramente necessaria. Essendo l’angioma una lesione riccamente vascolarizzata, il rischio di emorragia post-procedurale è significativo. Grazie all’accuratezza delle moderne tecniche di imaging, la diagnosi può essere formulata con estrema sicurezza senza ricorrere all’esame istologico.
Cura
L’approccio terapeutico moderno per l’angioma epatico è improntato alla massima conservatività. L’obiettivo primario non è la rimozione della massa, ma la gestione dei sintomi (se presenti) e il monitoraggio nel tempo per prevenire complicanze eccezionali.
Osservazione e monitoraggio (Watchful Waiting)
Nella stragrande maggioranza dei pazienti, l’angioma non richiede alcun trattamento attivo. Se la lesione è piccola (inferiore ai 5 cm), asintomatica e presenta caratteristiche radiologiche tipiche, la medicina basata sull’evidenza suggerisce un semplice monitoraggio ecografico periodico (solitamente ogni 6-12 mesi inizialmente, per poi diradarsi se la lesione resta stabile). Molti angiomi rimangono invariati per tutta la vita senza mai causare problemi.
Intervento chirurgico
L’opzione chirurgica viene riservata esclusivamente a casi selezionati:
- Presenza di sintomi persistenti e invalidanti (dolore addominale cronico, senso di compressione) non attribuibili ad altre cause.
- Angiomi giganti (solitamente superiori ai 10 cm) che mostrano una crescita rapida documentata.
- Rischio concreto di rottura (evento estremamente raro ma severo).
Le tecniche chirurgiche includono l’enucleazione (la rimozione del solo angioma risparmiando il tessuto epatico circostante) o la resezione epatica parziale. Oggi questi interventi vengono eseguiti preferibilmente con approccio mininvasivo (laparoscopico o robotico), che garantisce un recupero più rapido e una minore degenza ospedaliera.
Trattamenti mininvasivi e alternative
Esistono procedure meno invasive rispetto alla chirurgia tradizionale:
- Embolizzazione arteriosa: consiste nell’iniettare sostanze che “chiudono” i vasi sanguigni che nutrono l’angioma, portando a una sua riduzione volumetrica. È spesso usata come preparazione alla chirurgia o per gestire angiomi molto grandi in pazienti non operabili.
- Ablazione con radiofrequenza (RFA): utilizza il calore per distruggere il tessuto angiomatoso. È un’opzione emergente per lesioni sintomatiche di dimensioni contenute.
- Terapie farmacologiche: nei rarissimi casi di angiomi infantili complicati, si può ricorrere a farmaci specifici (come i beta-bloccanti) per ridurne il volume, ma questo approccio non è standard nell’adulto.
In casi assolutamente eccezionali e documentati di angiomatosi massiva che compromette la funzione dell’organo, è stato riportato il ricorso al trapianto di fegato, ma si tratta di una casistica estremamente limitata.
Stile di vita e prevenzione
Non esiste una dieta specifica per “curare” o prevenire l’angioma epatico. Tuttavia, poiché si tratta di una condizione che interessa il fegato, è consigliabile mantenere uno stile di vita sano per non sovraccaricare l’organo:
- Limitare il consumo di alcol.
- Mantenere un peso corporeo adeguato per evitare la steatosi (fegato grasso).
- Discutere con il ginecologo l’uso di contraccettivi orali o terapie ormonali, poiché in alcuni casi gli estrogeni possono favorire la crescita della lesione.
Fonti e bibliografia
- Patologia chirurgica: Patel-Leger e coll. Ed. Masson
