La malattia di Caroli è una rara malformazione congenita dei dotti biliari intraepatici, distinta dalla sindrome di Caroli, che include anche fibrosi epatica congenita e può associarsi a rene policistico autosomico recessivo. Provoca ristagno della bile, calcoli e colangiti ricorrenti, con dolore, febbre, ittero e prurito. La diagnosi si basa soprattutto su colangiorisonanza e il trattamento varia da antibiotici e drenaggi a chirurgia o trapianto.
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