Cavernoma cerebrale: cause, sintomi e cura

Cos’è un cavernoma?

Il cavernoma (o angioma cavernoso) è un tumore benigno che si presenta come un grappolo di vasi sanguigni che ricordano la struttura di lampone (ogni acino rappresentato da un vaso gonfio di sangue, talvolta paragonato anche ad una caverna), tipicamente rilevato nel cervello o nel midollo spinale.

La dimensione di un cavernoma può variare sensibilmente, da pochi millimetri a diversi centimetri di diametro.

Quali sintomi causa?

In genere un cavernoma non si manifesta in modo sintomatico, salvo nei casi in cui vada incontro a rottura e conseguente emorragia (ictus emorragico), eventi drammatici che sono accompagnati da:

mal di testa severo
convulsioni
disturbi neurologici (vertigini, linguaggio confuso, visione doppia, tremore, problemi di memoria e difficoltà di concentrazione),
problemi di udito (acufene, ipoacusia, …),
debolezza,
intorpidimento e paralisi facciale,
stanchezza.

Gli stessi sintomi possono manifestarsi anche nei casi in cui, aumentando di volume, la massa tumorale eserciti una pressione sensibile sulle strutture circostanti, ma più in generale tipologia, gravità, combinazione e durata dei sintomi variano a seconda della posizione del cavernoma.

Poiché le cellule che rivestono il cavernoma sono spesso più sottili di quelle dei normali vasi sanguigni, sono maggiormente soggette a lacerazioni; nella maggior parte dei casi il sanguinamento è modesto e passa inosservato, ma in caso di perdite più consistenti il rischio è di sviluppare complicazioni neurologiche permanenti.

I sintomi possono avere andamento intermittente, a seconda dei processi di sanguinamento e riassorbimento.

Quando e perché si forma un cavernoma?

Nella maggior parte dei casi non è possibile dare una risposta a questa domanda, in quanto si tratta tipicamente di formazioni sporadiche e congenite; meno della metà dei pazienti sembrano presentare ragioni genetiche, mentre uno dei pochi fattori di rischio noti è rappresentato dall’esposizione a radioterapia, soprattutto se in età infantile.

Si tratta di un tumore benigno raro, che in genere dà mostra di sé entro in 30 anni.

Come viene diagnosticato?

L’esame di elezione per la diagnosi di cavernoma è la risonanza magnetica, spesso effettuata per altre ragioni (in altre parole la diagnosi avviene spesso in modo fortuito); l’esame può aiutare inoltre ad evidenziare un sanguinamento in corso, mentre non consente in genere di effettuare previsioni sul rischio di emorragia futura (ad esempio la dimensione non è in alcun modo predittiva del rischio di sanguinamento).

Quale specialista si occupa del cavernoma?

Un paziente affetto da cavernoma cerebrale richiede in genere un’équipe medica composta, a seconda delle necessità, da figure quali:

neurologo, per i sintomi neurologici (tipicamente ictus e crisi epilettiche);
neurochirurgo, quando si dovesse optare per l’intervento,
genetista, per valutare inizialmente l’eventuale componente ereditaria,
fisioterapista, che subentra in caso di danni post-emorragici.

Le complicazioni

I rischi di salute legati al cavernoma sono strettamente legati alla possibilità di emorragia (sanguinamento); la probabilità che questo si verifichi è stimata attorno all’1% annuo se non ci sono mai stati episodi in precedenza, mentre può aumentare sensibilmente in caso contrario.

Più anni passano dall’ultimo evento, più si riducono le probabilità che si verifichi nuovamente.

In caso di grave sanguinamento il paziente può tuttavia andare incontro a complicazioni fatali.

È curabile?

Non esiste un unico approccio ideale al cavernoma, che viene invece valutato singolarmente in base a fattori quali dimensione, localizzazione e numero di grappoli presenti.

Se alcuni sintomi possono essere efficacemente trattati farmacologicamente (ad esempio il mal di testa), trattamenti più radicali e invasivi sono associati a rischi superiori, che richiedono cioè un’attenta valutazione del rapporto rischio/beneficio:

neurochirurgia (in anestesia generale) per la rimozione definitiva del cavernoma,
radiochirurgia stereotassica, una metodica basata sull’irradiazione del tumore con radiazioni ionizzanti.

Da un punto di vista generale si preferisce quando possibile la chirurgia tradizionale, ma ove questa non fosse praticabile (ad esempio per la posizione del cavernoma) è possibile valutare l’approccio radioterapico, tuttavia per molti pazienti si opta per una vigile attesa, monitorando periodicamente il cavernoma attraverso la risonanza magnetica ed il trattamento sintomatico di eventuali sintomi minori.