Introduzione
La sindrome nefritica è un insieme di diversi segni e sintomi che si manifestano in patologie renali alla cui base vi è un’infiammazione acuta dei glomeruli (il glomerulo è l’unità funzionale del rene, una struttura fondamentale per l’attività di filtrazione renale, che permette la depurazione del sangue dalle sostanze tossiche di scarto e la formazione di urina).
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Le cause della sindrome nefritica sono molto varie e prevedono:
- quadri di glomerulonefriti,
- glomerulopatie secondarie (lupus, vasculiti sistemiche,…),
- embolie o infarti renali,
- tumori renali,
- trombosi vascolare renale.
La sindrome nefritica è caratterizzata dall’associazione di diversi sintomi:
- ematuria (emissione di sangue con le urine),
- proteinuria (emissione di proteine con le urine),
- insufficienza renale,
- ipertensione arteriosa,
- edemi generalizzati.
La diagnosi è basata sull’anamnesi ed esame obiettivo, coadiuvati dagli esami di laboratorio. La conferma definitiva è di tipo istologico, mediante l’esecuzione di una biopsia renale (prelievo di un frustolo di cellule che vengono visualizzate al microscopio dopo adeguata colorazione).
Il trattamento è di tipo farmacologico per il controllo dei sintomi, ma la guarigione definitiva è possibile solo qualora si identifichi e si rimuova la causa sottostante.
Sindrome nefritica e nefrosica, che differenza c’è?
La sindrome nefrosica è una malattia del rene, mentre la sindrome nefritica è una manifestazione dell’infiammazione dei glomeruli del rene (glomerulonefrite)
La sindrome nefritica si presenta classicamente con infiammazione dei glomeruli e con
- pressione alta,
- sangue nelle urine,
- globuli rossi nelle urine,
- pus nelle urine,
- presenza da lieve a moderata di proteine nelle urine.
La sindrome nefrosica invece si manifesta con
- pressione alta.
- ridotta presenza di sangue nelle urine,
- presenza severa di proteine nelle urine,
- livelli elevati di colesterolo,
- edema.
Cause
L’infiammazione acuta dei glomeruli renali causa un’alterazione nella loro struttura con perdita del sistema-barriera di filtrazione; questo sistema barriera permette normalmente il passaggio delle sole sostanze tossiche e di scarto (come l’urea) che andranno a formare l’urina, mentre l’alterazione porta ad un peggioramento del filtro, con il conseguente passaggio di globuli rossi e proteine che quindi si ritroveranno nelle urine (ematuria e proteinuria).
Questo meccanismo patogenetico è molto simile a quello della sindrome nefrosica, che tuttavia si presenta con cause diverse e soprattutto senza un’infiammazione acuta dei glomeruli.
Le cause principali della sindrome nefritica possono essere divise in:
- forme primarie,
- forme secondarie,
- altre.
Tra le forme primarie ritroviamo le glomerulonefriti (GMN) che a loro volta possono essere di varia natura:
- GMN post-infettive, che rendono conto della maggioranza dei casi. Tipico esempio è la glomerulonefrite post-streptococcica causata dall’infezione da streptococco di gruppo A, che provoca danno renale mediante la formazione di immunocomplessi che precipitano a livello renale,
- GMN extracapillare,
- GMN membrano-proliferativa,
- GMN con depositi mesangiali di IgA (malattia di Berger).
Tra le forme secondarie di danno ai glomeruli ritroviamo:
- LES (lupus eritematoso sistemico),
- porpora di Schonlein-Henoch,
- crioglobulinemia,
- vasculiti sistemiche necrotizzanti, come la poliarterite nodosa, la granulomatosi di Wegener, la sindrome di Churg-Strauss,
- sindrome di Goodpasture,
- microangiopatie trombotiche, come la sindrome uremico-emolitica, la porpora trombotica trombocitopenica, la CID (coagulazione intravascolare disseminata), ipertensione arteriosa maligna.
Tra le altre cause di danno glomerulare che può portare ad una sindrome nefritica abbiamo:
- tumori renali,
- aterosclerosi renale,
- embolia renale,
- trombosi arteriosa o venosa a carico dei vasi renali principali,
- ischemia ed infarto renale,
- danno renale da sostanze stupefacenti, sostanze tossiche, farmaci.
Sintomi
La sindrome nefritica non è altro che il corrispettivo clinico, ovvero l’insieme di segni oggettivi e sintomi soggettivi, di un danno al glomerulo di natura infiammatoria.
La perdita della barriera di filtrazione porta al passaggio di proteine e globuli rossi nell’urina. Questi ultimi possono formare i tipici “cilindri cellulari” riscontrabili all’esame delle urine: questo reperto è indicativo della presenza di globuli rossi, quindi sangue di origine glomerulare (e non di altra origine, come uretra, vescica, ureteri, …).
Il danno al glomerulo riduce la velocità di filtrazione (VFG) con accumulo di sodio (Na+) e acqua (H2O) che a loro volta si rendono responsabili della comparsa di alcuni sintomi come
- ipertensione arteriosa,
- edemi periferici (gonfiore).
In seguito a questi meccanismi patogenetici la sindrome nefritica si manifesta con diversi sintomi:
- ematuria (emissione di sangue con le urine), può essere:
- microscopica (non visibile ad occhio nudo),
- macroscopica (visibile ad occhio nudo con urine che diventano rosso-scuro, color coca cola o addirittura nerastre),
- proteinuria (emissione di proteine con le urine): è modesta, di solito inferiore ai 3 grammi nelle 24 ore, a differenza della sindrome nefrosica dove la proteinuria è maggiore di 3 g/24h,
- oliguria (riduzione della quantità di urine emessa nelle 24 ore),
- insufficienza renale,
- ipertensione arteriosa, legata alla ritenzione di sodio ed acqua e all’attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone,
- edemi generalizzati periferici: tumefazione e gonfiore che predominano a livello del viso e delle palpebre (edema peri-orbitario); spesso si presentano in maniera eclatante al mattino presto subito dopo il risveglio,
- manifestazioni generali:
- aumentata suscettibilità alle infezioni (per perdita urinaria di anticorpi IgG),
- edema polmonare (nei casi più gravi),
- scompenso cardiaco (insufficienza cardiaca congestizia) nei casi più gravi.
Diagnosi
L’iter diagnostico per la sindrome nefritica richiede un approccio integrato che parte dal sospetto clinico per arrivare alla caratterizzazione istologica del danno renale. Il medico specialista di riferimento in questo percorso è il nefrologo.
Esame delle urine e del sedimento
Il primo campanello d’allarme è spesso rappresentato dall’analisi delle urine. In caso di sindrome nefritica, l’esame mette in evidenza:
- Ematuria glomerulare: la presenza di globuli rossi deformati (dismorfici) e cilindri ematici (agglomerati di cellule che prendono la forma dei tubuli renali) è un segno patognomonico che indica l’origine renale del sanguinamento.
- Proteinuria: solitamente compresa tra 1 e 3 grammi nelle 24 ore (range sub-nefrosico), sebbene in alcuni casi possa essere più elevata.
- Cilindri granulosi o cellulari: indice di sofferenza e infiammazione del tessuto renale.
Esami del sangue e biomarcatori
Le analisi ematiche sono fondamentali per valutare la funzionalità renale e ricercare la causa scatenante (diagnosi eziologica):
- Indici di funzionalità renale: aumento della creatinina e dell’azotemia, che riflettono la riduzione della velocità di filtrazione glomerulare (VFG).
- Elettroliti: monitoraggio di sodio, potassio (che può aumentare pericolosamente in caso di insufficienza renale acuta) e calcio.
- Assetto immunologico: dosaggio del complemento (C3 e C4), la cui riduzione orienta verso forme come la glomerulonefrite post-streptococcica o il lupus. Ricerca di autoanticorpi specifici come ANA (per il lupus), ANCA (per le vasculiti) o anticorpi anti-MBG (per la sindrome di Goodpasture).
- Titolo antistreptolisinico (TAS): utile se si sospetta un’infezione recente da streptococco.
Imaging e approfondimenti strumentali
L’ecografia renale è l’esame di primo livello necessario per valutare le dimensioni dei reni (che nella sindrome nefritica acuta appaiono spesso di dimensioni normali o aumentate, a differenza delle forme croniche dove sono rimpiccioliti) ed escludere cause ostruttive di insufficienza renale.
Biopsia renale
La biopsia renale rappresenta il gold standard diagnostico. La procedura, eseguita generalmente sotto guida ecografica in anestesia locale, permette di prelevare piccoli frammenti di tessuto per l’analisi al microscopio (ottico, elettronico e in immunofluorescenza). Questo esame è cruciale non solo per confermare la diagnosi, ma soprattutto per definire la prognosi e guidare la scelta della terapia più appropriata (ad esempio differenziando tra una forma a rapida progressione e una post-infettiva).
Cura
Il trattamento della sindrome nefritica si pone tre obiettivi principali: risolvere l’infiammazione glomerulare, controllare i sintomi (ipertensione ed edema) e prevenire la progressione verso l’insufficienza renale cronica. Le opzioni terapeutiche variano significativamente in base alla causa sottostante identificata.
Controllo della pressione e protezione renale
La gestione dell’ipertensione arteriosa e della proteinuria è prioritaria per proteggere i reni da ulteriori danni:
- ACE-inibitori e Sartani (ARBs): sono i farmaci di prima scelta. Oltre ad abbassare la pressione, riducono la pressione all’interno dei capillari glomerulari e limitano la perdita di proteine, esercitando un’azione “nefroprotettiva”.
- Diuretici: essenziali per gestire la ritenzione di liquidi e gli edemi. I diuretici dell’ansa (come la furosemide) sono spesso preferiti per la loro efficacia anche in presenza di una ridotta funzione renale.
Terapie immunosoppressive e antinfiammatorie
Nelle forme causate da malattie autoimmuni o infiammatorie primitive, è necessario spegnere la risposta immunitaria anomala:
- Corticosteroidi: farmaci a forte azione antinfiammatoria, spesso somministrati inizialmente ad alte dosi (boli endovenosi) seguiti da una terapia orale a scalare.
- Immunosoppressori di seconda linea: farmaci come la ciclofosfamide, il micofenolato mofetile o il rituximab (un anticorpo monoclonale) vengono utilizzati nelle forme più aggressive o resistenti ai soli steroidi.
- Plasmaferesi: una procedura di “lavaggio del sangue” che rimuove gli anticorpi dannosi circolanti, indicata in condizioni specifiche come la sindrome di Goodpasture o alcune vasculiti gravi.
Gestione delle complicanze e terapie di supporto
In caso di insufficienza renale acuta grave con squilibri elettrolitici non controllabili o sovraccarico di liquidi importante (edema polmonare), può rendersi necessario il ricorso temporaneo alla dialisi (terapia sostitutiva renale) per permettere ai reni di recuperare durante la fase acuta dell’infiammazione. Se la causa è un’infezione batterica (come nella forma post-streptococcica), viene prescritta un’adeguata terapia antibiotica per eradicare il focolaio infettivo residuo.
Stile di vita e alimentazione
Le modifiche comportamentali sono parte integrante del piano terapeutico:
- Restrizione del sodio: una dieta iposodica (poco sale) è fondamentale per controllare la pressione e ridurre i gonfiori.
- Controllo dei liquidi: in caso di oliguria severa, il medico può indicare un limite massimo di acqua da assumere quotidianamente.
- Gestione dell’apporto proteico: a differenza della sindrome nefrosica, qui l’apporto proteico deve essere attentamente bilanciato per non sovraccaricare il rene infiammato, seguendo le indicazioni del nefrologo.
- Monitoraggio costante: è essenziale controllare regolarmente peso corporeo e pressione arteriosa a domicilio.
Fonti e bibliografia
- “Malattie dei reni e delle vie urinarie” – F.P. Schena, F.P. Selvaggi, L. Gesualdo, M. Battaglia. Ed. McGraw-Hill – quarta edizione.
- Società Italiana di Nefrologia (SIN) – Linee guida e percorsi clinico-assistenziali.
- KDIGO Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases.
