Introduzione
La sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) è una condizione relativamente comune responsabile di episodi di accelerazione del battito cardiaco (tachicardia).
È una malattia congenita, ovvero presente sin dalla nascita, in cui sono presenti collegamenti elettrici anomali tra le camere cardiache superiori e quelle inferiori.
La prima diagnosi avviene generalmente in età giovane adulta mediante elettrocardiogramma, in alcuni pazienti che non presentano sintomi in occasione di esami effettuati per altre ragioni (ad esempio visita medico-sportiva).
Gli episodi acuti in genere non rappresentano un pericolo per la vita, ma possono essere causa di complicazioni; il trattamento farmacologico mira a prevenire e fermare gli attacchi, ma è solo con un intervento chirurgico di ablazione che è possibile perseguire una guarigione definitiva.
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Cause
Quando il cuore batte, le sue pareti muscolari si contraggono a consentire la circolazione del sangue in tutto l’organismo; il successivo rilassamento permette al cuore di riempirsi nuovamente di sangue.
Questa infinita alternanza di contrazione-rilassamento è finemente regolata da una serie di segnali elettrici, che innescano la contrazione.
In caso di sindrome di Wolff-Parkinson-White è presente sul cuore un collegamento anomalo, in eccesso, che consente ai segnali elettrici di aggirare il percorso corretto creando una sorta di corto circuito; il collegamento si sviluppa durante la gestazione, per questo il paziente già alla nascita è di fatto colpito dalla sindrome (che è quindi definita congenita).
La causa non è tuttora chiara ed anche la familiarità è stata osservata, ma solo in casi occasionali (in forma autosomica dominante); a livello mondiale la sindrome si manifesta in 1-3 persone su 1.000 e rappresenta il 70% dei casi di tachicardia parossistica sopraventricolare nella popolazione cinese (fonte).
Comorbidità
La sindrome di Wolff-Parkinson-White si verifica spesso in associazione ad altre anomalie strutturali del cuore o malattie cardiache sottostanti.
Il difetto cardiaco più comunemente associato è la malformazione di Ebstein, che colpisce la valvola che consente al sangue di fluire dall’atrio destro al ventricolo destro (tricuspide), ma sono note associazioni con altre syndromes genetiche.
Sintomi
Sebbene alcuni pazienti siano asintomatici (privi di disturbi), il sintomo chiave della sindrome di Wolff-Parkinson-White è la tachicardia sopraventricolare, una forma di accelerazione del battito cardiaco che si innesca a livello delle camere cardiache superiori (atrii).
Il paziente sviluppa in modo imprevedibile episodi di tachicardia, della durata compresa tra pochi secondi a qualche ora, accompagnati da:
- palpitazioni (sgradevole percezione del proprio battito, che può apparire martellante o irregolare)
- sensazione di testa leggera o vertigini
- fiato corto
- dolore al petto
- aumento della sudorazione
- senso di ansia
- difficoltà nella pratica di attività fisica
- svenimento.
In genere i sintomi accessori sono più comuni nei pazienti di età più avanzata.
La frequenza con cui si verificano varia da persona a persona, da diversi episodi al giorno a pochi attacchi all’anno; compaiono in modo sostanzialmente imprevedibile, anche se tra i fattori scatenanti (in grado cioè di favorirne l’insorgenza) si trovano attività fisica intensa, alcolici, caffeina.
Bambini
Nei rari casi in cui si registrino episodi già in età pediatrica, oltre all’accelerazione del battito è possibile rilevare lo sviluppo di
- affanno,
- cianosi,
- sonnolenza,
- inappetenza,
- battito visibile sul petto,
- insufficienza cardiaca.
Complicazioni
La diagnosi di sindrome di Wolff-Parkinson-White è raro che esponga il paziente a reali rischi di salute, ma essendo una diagnosi cardiaca è naturale che possa generare ansia e preoccupazione; può diventare un pericolo per la vita quando si associa ad un’aritmia molto più pericolosa come la fibrillazione atriale. In questi casi, la via accessoria può trasmettere impulsi elettrici molto rapidi ai ventricoli, rischiando di innescare una fibrillazione ventricolare, un’emergenza medica che richiede un intervento immediato.
Quando rivolgersi al medico
Si raccomanda di rivolgersi al medico in caso di occasionale accelerazione del battito cardiaco, mentre è auspicabile recarsi in Pronto Soccorso in caso di:
- tachicardia che non rientra entro pochi minuti
- dolore al petto che dura più di 15 minuti, eventualmente accompagnato da dolore a braccia, schiena, mascella, o da sensazione di malessere, sudorazione e affanno (disturbi suggestivi di infarto miocardico)
- svenimento e assenza di ripresa di conoscenza.
Diagnosi
Il percorso diagnostico per la sindrome di Wolff-Parkinson-White mira a identificare la presenza della via elettrica accessoria e a valutare il rischio di aritmie gravi.
Elettrocardiogramma a riposo
L’esame fondamentale è l’elettrocardiogramma (ECG) a 12 derivazioni. Nei pazienti con WPW, il tracciato mostra segni caratteristici di “pre-eccitazione ventricolare”:
- Intervallo PR corto: il segnale elettrico raggiunge i ventricoli più velocemente del normale.
- Onda Delta: un’iniziale deformazione della curva del battito che indica l’attivazione precoce del muscolo cardiaco.
- Complesso QRS largo: dovuto alla fusione dell’attivazione normale e di quella mediata dalla via accessoria.
Monitoraggio prolungato (Holter)
Poiché gli episodi di tachicardia sono spesso sporadici, l’ECG standard potrebbe risultare normale se la pre-eccitazione è intermittente. In questi casi, si ricorre al monitoraggio Holter (24-48 ore) o a loop recorder esterni o impiantabili, che registrano l’attività cardiaca per periodi più lunghi, permettendo di catturare il ritmo proprio durante la percezione delle palpitazioni.
Test da sforzo
L’ECG sotto sforzo è utile per la stratificazione del rischio. Se la pre-eccitazione scompare improvvisamente quando la frequenza cardiaca aumenta, la via accessoria è generalmente considerata “a basso rischio”.
Studio elettrofisiologico (SEF)
È l’esame “gold standard” e definitivo. Attraverso sottili cateteri inseriti nei vasi sanguigni (solitamente dall’inguine) e guidati fino al cuore, il cardiologo elettrofisiologo stimola elettricamente il muscolo cardiaco. Questo test permette di:
- Localizzare con precisione millimetrica la posizione della via accessoria.
- Misurare la velocità di conduzione della via stessa.
- Indurre in modo controllato l’aritmia per valutarne la pericolosità e pianificare l’eventuale intervento risolutivo.
Cura e trattamento
Gli obiettivi della terapia per la sindrome di WPW includono l’interruzione immediata delle crisi acute, la prevenzione di nuovi episodi e, ove possibile, la cura definitiva della condizione. Le opzioni spaziano dalle manovre fisiche all’intervento mininvasivo, fino all’uso di farmaci specifici.
Gestione dell’episodio acuto
Quando si verifica un attacco di tachicardia, si procede secondo un protocollo graduale:
- Manovre vagali: Sono azioni fisiche che stimolano il nervo vago per rallentare il cuore. La più nota è la manovra di Valsalva (espirare con forza a bocca e naso chiusi, come per compensare in aereo). Se insegnate correttamente dal medico, possono essere eseguite autonomamente dal paziente all’esordio dei sintomi.
- Terapia farmacologica d’urgenza: In ambiente ospedaliero, se le manovre falliscono, si somministrano farmaci per via endovenosa (solitamente adenosina) che “resettano” momentaneamente il sistema elettrico cardiaco per ripristinare il ritmo normale.
- Cardioversione elettrica: In casi rari, se il paziente è instabile o presenta sintomi gravi (come svenimento o dolore toracico intenso), si ricorre a uno shock elettrico controllato in sedazione.
Trattamento definitivo: ablazione transcatetere
L’ablazione transcatetere è oggi il trattamento di scelta per la maggior parte dei pazienti sintomatici e per quelli con profili di rischio elevato.
Durante la procedura, eseguita subito dopo lo studio elettrofisiologico, il medico utilizza energia (radiofrequenza o crioterapia) per distruggere selettivamente il piccolo frammento di tessuto cardiaco che costituisce la via accessoria.
- Efficacia: Superiore al 95% dei casi, portando a una guarigione completa.
- Vantaggi: Elimina la necessità di assumere farmaci a vita e rimuove il rischio di complicazioni gravi.
- Sicurezza: È una procedura sicura, sebbene come ogni intervento comporti rischi minimi (inferiori all’1%) che verranno discussi con lo specialista.
Terapia farmacologica a lungo termine
Qualora l’intervento non sia indicato o sia rifiutato dal paziente, si può ricorrere a farmaci antiaritmici (come flecainide, propafenone o amiodarone) per ridurre la frequenza e l’intensità delle crisi. È importante notare che alcuni farmaci comunemente usati per altre aritmie (come verapamil o alcuni beta-bloccanti) devono essere usati con estrema cautela o evitati in presenza di WPW manifesto, poiché in determinate circostanze potrebbero paradossalmente accelerare la conduzione attraverso la via anomala.
Stile di vita e raccomandazioni
Sebbene la sindrome sia congenita, alcuni accorgimenti possono ridurre la probabilità di innescare le crisi:
- Sostanze stimolanti: Limitare o evitare il consumo eccessivo di caffeina, bevande energetiche e alcolici, che possono aumentare l’eccitabilità del cuore.
- Stress e riposo: Una corretta igiene del sonno e la gestione dello stress psicofisico aiutano a mantenere stabile il ritmo cardiaco.
- Attività sportiva: Molti pazienti possono condurre una vita attiva. Tuttavia, per gli atleti agonisti, le attuali linee guida italiane richiedono spesso l’ablazione della via accessoria per ottenere l’idoneità sportiva, garantendo così la massima sicurezza durante lo sforzo estremo.
Fonti e bibliografia
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