Tumore del pene: cause, sintomi, sopravvivenza e cura

Introduzione

Il tumore del pene è una neoplasia che origina da una delle strutture che formano l’organo genitale esterno maschile, il pene. La grande maggioranza dei tumori del pene, più del 90%, sono carcinomi a cellule squamose (o spinocellulare), mentre tra le altre forme meno comuni ricordiamo il carcinoma a cellule di Merkel, il carcinoma a piccole cellule e il melanoma del pene.

Il carcinoma a cellule squamose del pene è un tumore molto raro nei Paesi sviluppati, con un’incidenza annuale di circa 1 caso ogni 100.000 persone all’anno, che rappresenta meno dello 0,5% di tutte le neoplasie maligne. Gli altri tipi di tumori del pene sono ancora più rari e difficilmente vengono descritti nella pratica clinica del mondo occidentale. L’incidenza è invece più alta nei Paesi in via di sviluppo, in correlazione a una più elevata esposizione ai fattori di rischio. L’età media di insorgenza della neoplasia è di circa 55-60 anni nei Paesi industrializzati, mentre di abbassa nei Paesi socio-economicamente meno sviluppati.

I sintomi con cui si manifesta più tipicamente il tumore al pene sono:

cambiamenti dell’aspetto della cute,
crescita di neoformazioni come verruche, ulcere o vesciche,
perdite maleodoranti,
dolore al pene che non regredisce.

Sopravvivenza

A causa della bassa diffusione è difficile stimare con esattezza i tassi di sopravvivenza a seguito di diagnosi di tumore al pene, ma secondo statistiche americane possiamo dire che la media è che il 67% dei pazienti a cui viene diagnosticato sopravvivono a distanza di 5 anni.

Più nel dettaglio:

Per i tumori confinati al pene, senza metastasi, il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni è di circa l’82%.
Se il tumore si è diffuso ai tessuti o ai linfonodi vicini il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni è del 48% circa.
Se il tumore si è diffuso in parti distanti del corpo, il tasso di sopravvivenza relativa a 5 anni si riduce.

Cause

Fattori di rischio

Infezione da HPV (papillomavirus umano): Rappresenta il principale fattore di rischio nello sviluppo del carcinoma del pene. È responsabile di più del 40% dei casi.
Infezione da HIV: Gli uomini che hanno contratto il virus dell’HIV presentano un rischio circa quasi dieci volte superiore di sviluppare il cancro del pene rispetto agli uomini sieronegativi.
Età avanzata.
Fumo.
Scarsa igiene degli organi genitali, in particolare a causa della formazione e persistenza dello smegma, un podotto di secrezione e di desquamazione che si deposita attorno agli organi genitali, sia femminili che maschili, nel solco balano-prepuziale nell’uomo e attorno al clitoride nella donna. Appare all’esame visivo come una sostanza biancastra. Lo smegma non è cancerogeno di per sé, essendo un semplice prodotto secreto-esfoliativo del nostro organismo, ma può aumentare il rischio di tumore del pene provocando irritazione e infiammazione se non viene adeguatamente deterso periodicamente.
Fimosi: Condizione medica in cui il prepuzio non può essere completamente retratto sul glande. La fimosi può anche essere, oltre che un fattore di rischio, anche un sintomo stesso del tumore del pene.
Parafimosi: Condizione medica in cui il prepuzio non riesce a ritornare alla sua posizione di partenza, sopra il glande, dopo l’erezione.
Balaniti o balanopostiti: Infiammazione del glande (balanite) o del glande e del foglietto interno del prepuzio (balanopostiti). Possono essere causate da
- scarsa igiene,
- reazioni allergiche a certi saponi o detergenti,
- infezioni,
- diabete.
Lichen sclerosus: Malattia infiammatoria cronica cutanea che può svilupparsi anche sulla cute del pene. Si manifesta come chiazze bianche sulla pelle.
Trattamento con raggi UV, utilizzato in alcune patologie come la psoriasi

Fattori protettivi

Alcuni studi riportano che la circoncisione effettuata durante l’infanzia può fornire una parziale protezione contro lo sviluppo del tumore del pene. L’effetto protettivo viene perso se la circoncisione viene effettuata in età adulta.

La riduzione dell’incidenza di tumore del pene nella popolazione circoncisa può essere spiegata dal

ridotto rischio di fimosi,
riduzione del rischio di infezione da HPV,
riduzione della produzione e accumulo dello smegma.

Sintomi

Le principali manifestazioni con cui si presenta il tumore del pene sono

Cambiamenti dell’aspetto della cute del pene. Può ad esempio esserne alterato il colore, la consistenza o lo spessore.
Crescita del pene con neoformazioni che possono avere l’aspetto di una verruca, un’ulcera o di una vescica.
Arrossamento di un’area del pene o, meno frequentemente, di tutto il pene.
Rash cutaneo sul pene. Può essere anche doloroso e/o pruriginoso.
Perdite maleodoranti dal pene. Si presentano con diversi aspetti: chiare, limpide, torbide o purulente.
Dolore al pene che non regredisce.
Sanguinamenti dal pene, da una lesione visibile sulla cute del pene o da sotto il prepuzio.
Fimosi, che come detto in precedenza rappresenta sia un fattore di rischio che una manifestazione sintomatologica del tumore del pene.
Rigonfiamenti linfonodali, soprattutto inguinali. Solitamente questo è un segno di diffusione metastatica del tumore ai linfonodi locoregionali che appaiono solitamente tumefatti, duri e non dolenti.

Diagnosi

Per la diagnosi di tumore del pene sono necessari i seguenti elementi:

anamnesi medica,
raccolta di segni e sintomi clinici del paziente,
biopsia della lesione con conseguente analisi anatomo patologica.

Durante l’anamnesi il medico valuta la storia del paziente, l’esposizione ad eventuali fattori di rischio come il fumo di sigaretta, analizza se vi è una adeguata igiene personale generale e genitale del paziente o se questo soffre di patologie che possono avere predisposto l’insorgenza di tumore del pene come la fimosi o il lichen sclerosus. Il medico deve anche approfondire le abitudini sessuali del paziente, in quanto una vita sessuale intensa e promiscua può essere correlata a una maggiore esposizione all’infezione da HPV o HIV. In questi casi potranno essere necessari anche specifici esami del sangue per confermare l’infezione dei virus.

Verranno poi valutati i segni e i sintomi del paziente. La cute del pene può presentare aspecifici cambiamenti, come alterazioni del colore e della consistenza e può presentare la crescita di neoformazioni come verruche, ulcere o vesciche. Il paziente può inoltre riferire perdite maleodoranti e dolore al pene che non regredisce. Importante è anche valutare la presenza/assenza di fimosi, che rappresenta sia un sintomo che un fattore di rischio per lo sviluppo di tumore del pene.

Nel caso si ponga il sospetto di tumore si effettua una piccola biopsia del pene, in cui viene prelevata una piccola porzione della cute del pene nella sede della lesione visibile macroscopicamente (quando presente). La biopsia viene inviata all’anatomo patologo e solo dopo averla analizzata si può avere o meno la diagnosi di certezza di tumore del pene.

Nel caso in cui sia confermata la diagnosi di tumore del pene, è necessario stabilire correttamente quanto sia diffuso il tumore a livello locale, linfonodale e sistemico.

Per una corretta stadiazione possono essere utilizzate molteplici tecniche di imaging. Tra le più usate ci sono

Stadiazione

Solitamente la stadiazione di tutti i tumori viene effettuata con la classificazione TNM, un sistema internazionale per la classificazione delle neoplasie.

La lettera T (Tumor) indica la grandezza e l’estensione della neoplasia,
la lettera N (Nodes) valuta il coinvolgimento dei linfonodi
e la M (Metastasis) indica la presenza/assenza di metastasi a distanza del tumore primario.

Più nel dettaglio:

T Tumore primario
- TX – Tumore che non può essere valutato
- T0 – Nessuna evidenza di tumore primitivo
- Tis – Carcinoma in situ
- T1 – il tumore invade il tessuto connettivo sotto-epiteliale
  - T1a invade il tessuto connettivo sotto-epiteliale senza invasione linfo-vascolare e non è scarsamente differenziato o indifferenziato (G1 e G2)
  - T1b invade il tessuto connettivo sotto-epiteliale con invasione linfo-vascolare o è scarsamente differenziato o indifferenziato (G3 o G4)
- T2 – Il tumore invade il corpo spugnoso e/o i corpi cavernosi del pene
- T3 – il tumore invade l’uretra
- T4 – il tumore invade altre strutture adiacenti
N Linfonodi
- NX – i linfonodi non possono essere valutati
- N0 – non c’è nessun linfonodo inguinale palpabile o visibilmente ingrandito
- N1 – unico linfonodo inguinale mobile e palpabile
- N2 – multipli linfonodi inguinali monolaterali mobili e palpabili o coinvolgimento di linfonodi bilaterali
- N3 – massa nodale inguinale fissa o linfoadenopatia pelvica, unilaterale o bilaterale
M Metastasi distanti
- M0 – Nessuna metastasi a distanza
- M1 – Metastasi a distanza

Cura

Gli oncologi hanno a disposizione diverse opzioni di trattamento per il tumore del pene, a seconda di quanto il tumore sia diffuso a livello locale, linfonodale e sistemico (classificazione TNM). Le opzioni terapeutiche includono la chirurgia, la radioterapia e la chemioterapia.

Il trattamento che viene più comunemente utilizzato è quello chirurgico, che a sua volta può essere di diversi tipi

Escissione locale: rimozione del tumore e di parte dei tessuti sani circostanti. Una sua variante è l’escissione locale con l’utilizzo di chirurgia microscopica, che viene eseguita con un microscopio ed utilizzata per rimuovere il tumore e la minor quantità possibile di tessuto sano.
Chirurgia laser: il laser viene utilizzato per bruciare o tagliare le cellule tumorali.
Circoncisione: rimozione di tutto il prepuzio.
Amputazione del pene totale o parziale, eventualmente associata alla rimozione dei linfonodi associati.

La radioterapia viene solitamente utilizzata come adiuvante in seguito alla chirurgia, per ridurre il rischio di recidive.

La chemioterapia viene invece usata negli stadi più avanzati del cancro del pene e richiede solitamente la combinazione con chirurgia e radioterapia.

Prevenzione

Per prevenire l’insorgenza del tumore del pene può essere utile fare ricorso alle seguenti strategie:

Vaccini contro HPV, che possono essere utilizzati anche nell’uomo oltre che nella donna dove vengono utilizzati la prevenzione del carcinoma della cervice uterina.
Uso regolare del preservativo, dispositivo che previene il contagio da HIV, HPV e altre infezioni sessualmente trasmesse che possono predisporre l’insorgenza di tumore del pene.
Evitare rapporti sessuali non protetti in generale, in particolare con partner sconosciuti.
Sottoporsi periodicamente a test per le malattie sessualmente trasmissibili.
Corretta igiene dei genitali, con lavaggio quotidiano del pene, dello scroto e del prepuzio con acqua e detergenti.
Smettere di fumare.