Sindrome tako-tsubo, ovvero “morire di crepacuore”: mito o realtà?

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Introduzione

Viene indicata con nomi più o meno popolari e coloriti, come crepacuore, sindrome del cuore infranto o del cuore spezzato, ma si tratta di un’entità clinica reale e piuttosto ben descritta, per quanto fortunatamente non comune.

Chiamata più correttamente cardiomiopatia da stress o sindrome tako-tsubo, si tratta di un cattivo funzionamento di una camera del cuore, di solito temporanea, e che tuttavia può manifestarsi con sintomi fortemente suggestivi di un infarto in corso:

ma anche alterazioni agli esami del sangue e all’elettrocardiogramma.

E, per definizione, tutto questo è causato da un forte stress, tipicamente di origine psicologica come un lutto, un divorzio, un tradimento o anche un rifiuto romantico.

Descritta per la prima volta in Giappone circa 30 anni fa, deve il suo nome alla forma assunta dal cuore, in particolare nel ventricolo sinistro, che ricorda la forma del tipico cesto (tsubo) usato dai pescatori giapponesi per la pesca del polpo (tako).

Sindrome del cuore infranto

Shutterstock/Lightspring

La cattiva notizia è che la sindrome del cuore spezzato può portare a insufficienza cardiaca grave nell’immediato, ma la buona è che è quasi sempre curabile. La maggior parte delle persone che lo sperimentano si riprende completamente in poche settimane e sono a basso rischio che accada di nuovo (anche se in rari casi può essere fatale).

È importante sottolineare di come si tratti di una condizione rara, che si stima ad esempio interessare circa 4000 persone negli USA ogni anno (dove tuttavia la popolazione è di oltre 330 milioni, se prendessimo per buono il rapporto in Italia significherebbe circa 700 casi): più in generale si parla di circa l’1-3% dei casi di apparente infarto.

Cause

Le donne ne sono maggiormente soggette (9 casi su 10), soprattutto quelle in post-menopausa (8 su 10), ma chiunque può esserne soggetto e a prescindere da sesso o età la sindrome del cuore infranto è la conseguenza organica di un’improvvisa e devastante ondata ormonale, causata quasi sempre da un evento emotivamente stressante in negativo (come la morte di una persona cara, abusi domestici, calamità naturali, incidenti o traumi gravi, litigi, perdite finanziarie o di gioco, diagnosi di una grave malattia, ma anche l’uso di droghe stimolanti come cocaina e anfetamine). Più raramente si osserva in risposta ad un evento positivo, come una vincita alla lotteria, ed in questi casi si parla di sindrome del cuore felice.

A differenza dell’infarto, quello che succede a livello cardiaco non è tuttavia determinato dall’interruzione del flusso di sangue, ma da un allargamento temporaneo di una parte del cuore, il ventricolo sinistro, che perde così la capacità di pompare adeguatamente il sangue nel resto dell’organismo.

Rimangono tuttavia alcuni punti da chiarire negli esatti meccanismi con cui colpisce la sindrome: se l’associazione con la scarica ormonale da catecolamine (come adrenalina e nor-adrenalina) è la tesi più condivisa, c’è chi ipotizza tra le possibili conseguenze uno spasmo coronarico, disfunzione a livello del microcircolo, infiammazione o alterazione del metabolismo miocardico degli acidi grassi tra le ipotesi più accreditate, ma ancora da confermare.

Sintomi

I sintomi più comuni della sindrome tako-tsubo comprendono

  • l’angina (ovvero un forte dolore al petto)
  • mancanza di respiro,
  • eventualmente anche

Spesso questi reperti sono accompagnati da aritmie (ovvero alterazioni del modo in cui batte il cuore).

Prognosi e complicazioni

Il tempo di recupero è relativamente rapido, misurabile in giorni o tuttalpiù settimane, rispetto al mese o più necessario per l’infarto; la possibilità di recidiva è minima, tuttavia in un 20% dei pazienti si osserva lo sviluppo di una qualche complicanza:

  • insufficienza cardiaca, ovvero una perdita di efficacia della funzione di pompa da parte del cuore,
  • nei casi più gravi,  in circa un caso su 10, shock cardiogeno, una condizione in cui il cuore improvvisamente indebolito, non è più in grado di pompare abbastanza sangue per soddisfare i bisogni del corpo e quando questo succede è necessario un immediato intervento medico per prevenire un esito fatale;
  • eventualmente ictus dovuto alla possibile formazione di coaguli nel cuore durante la fase acuta dell’episodio.

Diagnosi

La sindrome del cuore spezzato può essere erroneamente diagnosticata come un attacco di cuore perché non solo i sintomi, ma anche i risultati strumentali sono simili, con drammatici cambiamenti nel ritmo cardiaco di vari enzimi nel sangue.

È tuttavia importante sottolineare che la cardiomiopatia di Takotsubo è una diagnosi di esclusione, che può quindi essere formulata solo dopo aver escluso con certezza una sindrome coronarica acuta, ovvero un infarto.

Cura

Sebbene la sindrome del cuore infranto sia considerata una condizione benigna, non vanno trascurare le possibili complicazioni, shock cardiogeno su tutti, perché rare ma potenzialmente gravi (i pazienti di sesso maschile hanno un rischio di complicazioni sensibilmente maggiore, principalmente a causa della probabilità di presentare altre condizioni preesistenti).

Il trattamento è incentrato sul controllo dei sintomi e sulla prevenzione e trattamento delle complicanze sviluppate; poiché la presentazione iniziale della cardiomiopatia è simile a una sindrome coronarica acuta, il trattamento iniziale è sostanzialmente lo stesso e può comprendere ad esempio

  • aspirina per fluidificare il sangue,
  • beta-bloccanti per prevenire uno sforzo eccessivo del cuore,
  • ACE inibitore per ridurre la pressione del sangue,
  • farmaci per ridurre la quantità di grassi nel sangue,
  • diuretici in caso di edema
  • e soprattutto un’angiografia coronarica per escludere l’ostruzione delle coronarie.

La terapia è comunque guidata dalla presentazione clinica e dallo stato del paziente.

Fonti e bibliografia

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