Sindrome tako-tsubo, ovvero “morire di crepacuore”: mito o realtà?

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Introduzione

Viene indicata con nomi più o meno popolari e coloriti, come crepacuore, sindrome del cuore infranto o del cuore spezzato, ma si tratta di un’entità clinica reale e piuttosto ben descritta, per quanto fortunatamente non comune.

Chiamata più correttamente cardiomiopatia da stress o sindrome tako-tsubo, si tratta di un cattivo funzionamento di una camera del cuore, di solito temporaneo, che può manifestarsi con sintomi fortemente suggestivi di un infarto in corso:

• dolore al petto,
• difficoltà a respirare.

Possono inoltre comparire alterazioni agli esami del sangue e all’elettrocardiogramma.

Spesso l’episodio è preceduto da un forte stress emotivo o fisico, ma non sempre è possibile identificare un evento scatenante. Tra i possibili fattori emotivi rientrano un lutto, un divorzio, un tradimento o un rifiuto romantico; tra quelli fisici, invece, una malattia acuta, un intervento chirurgico o un trauma.

Descritta per la prima volta in Giappone all’inizio degli anni Novanta, deve il suo nome alla forma assunta dal cuore, in particolare dal ventricolo sinistro, che ricorda quella del tipico cesto, chiamato tsubo, usato dai pescatori giapponesi per la pesca del polpo, tako.

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La sindrome del cuore spezzato può provocare nell’immediato una grave insufficienza cardiaca e altre complicanze. Nella maggior parte dei pazienti, tuttavia, la funzione del cuore si ristabilisce nell’arco di giorni o settimane. La condizione non deve essere considerata del tutto benigna: può ripresentarsi, lasciare sintomi persistenti e, raramente, avere un esito fatale.

Si stima che la sindrome tako-tsubo rappresenti circa il 2-3% dei casi inizialmente valutati come possibile sindrome coronarica acuta. La percentuale è più elevata tra le donne che si presentano con un sospetto infarto.

Cause

Le donne ne sono maggiormente soggette, rappresentando circa 9 casi su 10, soprattutto dopo la menopausa. La sindrome può tuttavia colpire persone di qualsiasi sesso ed età.

Il meccanismo esatto non è completamente chiarito. L’ipotesi principale attribuisce un ruolo centrale all’attivazione intensa del sistema nervoso simpatico e alle catecolamine, come adrenalina e noradrenalina, che possono alterare temporaneamente il funzionamento del muscolo cardiaco. L’episodio può seguire uno stress emotivo, ma anche uno stress fisico come infezioni gravi, interventi chirurgici, traumi, crisi respiratorie o malattie neurologiche. Tra i possibili fattori scatenanti rientra anche l’uso di sostanze stimolanti come cocaina e anfetamine. In una parte dei pazienti non viene individuato alcun fattore scatenante evidente.

Più raramente la sindrome compare dopo un evento positivo, come una vincita alla lotteria; in questi casi viene talvolta definita sindrome del cuore felice.

A differenza del comune infarto causato dall’ostruzione di una coronaria, nella sindrome tako-tsubo si verifica una temporanea alterazione della contrazione di alcune zone del ventricolo sinistro. La distribuzione delle anomalie di movimento supera in genere il territorio irrorato da una singola arteria coronaria, ma esistono anche forme atipiche. Una coronaropatia può inoltre essere presente contemporaneamente e non esclude da sola la diagnosi.

Tra gli altri meccanismi studiati figurano lo spasmo coronarico, la disfunzione del microcircolo, l’infiammazione e alterazioni del metabolismo miocardico degli acidi grassi, ma il loro contributo può variare da paziente a paziente e non è ancora completamente definito.

Sintomi

I sintomi più comuni della sindrome tako-tsubo comprendono:

• l’angina, ovvero un forte dolore al petto,
• mancanza di respiro,
• eventualmente anche:
  • ansia,
  • aumento improvviso della sudorazione, detto diaforesi,
  • nausea e vomito,
  • palpitazioni,
  • sincope, ovvero svenimento.

Possono inoltre comparire aritmie, ovvero alterazioni del ritmo con cui batte il cuore.

Prognosi e complicazioni

La funzione di pompa del cuore si ristabilisce nella maggior parte dei pazienti nell’arco di giorni o settimane, talvolta entro alcuni mesi. Il recupero visibile agli esami non coincide però sempre con la completa scomparsa dei sintomi: affaticamento, dolore toracico, palpitazioni o difficoltà durante lo sforzo possono persistere e richiedono una rivalutazione.

La sindrome può ripresentarsi, anche a distanza di anni. Non è attualmente possibile prevedere con certezza chi svilupperà una recidiva.

Durante la fase acuta una quota non trascurabile di pazienti sviluppa almeno una complicanza, tra cui:

• insufficienza cardiaca, ovvero una perdita di efficacia della funzione di pompa del cuore;
• nei casi più gravi, shock cardiogeno, una condizione in cui il cuore non riesce a pompare abbastanza sangue per soddisfare i bisogni dell’organismo e che richiede un intervento medico immediato;
• aritmie potenzialmente pericolose;
• ostruzione dinamica all’uscita del ventricolo sinistro o insufficienza della valvola mitrale;
• formazione di coaguli nel ventricolo e conseguente rischio di ictus o di altre embolie.

Diagnosi

Dolore toracico improvviso, mancanza di respiro, sudorazione intensa o svenimento devono essere trattati come una possibile emergenza cardiaca. Non è possibile distinguere in autonomia la sindrome tako-tsubo da un infarto: è necessario chiamare il 112 o il 118 e sottoporsi rapidamente a una valutazione ospedaliera.

La diagnosi richiede l’integrazione di sintomi, storia clinica, esami del sangue e tecniche di imaging. Il medico ricerca eventuali stress emotivi o fisici recenti, malattie acute, interventi, farmaci o sostanze stimolanti, ma l’assenza di un evento scatenante non esclude la sindrome.

Gli accertamenti iniziali comprendono normalmente:

• elettrocardiogramma, che può mostrare alterazioni del tratto ST, inversione dell’onda T o prolungamento dell’intervallo QT, senza tuttavia fornire da solo una diagnosi certa;
• esami del sangue, con misurazioni ripetute della troponina, un indicatore di danno delle cellule cardiache, e spesso dei peptidi natriuretici BNP o NT-proBNP, che aumentano in presenza di sovraccarico del cuore. Nessuno di questi biomarcatori è specifico per la sindrome tako-tsubo;
• ecocardiogramma, utile per valutare la capacità di pompa e riconoscere le tipiche anomalie della contrazione del ventricolo sinistro. Permette inoltre di cercare complicanze come coaguli, coinvolgimento del ventricolo destro, insufficienza mitralica o ostruzione all’uscita del ventricolo sinistro.

Poiché la presentazione è spesso indistinguibile da una sindrome coronarica acuta, nei pazienti con sopraslivellamento del tratto ST, instabilità clinica o probabilità significativa di infarto viene generalmente eseguita con urgenza un’angiografia coronarica. L’esame serve a verificare se esiste un’ostruzione responsabile dei sintomi e può essere associato alla ventricolografia, che mostra direttamente il movimento del ventricolo.

In pazienti selezionati, clinicamente stabili e con un quadro ecocardiografico molto suggestivo, l’anatomia delle coronarie può essere valutata mediante angio-TC coronarica. Questa alternativa non deve però ritardare la coronarografia quando è necessario escludere rapidamente un infarto.

La risonanza magnetica cardiaca è particolarmente utile nei quadri atipici o quando occorre distinguere la sindrome da una miocardite, da un infarto senza coronarie ostruite o da altre malattie del muscolo cardiaco. Non è indispensabile in ogni paziente, ma può essere indicata prima della dimissione o durante il follow-up se la diagnosi rimane incerta o il recupero è incompleto.

Esistono punteggi clinici, come l’InterTAK Diagnostic Score, che aiutano il medico a stimare la probabilità della sindrome nei casi senza sopraslivellamento del tratto ST. Non sostituiscono tuttavia l’imaging né consentono da soli di escludere un infarto.

La diagnosi viene ulteriormente confermata dalla natura transitoria delle anomalie: un ecocardiogramma di controllo deve documentare il recupero della contrazione cardiaca. La presenza contemporanea di una coronaropatia non esclude la sindrome, purché le alterazioni osservate non siano spiegate interamente da un’ostruzione coronarica. Se la funzione non si normalizza nei tempi attesi, il cardiologo deve rivalutare la diagnosi e cercare eventuali condizioni alternative o associate.

Cura

Gli obiettivi della cura sono sostenere il cuore durante la fase di recupero, mantenere una circolazione e un’ossigenazione adeguate, trattare le complicanze e verificare il ritorno della funzione cardiaca alla normalità. Non esiste al momento un farmaco specifico che faccia regredire direttamente la sindrome o che prevenga con certezza le recidive. Il trattamento è quindi personalizzato in base alla gravità, alla capacità di pompa del cuore e alla presenza di aritmie, coaguli od ostruzione all’uscita del ventricolo sinistro.

Trattamento iniziale

Finché non viene escluso un infarto, la persona viene trattata secondo i protocolli per la sindrome coronarica acuta. La terapia iniziale può comprendere aspirina e farmaci anticoagulanti, oltre agli altri interventi necessari in base al quadro clinico. Una volta confermata la sindrome tako-tsubo, questi medicinali non devono essere proseguiti automaticamente se non esiste un’altra indicazione, come una coronaropatia, un coagulo o una diversa malattia cardiovascolare.

Il ricovero con monitoraggio dell’elettrocardiogramma è normalmente necessario durante la fase acuta, perché alcune aritmie possono comparire anche nei giorni successivi all’esordio. I pazienti con shock, edema polmonare, arresto cardiaco o aritmie gravi richiedono assistenza intensiva.

Farmaci per la disfunzione cardiaca

Quando il ventricolo sinistro è significativamente indebolito, il cardiologo può prescrivere temporaneamente un ACE-inibitore o un sartano, soprattutto se la frazione di eiezione, cioè la quota di sangue espulsa a ogni battito, è inferiore al 40%. Questi farmaci possono favorire la gestione dell’insufficienza cardiaca, ma possono abbassare la pressione e richiedono il controllo della funzione renale e del potassio.

I beta-bloccanti possono essere utilizzati in alcuni pazienti con ridotta funzione cardiaca, frequenza elevata o ostruzione dinamica, purché la circolazione sia stabile. Devono invece essere evitati o impiegati con particolare cautela in presenza di pressione molto bassa, battito lento, edema polmonare acuto, shock o marcato prolungamento dell’intervallo QT. Le evidenze disponibili non dimostrano che la loro prescrizione sistematica dopo la dimissione prevenga le recidive.

I diuretici possono ridurre l’accumulo di liquidi in presenza di congestione polmonare o edema, ma possono causare disidratazione, calo della pressione e alterazioni dei sali minerali. L’ossigeno viene somministrato quando la sua concentrazione nel sangue è insufficiente, non come trattamento automatico per tutti.

I nitrati possono essere utili in alcuni casi di congestione, ma devono essere evitati quando è presente un’ostruzione all’uscita del ventricolo sinistro, perché potrebbero peggiorarla.

Trattamento delle complicanze

In caso di pressione molto bassa o shock cardiogeno è essenziale stabilire il meccanismo responsabile. Se è presente un’ostruzione dinamica all’uscita del ventricolo sinistro, alcuni vasodilatatori e farmaci che aumentano la forza di contrazione possono aggravare la situazione. Il trattamento deve quindi essere gestito da un’équipe cardiologica esperta e può comprendere un’attenta somministrazione di liquidi, beta-bloccanti a breve durata solo nei pazienti sufficientemente stabili o dispositivi temporanei di supporto alla circolazione.

Se lo shock dipende invece dalla grave debolezza del ventricolo senza ostruzione, possono rendersi necessari farmaci o sistemi meccanici di supporto scelti caso per caso. L’impiego di catecolamine richiede particolare prudenza, perché queste sostanze potrebbero contribuire al meccanismo della sindrome.

Un trattamento anticoagulante viene indicato quando è presente un coagulo nel ventricolo sinistro. Può inoltre essere preso in considerazione nelle forme con esteso coinvolgimento dell’apice e grave riduzione della capacità di contrazione, anche prima che si formi un trombo. La durata dipende dal recupero documentato con l’ecocardiogramma e dal rischio di sanguinamento; in presenza di un trombo viene spesso proseguito per circa tre mesi o fino alla sua completa scomparsa.

Le aritmie vengono trattate in base al tipo e alla gravità. Durante il prolungamento dell’intervallo QT devono essere corretti eventuali squilibri di potassio o magnesio ed evitati, quando possibile, i farmaci che allungano ulteriormente il QT. Pacemaker temporanei, defibrillatori indossabili o altri dispositivi sono riservati a situazioni selezionate; l’impianto definitivo di un defibrillatore non è normalmente automatico, perché le anomalie elettriche sono spesso reversibili.

Controlli dopo la dimissione

Dopo la fase acuta è necessario un controllo cardiologico nelle settimane successive e comunque una rivalutazione entro tre-sei mesi. L’elettrocardiogramma e l’ecocardiogramma servono a documentare la normalizzazione della funzione cardiaca e a escludere coaguli o altre complicanze. La risonanza magnetica può essere richiesta se i sintomi o le anomalie persistono.

Quando il cuore ha recuperato, ACE-inibitori, sartani, beta-bloccanti, diuretici e anticoagulanti vengono rivalutati e possono essere ridotti o sospesi se non esistono altre indicazioni. Aspirina e farmaci per ridurre il colesterolo sono appropriati in presenza di coronaropatia o di specifiche indicazioni cardiovascolari, ma non rappresentano una terapia di routine della sola sindrome tako-tsubo.

Dolore toracico, palpitazioni, affanno o stanchezza possono persistere anche dopo la normalizzazione dell’ecocardiogramma e non devono essere attribuiti automaticamente all’ansia. Se continuano o limitano le attività quotidiane è opportuno rivolgersi al cardiologo per escludere aritmie, alterazioni residue o altre cause.

Stile di vita e recupero

La ripresa dell’attività fisica deve essere graduale e concordata con il cardiologo, soprattutto dopo un episodio complicato. Un programma personalizzato di riabilitazione cardiologica può aiutare a recuperare la capacità di esercizio e la sicurezza nelle attività quotidiane. Non è invece consigliabile tornare subito a sforzi intensi senza aver verificato il recupero del cuore.

È utile non fumare, dormire con regolarità, seguire un’alimentazione equilibrata e tenere sotto controllo pressione, colesterolo, diabete e altre malattie associate. Cocaina, anfetamine e altri stimolanti devono essere evitati. Non esistono integratori, rimedi naturali o tecniche casalinghe in grado di curare la sindrome o impedirne con certezza la ricomparsa.

Ansia, depressione o paura di una recidiva sono comprensibili e meritano attenzione. Un supporto psicologico o un percorso integrato psicologico e cardiologico può migliorare il benessere e la qualità di vita, senza implicare che la malattia sia immaginaria o causata da una scarsa capacità di gestire lo stress. Non è dimostrato che l’eliminazione dello stress o l’assunzione di farmaci ansiolitici e antidepressivi prevengano da sole nuovi episodi.

Dopo la dimissione è necessario contattare rapidamente il medico in caso di aumento dell’affanno, gonfiore, rapido incremento del peso, palpitazioni persistenti o ridotta tolleranza allo sforzo. Un nuovo dolore toracico, uno svenimento o una grave difficoltà respiratoria richiedono invece l’immediata chiamata al 112 o al 118.

Fonti e bibliografia

• heart.org
• Takotsubo Cardiomyopathy – Sarah A. Ahmad; Daniel Brito; Nauman Khalid; Michael A. Ibrahim
• rarediseases.org