Priapismo: cause, sintomi e cura

Introduzione

Per priapismo s’intende un’erezione

• dolorosa,
• persistente
• ed involontaria,
• non associata a desiderio ed eccitazione sessuale,
• di durata superiore alle 4 ore.

È un disturbo che si presenta maggiormente nei bambini tra i 5 e i 10 anni, e negli adulti tra i 30 e i 60 anni.

Il termine “priapismo” deriva dalla divinità greca Priapo, simbolo della virilità e della fertilità.

Il priapismo è un disturbo serio, che richiede una diagnosi precoce e un trattamento altrettanto rapido, perché diversamente è possibile andare incontro a lesioni permanenti a livello del pene con esiti di disfunzione erettile ed impotenza.

Cause

Le cause di priapismo sono numerose, tra le principali ricordiamo:

• Farmaci per la disfunzione erettile: rappresentano la causa più frequente, soprattutto in caso di abuso o di uso scorretto. Fanno parte di questa categoria
  • i farmaci che vengono direttamente iniettati a livello del pene (alprostadil, papaverina)
  • e quelli orali inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 (sildenafil, tadalafil, vardenafil).
• Sostanze stupefacenti: cocaina e anfetamine.
• Altri farmaci (anticoagulanti, anti-ipertensivi, β-bloccanti, anti-psicotici, corticosteroidi ed altri ancora).
• Malattie ematologiche: anemia falciforme, talassemia, alterazioni della coagulazione, leucemie e linfomi. Questa categoria rappresenta la causa più frequente di priapismo nei bambini. È una forma di tipo intermittente con l’alternarsi di fasi di priapismo a fasi di detumescenza.
• Cancro alla prostata.
• Alterazione della funzione neuromuscolare, come in caso di diabete mellito (anche se più frequentemente quest’ultimo si manifesta con disfunzione erettile).
• Stenosi o compressione midollare
• Infezioni a carico delle vie urinarie (prostatite, cistite (infezione della vescica), uretrite).
• Tumori a livello della pelvi.
• Trombosi venosa a carico dei vasi pelvici.
• Nutrizione parenterale totale.
• Sostanze tossiche (veleno di scorpione o di ragni, dopo puntura).

Molti uomini riferiscono al medico la comparsa di erezioni spontanee notturne, ma è bene notare che spesso si tratta di un fenomeno del tutto fisiologico e non assimilabile al cosiddetto priapismo notturno, che è invece caratterizzato da dolore e che come tale richiede il parere di uno specialista; i reali casi di priapismo notturno sono in genere legati di norma a cause psicologiche, più raramente potrebbe essere correlato a disturbi neurologici o prostatici.

Classificazione

Il pene è composto principalmente da 3 strutture:

• due corpi cavernosi a livello dell’asta
• e un corpo spongioso che corrisponde al glande ricoperto dal prepuzio.

Durante l’erezione si verifica un rilassamento della muscolatura liscia del pene, che permette l’accumulo di sangue nelle sue strutture con conseguente ingrandimento e irrigidimento.

Si riconoscono 3 tipi di priapismo:

• Priapismo venoso (ischemico, a basso flusso): è la forma più frequente nonché la più grave, rappresentando una vera e propria urgenza medica. È causata dal mancato deflusso di sangue venoso. Il dolore è di tipo ischemico, progressivo e peggiora col passare del tempo. Se non si interviene tempestivamente si sviluppa una sofferenza cellulare con successiva fibrosi dei corpi cavernosi. Il risultato finale è la disfunzione erettile, o addirittura la necrosi e gangrena del pene.
• Priapismo arterioso (non ischemico, ad alto flusso): forma meno frequente della precedente, la cui causa consiste in una rottura di un’arteria cavernosa, o nella creazione di una fistola artero-venosa ad alto flusso di sangue. A differenza del priapismo venoso, in questa forma manca il dolore e non c’è rischio di necrosi e gangrena, ma solo di disfunzione erettile.
• Priapismo doloroso essenziale: è una forma idiopatica molto rara, in cui si riconosce una causa psichiatrica senza lesioni organiche oggettivabili.

Sintomi

Il priapismo, e quindi l’erezione persistente e dolorosa, può essere considerato già di per sé un sintomo che si manifesta per diverse cause e in diverse patologie. Spesso al priapismo si associano altri sintomi per lo più dovuti alla causa principale sottostante, tra cui:

• dolore localizzato al pene, esacerbato dal contatto, che può estendersi anche all’inguine,
• pene turgido, caldo al tatto, pulsante,
• febbre e sudorazione notturna (in caso di malattia ematologica),
• sintomi urinari (in caso di infezione delle vie urinarie),
• cute pallida e fredda, con malessere generalizzato (in caso di anemia falciforme),
• agitazione psicomotoria e alterazione del livello di coscienza in caso di intossicazione da sostanze psicostimolanti (cocaina e anfetamine).

Diagnosi

Il priapismo richiede una diagnosi quanto più rapida e precoce possibile per evitare complicanze che possono essere anche gravi e permanenti (disfunzione erettile e necrosi).

Anamnesi

Il medico conduce un’intervista con una serie di domande specifiche importanti nell’avvio del percorso diagnostico, che possono riguardare:

• durata dell’erezione,
• presenza di rigidità parziale o completa (solo a livello dei corpi cavernosi, o anche a livello del corpo spongioso),
• eventuale trauma a livello genitale recente,
• patologie concomitanti,
• assunzione di farmaci, comprese eventuali sostanze stupefacenti.

Esame obiettivo

Il medico inizia l’esplorazione dei genitali valutando attentamente la presenza di segni e sintomi indicativi di priapismo. Particolare attenzione andrà posta in casi particolari, come:

• dolore persistente da oltre 4 ore,
• priapismo nei bambini,
• trauma recente,
• febbre, sudorazioni notturne e altri sintomi sistemici,
• segni di trauma o infezione,
• alterazioni distrofiche con comparsa di gangrena e necrosi.

Nel priapismo venoso non ischemico si rileva una rigidità completa dei corpi cavernosi senza interessamento del corpo spongioso a livello del glande.

Al contrario, il priapismo arterioso ischemico è caratterizzato da assenza di dolore con rigidità completa del pene (compreso il corpo spongioso).

Esami di laboratorio e strumentali

Gli esami del sangue consentono di ottenere una valutazione globale dello status del paziente, possono identificare un’intossicazione da sostanze stupefacenti e suggerire la presenza di altre patologie che stanno causando il priapismo.

Dal punto di vista strumentale il gold-standard è rappresentato dall’ecografia, metodica non invasiva e basata sull’utilizzo di ultra-suoni; con l’ecografia è possibile valutare le strutture del pene, e con la funzione “doppler” la sua vascolarizzazione. In caso di priapismo venoso ischemico avremo un flusso ridotto o assente, mentre sarà normale o elevato in caso di priapismo arterioso non ischemico.

Raramente può rendersi necessaria l’esecuzione di una risonanza magnetica.

Cura e rimedi

Il trattamento deve essere necessariamente tempestivo in caso di priapismo venoso, essendo questa una vera e propria urgenza medica che può avere prognosi non ottimale anche in caso di diagnosi precoce.

In base alle indicazioni dell’NHS inglese è possibile provare per le prime due ore dal momento della comparsa un approccio domestico, a patto che i sintomi non siano severi, dopodiché risulta indispensabile recarsi in Pronto Soccorso.

Si consiglia di provare a:

• urinare,
• fare un bagno caldo o una doccia,
• bere molta acqua,
• passeggiare a passo lento,
• assumere antidolorifici se è necessario.

Sono invece da evitare:

• impacchi freddi (che peggiorerebbero la situazione),
• rapporti sessuali o masturbazioni (l’erezione non verrebbe meno),
• fumo ed alcool.

Priapismo venoso

Previa anestesia effettuata a livello locale o a livello epidurale, si provvede all’aspirazione di sangue dai corpi cavernosi mediante siringa. Terminata l’aspirazione si inietta, sempre a livello del pene, soluzione fisiologica e un farmaco α-agonista (fenilefrina o adrenalina).

Qualora questa terapia non abbia successo, con priapismo che dura ormai da più di 48 ore, diventa inevitabile l’intervento chirurgico con la creazione di uno shunt (collegamento) tra i corpi cavernosi e un’altra vena, che permetta il corretto deflusso venoso.

Se nonostante questi procedimenti, la situazione non dovesse migliorare il paziente andrà incontro alle complicanze già citate:

• disfunzione erettile permanente
• e necrosi e gangrena del pene.

In tali circostanze può essere utilizzata una protesi peniena sostitutiva.

Priapsimo arterioso

È una forma molto meno grave, che non rappresenta un’urgenza medica.

Di norma risulta efficace una terapia di tipo conservativo con impacchi di ghiaccio e analgesici. In caso contrario il trattamento di prima scelta consiste nell’embolizzazione selettiva del vaso responsabile (fistola artero-venosa) utilizzando sostanze embolizzanti di vario tipo.

Fonti e bibliografia

• Guidelines on Priapism
• Contemporary best practice in the evaluation and management of stuttering priapism