Forame ovale pervio: sintomi e quando operare?

Introduzione

Il forame ovale pervio (anche detto FOP) è una delle più diffuse anomalie congenite del cuore, ossia presenti fin dalla nascita; interessa statisticamente circa il 20-25 % della popolazione e si manifesta come un’apertura a livello del setto che mette in comunicazione l’atrio destro con l’atrio sinistro (DIA), le due camere superiori del cuore.

Questa alterazione, pur essendo potenzialmente grave, di norma non comporta particolari complicazioni, per cui chi ne è affetto, conduce una vita sostanzialmente normale (non lamentando alcun sintomo) e spesso si accorge in ritardo della sua esistenza.

Qualora invece si presenti in soggetti con concomitanti patologie cardiache o neurologiche, le conseguenze possono essere potenzialmente più gravi, favorendo l’insorgenza di embolie o ictus cerebrali.

Richiami di anatomia cardiaca

Il cuore è una vera e propria pompa che rappresenta il perno della circolazione sanguigna; la sua funzione principale è quella di favorire il trasporto di sangue ricco dell’ossigeno proveniente dai polmoni verso i tessuti e gli organi del nostro corpo e di raccogliere da questi ultimi l’anidride carbonica, che sarà eliminata attraverso gli scambi gassosi polmonari. Garantisce quindi il nutrimento e la vitalità dell’intero organismo.

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È possibile dividere il cuore in due porzioni:

• Il cuore di destra, è composto dall’atrio destro e dal ventricolo destro. Dall’atrio destro, il sangue non ossigenato proveniente dalle vene cave, raggiunge il ventricolo destro per essere trasportato, tramite le arterie polmonari, verso i polmoni dove avverrà l’ossigenazione.
• Il cuore di sinistra, è costituito dall’atrio sinistro e dal ventricolo sinistro. L’atrio sinistro riceve il sangue ossigenato di ritorno dai polmoni, attraverso le vene polmonari, mentre il ventricolo sinistro, pompa questo sangue ossigenato verso organi e tessuti dell’organismo, mediante l’aorta.

By OpenStax College – Anatomy & Physiology, Connexions Web site. http://cnx.org/content/col11496/1.6/, Jun 19, 2013., CC BY 3.0, Link

Quattro valvole, consentono che avvenga la comunicazione tra atri e ventricoli e tra i ventricoli e i vasi efferenti.

Cos’è il forame ovale pervio?

Il forame ovale pervio è un difetto anatomico interatriale del cuore, che si manifesta con la presenza di una via comunicazione tra atrio destro e atrio sinistro.

LA: Atrio sinistro, RA: atrio destro – By Centers for Disease Control and Prevention – Centers for Disease Control and Prevention, CC0, Link

In realtà, questa comunicazione, è assolutamente normale prima della nascita, in quanto consente, considerata l’immaturità dei polmoni del feto, che il sangue ossigenato proveniente direttamente dalla madre raggiunga i tessuti fetali grazie alla placenta e ai vasi del cordone ombelicale.

Dovendo oltrepassare i polmoni il sangue fluisce direttamente dalla parte destra del cuore del nascituro alla parte sinistra, grazie a due aperture:

• Il dotto di Botallo, posto tra arteria polmonare e aorta toracica;
• Il forame ovale, situato, appunto, tra i due atri.

Alla nascita, le differenze di pressione (la pressione del cuore di sinistra diventa maggiore di quella del cuore di destra) che si instaurano con l’interruzione della circolazione placentare e con l’inizio dell’attività respiratoria fanno sì che al forame ovale si accolli una piccola membrana già presente, chiamata septum primum e che chiude in maniera permanente la possibilità di comunicazione tra i due atri entro il primo anno di vita.

Il forame ovale è definito pervio, cioè aperto, quando questa saldatura

non si verifica,

risulta imperfetta

o manca completamente,

con il risultato che il septum primum si accosta al forame ovale, ma non lo chiude in maniera definitiva.

In presenza di pazienti altrimenti sani questo difetto può non comportare alcun sintomo, contrariamente a quanto avviene in caso di contemporanea presenza di altre alterazioni cardiache o disturbi neurologici che possono contribuire all’instaurarsi di una variazione di pressione che favorisce il nuovo passaggio di sangue tra i due atri.

Cause

Nonostante molti ricercatori identifichino una mutazione genetica alla base di questa anomalia, le ricerche sono ancora in corso e, anche questa ipotesi, è ancora al vaglio della comunità scientifica.

Sintomi e complicazioni

Essendo questa anomalia strutturale cardiaca di solito asintomatica, la comparsa di segni o sintomi patologici è riconducibile in genere alla presenza di altre malattie cardiache o non cardiache (ad esempio polmonari o neurologiche).

Molto spesso il riscontro è occasionale, ad esempio in seguito all’esecuzione di un ecocardiogramma, dopo un episodio improvviso di svenimento o perdita di coscienza.

Il FOP può essere associato a:

• Emicrania con aura (mal di testa prevalentemente unilaterale, pulsante, accompagnato a nausea o vomito, la cui comparsa è preceduta da disturbi psichici, visivi e motori);
• Neoplasie (in cui la contemporanea presenza del FOP favorirebbe la formazione di coaguli sanguigni capaci di provocare episodi di ictus);
• Trombosi venosa profonda (il trombo, formatosi in un vaso degli arti inferiori, potrebbe raggiungere l’atrio destro e, per effetto di una pressione anomala, passare attraverso il forame ovale, nella porzione sinistra del cuore, causando una grave occlusione arteriosa, detta embolia paradossa);
• Valvulopatie o ipertensione polmonare (in presenza di FOP l’ossigenazione si riduce in maniera significativa, con comparsa di ipossia).

Diagnosi

Poiché il forame ovale pervio è spesso silenzioso, la diagnosi avviene frequentemente durante accertamenti per altre condizioni (come un ictus criptogenico, ovvero senza causa nota) o attraverso esami di screening. Il percorso diagnostico moderno si avvale di tecniche di imaging avanzate per visualizzare il passaggio di sangue tra gli atri (shunt).

Ecocardiogramma transtoracico e bubble test

L’ecocardiogramma basale rappresenta spesso il primo passo, ma la sua sensibilità nel rilevare piccoli forami può essere limitata. Per aumentare l’accuratezza, si esegue comunemente il “test alle microbolle” (bubble test): viene iniettata in una vena del braccio una soluzione fisiologica agitata che crea minuscole bolle d’aria. In un cuore normale, queste bolle vengono filtrate dai polmoni; se è presente un FOP, il medico vedrà le bolle passare direttamente dall’atrio destro a quello sinistro durante l’esame. Per facilitare il passaggio, al paziente può essere chiesto di eseguire una manovra di Valsalva (una espirazione forzata a bocca e naso chiusi).

Ecocardiogramma transesofageo (ETE)

Considerato lo standard di riferimento per definire l’anatomia del difetto, l’ETE prevede l’inserimento di una sonda sottile nell’esofago. Trovandosi l’esofago proprio dietro il cuore, questa metodica permette di visualizzare con estrema precisione il setto interatriale, misurare la grandezza del forame e verificare la presenza di un eventuale aneurisma del setto interatriale, un fattore che aumenta il rischio di complicazioni.

Doppler transcranico (TCD)

Questo esame utilizza gli ultrasuoni per monitorare il flusso sanguigno nelle arterie cerebrali. Anche in questo caso si utilizza il mezzo di contrasto salino (bolle). Se le bolle raggiungono il cervello, il macchinario registra dei segnali acustici caratteristici. È un test estremamente sensibile per individuare uno shunt destro-sinistro, sebbene non permetta di distinguere con certezza se il passaggio avvenga nel cuore o nei polmoni.

Cura e trattamento

L’obiettivo principale del trattamento del forame ovale pervio è la prevenzione di eventi embolici, in particolare l’ictus ischemico ricorrente. Le opzioni terapeutiche variano significativamente in base alla storia clinica del paziente: per la stragrande maggioranza delle persone asintomatiche, non è necessario alcun intervento attivo, ma solo un monitoraggio periodico.

Terapia farmacologica

Nei pazienti che hanno avuto un evento ischemico e in cui si decide di non procedere alla chiusura meccanica, la terapia farmacologica è la prima linea di difesa.

• Antiaggreganti piastrinici: L’uso quotidiano di aspirina a basso dosaggio o clopidogrel è l’approccio più comune per prevenire la formazione di piccoli grumi di sangue.
• Anticoagulanti orali: In casi selezionati, specialmente se sono presenti altri fattori di rischio come la trombosi venosa profonda o stati di ipercoagulabilità, il medico può prescrivere farmaci più forti come il warfarin o i nuovi anticoagulanti orali (DOAC). Questi richiedono un monitoraggio più attento ma offrono una protezione elevata contro l’embolia paradossa.

Chiusura percutanea del forame ovale

Questo intervento è oggi la procedura d’elezione per i pazienti giovani (generalmente sotto i 60-65 anni) che hanno già subito un ictus criptogenico chiaramente correlato al FOP.
Si tratta di un intervento mini-invasivo eseguito in anestesia locale o sedazione: il cardiologo interventista introduce un catetere attraverso la vena femorale (all’altezza dell’inguine) e lo guida fino al cuore. Qui viene posizionato un dispositivo a forma di “doppio ombrellino” che sigilla l’apertura. Nel tempo, il tessuto cardiaco cresce sopra il dispositivo, rendendo la chiusura permanente. I vantaggi includono una degenza ospedaliera brevissima (spesso 24 ore) e una drastica riduzione del rischio di nuovi ictus rispetto alla sola terapia medica.

Stile di vita e prevenzione

Per tutti i soggetti con diagnosi di FOP, indipendentemente dal trattamento scelto, alcune abitudini quotidiane sono fondamentali per minimizzare i rischi:

• Idratazione e movimento: Durante lunghi viaggi (aereo o auto), è vitale bere molta acqua e muovere spesso le gambe per evitare la stasi venosa.
• Gestione dei rischi cardiovascolari: Controllare la pressione arteriosa e i livelli di colesterolo aiuta a mantenere l’integrità dei vasi.
• Attività subacquea: Chi pratica immersioni deve informare il medico, poiché il FOP aumenta il rischio di malattia da decompressione; esistono protocolli specifici per immersioni in sicurezza.
• Gravidanza: Le donne con FOP noto dovrebbero discutere la gestione del parto e del post-partum con il cardiologo, per valutare la necessità di profilassi antitrombotica temporanea.

In presenza di grave ipossia (carenza di ossigeno nel sangue) non spiegata da altre cause polmonari, la chiusura del forame può portare a un immediato miglioramento della saturazione e della qualità della vita.

Fonti e bibliografia

• panvascular
• Nakanishi K1, Yoshiyama M2, Homma S3 – Patent foramen ovale and cryptogenic stroke – Trends Cardiovasc Med. 2017 Nov;27(8):575-581. doi: 10.1016/j.tcm.2017.06.016. Epub 2017 Jul 4
• Yee K, Lui F1 – Anatomy, Thorax, Heart Foramen Ovale. – StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing
• Fralick M1, Goldberg N2, Rohailla S2, Guo Y2, Burke MJ2, Lapointe-Shaw L2, Kwan JL2, Weinerman AS2, Rawal S2, Tang T2, Razak F2, Verma AA2. – Value of routine echocardiography in the management of stroke.  – CMAJ. 2019 Aug 6;191(31):E853-E859. doi: 10.1503/cmaj.190111.