Agnosia: significato, cause, sintomi e pericoli

Introduzione

L’agnosia è un disturbo neurologico caratterizzato dall’incapacità di riconoscere e identificare oggetti o persone utilizzando uno o più sensi. Questo raro disturbo deriva tipicamente da danni ad aree del cervello causati da ictus, lesioni cerebrali traumatiche, demenza o altre condizioni neurologiche.

I sintomi possono variare in base all’area e alle reti cerebrali interessate, ad esempio:

• Lobo parietale: difficoltà a riconoscere al tatto un oggetto comune posto nella mano sul lato del corpo opposto a quello in cui si è verificato il danno cerebrale, mentre lo stesso oggetto può essere riconosciuto guardandolo.
• Regioni occipitali e temporali: incapacità di identificare oggetti, volti o luoghi familiari anche guardandoli.
• Regioni temporali e altre reti sensoriali: difficoltà a riconoscere determinati suoni e, più raramente, odori o sapori.

I sintomi si sviluppano perché le informazioni sensoriali, pur essendo percepite, non vengono elaborate o collegate correttamente alle conoscenze già acquisite. L’incapacità di riconoscere qualcosa di familiare non implica necessariamente un problema dell’organo di senso o una compromissione cognitiva generale: per esempio, un oggetto non riconosciuto attraverso la vista potrebbe essere identificato toccandolo.

Se l’agnosia è causata da un disturbo di base, il trattamento di tale disturbo può ridurre i sintomi o aiutare a prevenire ulteriori danni cerebrali. Il trattamento specifico dell’agnosia è soprattutto riabilitativo e di supporto e può coinvolgere, in base al deficit, terapia occupazionale, riabilitazione neuropsicologica o logopedia.

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Cause

L’agnosia è un raro disturbo caratterizzato dall’incapacità di riconoscere oggetti, persone o suoni attraverso uno o più sensi, nonostante la funzione sensoriale di base sia sufficientemente conservata; il deficit non può essere spiegato da disturbi della memoria, dell’attenzione, da problemi di linguaggio né da una scarsa familiarità con gli stimoli. Spesso viene colpita soprattutto una modalità sensoriale, anche se possono coesistere altri deficit neurologici. Ad esempio, il paziente con agnosia potrebbe non essere più in grado di identificare un piatto attraverso la vista, sebbene possa distinguerne il colore e riconoscerlo attraverso il tatto grazie a forma e consistenza.

Va distinto dall’anomia, un disturbo in cui i pazienti non sono più in grado di dare un nome all’oggetto, pur riuscendo a riconoscerlo.

Classicamente vengono distinte due forme di agnosia:

• appercettiva, che consiste nel fallimento del riconoscimento a causa di deficit nelle prime fasi dell’elaborazione percettiva,
• associativa, che consiste invece nel fallimento del riconoscimento in assenza di deficit significativi nella capacità di percezione; i pazienti con agnosia associativa possono riuscire a disegnare, abbinare o copiare oggetti, capacità compromesse nelle forme appercettive.

Da un diverso punto di vista l’agnosia può essere classificata in base al senso coinvolto:

• gustativa,
• olfattiva,
• visiva,
• uditiva,
• tattile.

Tra le agnosie visive vale la pena ricordare, ad esempio, la prosopagnosia, cioè la difficoltà o l’incapacità di riconoscere i volti.

L’agnosia può derivare da varie condizioni neurologiche come ictus, tumori, infezioni, demenza, ipossia, tossine, per esempio in caso di avvelenamento da monossido di carbonio, trauma cranico, disturbi dello sviluppo o altre condizioni neurologiche. Può presentarsi improvvisamente, per esempio in caso di ictus o trauma cranico, oppure gradualmente, come nel caso di tumori e malattie neurodegenerative. I sintomi dipendono dall’area interessata e possono comparire isolatamente o insieme ad altri disturbi cognitivi e neurologici.

Da un punto di vista anatomo-patologico l’agnosia si verifica in presenza di un danno o di un’alterazione delle reti cerebrali che collegano l’elaborazione sensoriale alla memoria e al significato degli stimoli.

Sintomi

È utile distinguere l’agnosia visiva, la forma di agnosia più comune, in due categorie:

• agnosia appercettiva
• e agnosia associativa.

L’agnosia appercettiva è caratterizzata dall’incapacità di elaborare correttamente le informazioni provenienti dalla vista, ad esempio identificare forme o differenziare tra oggetti diversi; uno stesso oggetto osservato da angoli diversi può diventare impossibile da riconoscere e questo si traduce, ad esempio, nell’incapacità di copiarlo mediante un disegno.

L’agnosia associativa è invece causata dall’incapacità di associare quanto si vede con le necessarie informazioni mnemoniche. Il paziente può quindi essere in grado di descrivere e disegnare accuratamente un oggetto, ma non di spiegarne funzionamento e utilità. Se viene spiegata attraverso la parola la natura dell’oggetto, il paziente può tuttavia riuscire a descriverne anche il funzionamento.

Nell’agnosia visiva il problema non dipende da una semplice riduzione dell’acutezza visiva, né può essere spiegato interamente da difficoltà di attenzione, memoria o linguaggio. Prima di parlare di agnosia è tuttavia necessario escludere questi disturbi e gli eventuali difetti del campo visivo. Un oggetto non riconosciuto con gli occhi può essere correttamente identificato attraverso un altro senso, per esempio manipolandolo.

In alcuni casi le difficoltà si estendono all’ambiente circostante, rendendo difficile il riconoscimento di luoghi o edifici familiari, sebbene la persona possa riuscire a descriverli in base ai ricordi precedenti o a indicarli su una mappa.

Esistono poi disturbi più specifici. La simultagnosia, per esempio, consiste nell’incapacità di percepire e valutare nel loro insieme più elementi della stessa scena: il soggetto riesce a identificare alcuni dettagli, ma non la scena nella sua interezza.

Forme molto rare colpiscono la capacità di riconoscere o indicare varie parti del corpo, condizione chiamata autotopagnosia.

Diagnosi

La diagnosi di agnosia è clinica e richiede una valutazione neurologica accurata. Non esiste un singolo esame capace di confermarla: occorre dimostrare una difficoltà specifica nel riconoscimento e verificare che non sia spiegata da un deficit sensoriale di base, da problemi di linguaggio, memoria o attenzione, oppure da uno stato confusionale.

Il medico raccoglie informazioni sulla comparsa e sull’andamento dei sintomi, sulle attività quotidiane divenute difficili e su eventuali ictus, traumi, infezioni, esposizioni tossiche o malattie neurologiche. Il contributo dei familiari può essere particolarmente utile perché alcune persone non sono pienamente consapevoli del disturbo.

Durante l’esame vengono proposti compiti adeguati alla modalità sensoriale coinvolta. Il paziente può essere invitato, per esempio, a riconoscere oggetti comuni attraverso la vista e poi mediante il tatto, a distinguere forme, copiare disegni, associare immagini uguali o identificare volti e suoni. La capacità di denominare un oggetto viene valutata separatamente dalla capacità di riconoscerlo, così da distinguere l’agnosia dall’anomia e dall’afasia.

L’esame neurologico serve anche a controllare acutezza e campo visivo, udito, sensibilità, forza, coordinazione e altre funzioni cognitive. In base ai sintomi possono essere indicate una valutazione oculistica o neuro-oftalmologica, audiologica oppure altri accertamenti specialistici. È importante distinguere l’agnosia anche da neglect, cioè la mancata attenzione verso una parte dello spazio, apraxia, disturbi della memoria, demenza e ridotta familiarità con lo stimolo presentato.

Una valutazione neuropsicologica con test standardizzati è spesso utile per definire il tipo e la gravità del deficit, individuare le capacità conservate e programmare la riabilitazione. Non tutti i test sono adatti a ogni paziente: i risultati devono essere interpretati tenendo conto di età, istruzione, lingua, capacità comunicative e presenza di altri disturbi neurologici.

Nei casi acquisiti sono generalmente necessari esami di imaging cerebrale per identificare la causa. La risonanza magnetica offre informazioni dettagliate sulla sede e sull’estensione delle lesioni; la tomografia computerizzata può essere utilizzata soprattutto nelle urgenze o quando la risonanza non è disponibile o non può essere eseguita. L’imaging non dimostra da solo la presenza dell’agnosia e, in alcune forme dello sviluppo, può non evidenziare alterazioni strutturali riconoscibili.

Esami del sangue, elettroencefalogramma, analisi del liquido cerebrospinale o altri test non sono esami di routine per confermare l’agnosia. Vengono richiesti soltanto quando la storia clinica fa sospettare una causa specifica, come infezioni, disturbi metabolici, crisi epilettiche, intossicazioni o malattie infiammatorie.

Una difficoltà di riconoscimento comparsa improvvisamente, soprattutto se associata a debolezza di un lato del corpo, alterazioni del linguaggio, perdita di parte del campo visivo, forte mal di testa o confusione, richiede una valutazione immediata chiamando il 112, perché potrebbe essere il segno di un ictus o di un’altra emergenza neurologica.

Cura

Gli obiettivi del trattamento sono affrontare la causa dell’agnosia, recuperare per quanto possibile le capacità compromesse, sviluppare strategie di compensazione e mantenere sicurezza, autonomia e partecipazione alla vita quotidiana. Il programma viene personalizzato in base al tipo di agnosia, alla causa, agli altri deficit presenti e alle esigenze del paziente.

Trattamento della causa

Quando possibile viene trattata la condizione responsabile. In base al caso può essere necessario intervenire tempestivamente su un ictus, curare un’infezione o un disturbo metabolico, interrompere l’esposizione a una sostanza tossica oppure trattare un tumore o un’altra malattia neurologica. Questi interventi possono prevenire ulteriori danni e, in alcune situazioni, favorire il miglioramento, ma non garantiscono il completo recupero del riconoscimento.

Non esistono farmaci approvati specificamente per curare l’agnosia. I medicinali possono essere prescritti per la malattia che l’ha provocata o per problemi associati, come crisi epilettiche, ansia o depressione. Benefici, effetti indesiderati e controindicazioni dipendono dal farmaco e dalla situazione clinica individuale.

Riabilitazione

La riabilitazione rappresenta il principale trattamento del deficit persistente. Può coinvolgere neurologo, fisiatra, neuropsicologo, terapista occupazionale, logopedista e, in caso di problemi visivi, professionisti con esperienza nella riabilitazione neurovisiva. Le evidenze specifiche per l’agnosia sono limitate dalla rarità e dalla grande variabilità del disturbo; i risultati non sono quindi uguali per tutti.

Il percorso può comprendere esercizi ripetuti per migliorare la discriminazione e l’associazione degli stimoli, insieme a strategie che sfruttano le capacità rimaste integre. Il terapista può lavorare direttamente su attività concrete, come vestirsi, preparare un pasto, orientarsi negli ambienti o riconoscere gli oggetti di uso quotidiano. Sedute troppo impegnative possono causare affaticamento e frustrazione, perciò intensità e difficoltà devono essere adattate e rivalutate nel tempo.

Le strategie compensative possono comprendere:

• usare un senso conservato, per esempio toccare un oggetto non riconosciuto visivamente o ascoltare la voce di una persona;
• imparare a riconoscere le persone attraverso voce, acconciatura, abbigliamento, modo di camminare o altri elementi distintivi in caso di prosopagnosia;
• mantenere gli oggetti di uso quotidiano in posizioni fisse e prevedibili;
• etichettare oggetti, cassetti e stanze con parole, immagini o simboli facilmente comprensibili;
• ridurre il disordine visivo, migliorare illuminazione e contrasto e presentare un oggetto alla volta;
• utilizzare promemoria, applicazioni o altri ausili soltanto dopo aver verificato che siano realmente accessibili e sicuri per la persona.

Il coinvolgimento dei familiari è spesso utile per applicare le strategie con continuità senza sostituirsi inutilmente al paziente. L’obiettivo è favorire l’autonomia compatibile con la sicurezza, non semplicemente completare al suo posto le attività difficili.

Sicurezza e vita quotidiana

L’agnosia può rendere rischiose attività come guidare, attraversare la strada, usare fornelli o utensili, assumere farmaci e muoversi in luoghi non familiari. Queste capacità devono essere valutate individualmente. In presenza di difficoltà visive o di orientamento non si dovrebbe guidare fino al completamento di una valutazione specialistica e alla verifica dei requisiti previsti.

Routine regolari, ambienti ordinati, sonno adeguato e pause durante le attività possono ridurre affaticamento e confusione, ma non curano direttamente l’agnosia. Se la causa è vascolare, controllare pressione, glicemia e colesterolo, non fumare, seguire un’alimentazione equilibrata e svolgere attività fisica compatibile con le condizioni cliniche aiuta a ridurre il rischio di nuovi eventi. Integratori e rimedi complementari non hanno dimostrato di ripristinare il riconoscimento e non devono sostituire la riabilitazione o le cure della causa.

Follow-up

L’evoluzione dipende dalla causa, dalla sede e dall’estensione del danno cerebrale. Il recupero può essere più evidente nei primi mesi dopo una lesione acuta, ma possono verificarsi miglioramenti anche successivamente. Nelle malattie neurodegenerative l’obiettivo è soprattutto conservare le capacità residue, adattare progressivamente l’ambiente e sostenere paziente e familiari.

Sono utili controlli periodici per misurare i cambiamenti, aggiornare gli obiettivi riabilitativi e verificare sicurezza, autonomia e benessere psicologico. È opportuno rivolgersi al medico o al neurologo se il disturbo peggiora, compaiono nuovi sintomi neurologici, aumentano cadute o incidenti domestici oppure ansia, depressione e isolamento compromettono la qualità di vita.

Tecniche come realtà virtuale, stimolazione cerebrale non invasiva e programmi digitali sono oggetto di valutazione o vengono utilizzate in contesti riabilitativi selezionati, ma non costituiscono una cura standard dell’agnosia e non dovrebbero essere presentate come alternative di efficacia certa.

Fonti e bibliografia

• NIH
• Agnosia – Anil Kumar; Michael Wroten
• RareDiseases