Introduzione

L’agnosia è un disturbo neurologico caratterizzato dall’incapacità di riconoscere e identificare oggetti o persone utilizzando uno o più sensi. Questo raro disturbo deriva tipicamente da danni ad aree del cervello causati da ictus, lesioni cerebrali traumatiche, demenza o altre condizioni neurologiche.

I sintomi possono variare in base all’area del cervello interessata, ad esempio:

• Lobo parietale: Difficoltà a riconoscere un oggetto comune quando è posto nella mano sul lato del corpo opposto a quello in cui si è verificato il danno cerebrale (mentre viene riconosciuto guardando direttamente l’oggetto).
• Lobo occipitale: incapacità di identificare oggetti, volti o luoghi familiari anche guardandoli.
• Lobo temporale: incapacità di riconoscere suoni, gusti o odori.

I sintomi si sviluppano a causa dell’incapacità di recuperare informazioni dalle aree danneggiate e associate alla memoria visiva, ma l’incapacità di riconoscere qualcosa di familiare non significa che la vista né tanto meno la capacità cognitiva sia compromessa, ad esempio l’oggetto potrebbe non venire riconosciuto con la vista, ma attraverso un altro senso.

Se l’agnosia è causata da un disturbo di base, il trattamento di tale disturbo può ridurre i sintomi e aiutare a prevenire ulteriori danni cerebrali, mentre il trattamento specifico dell’agnosia è sintomatico e di supporto, come percorsi di riabilitazione attraverso la parola o la terapia occupazionale.

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Cause

L’agnosia è un raro disturbo caratterizzato dall’incapacità di riconoscere oggetti, persone o suoni attraverso i propri sensi, nonostante questi siano perfettamente funzionanti; il deficit NON può essere spiegato da disturbi della memoria, attenzione, problemi di linguaggio né da una scarsa familiarità con gli stimoli e di norma viene colpito solamente un un senso. Ad esempio il paziente con agnosia potrebbe non essere più in grado di identificare un piatto attraverso la vista, sebbene possa essere in grado di distinguerne il colore e riconoscerlo attraverso il tatto grazie a forma e consistenza.

Va distinto dall’anomia, un disturbo in cui i pazienti non sono più in grado di dare un nome all’oggetto, nonostante i sensi siano perfettamente funzionanti.

Classicamente vengono distinte 2 forme di agnosia:

• appercettiva, che consiste nel fallimento del riconoscimento a causa di deficit nelle prime fasi dell’elaborazione percettiva,
• associativa, che consiste invece nel fallimento del riconoscimento in assenza di deficit nella capacità di percezione (i pazienti con agnosia associativa sono in grado di disegnare, abbinare o copiare oggetti, capacità precluse a pazienti con agnosia appercettiva).

Da un diverso punto di vista l’agnosia può essere classificata in base al senso coinvolto:

• gustativa,
• olfattiva,
• visiva,
• uditiva,
• tattile.

Tra le agnosie visive vale la pena ricordare ad esempio la prosopoagnosia, agnosia per i volti, condizione che periodicamente trova spazio sui media quando viene diagnosticata a personaggi famosi (ad esempio Brad Pitt).

L’agnosia può derivare da varie condizioni neurologiche come ictus, tumori, infezioni, demenza, ipossia, tossine (ad esempio per esposizione e avvelenamento da monossido di carbonio), trauma cranico, disturbi dello sviluppo o altre condizioni neurologiche. Può presentarsi improvvisamente, ad esempio, in caso di ictus o trauma cranico, o gradualmente, come nel caso di tumore e demenza. I sintomi dipendono dall’area interessata, ma tipicamente il paziente non subisce una riduzione delle proprie capacità cognitive.

Da un punto di vista anatomo-patologico l’agnosia si verifica in presenza di un danno cerebrale lungo i percorsi che collegano le aree di elaborazione sensoriale primaria.

Sintomi

È utile distinguere l’agnosia visiva, la forma di agnosia più comune, in due categorie:

• agnosia appercettiva
• e agnosia associativa.

L’agnosia appercettiva è caratterizzata dall’incapacità di elaborare correttamente le informazioni provenienti dalla vista, ad esempio identificare forme o differenziare tra oggetti diversi; uno stesso oggetto osservato da angoli diversi può diventare impossibile da riconoscere e questo si traduce ad esempio nell’incapacità di copiare (disegnare) l’oggetto.

L’agnosia associativa è invece causata dall’incapacità di associare quanto si vede con le necessarie informazioni mnemoniche. Il paziente è quindi perfettamente in grado di descrivere e disegnare accuratamente un oggetto, ma non spiegarne funzionamento e utilità. Se viene spiegata attraverso la parola la natura dell’oggetto, il paziente sarà tuttavia in grado di descriverne anche il funzionamento.

In altre parole soggetti con agnosia visiva primaria (primaria nel senso che non è dovuta a cause a monte, come traumi o ictus) non sono affetti da alcuna compromissione di capacità cognitive, motivazione o attenzione. La stessa vista è quasi sempre intatta e la mente lucida e un oggetto non riconosciuto con gli occhi può venire correttamente identificato attraverso l’uso di altri sensi, ad esempi manipolandolo.

In alcuni casi le difficoltà di estendono all’ambiente circostante, rendendo impossibile il riconoscimento di luoghi o edifici familiari, sebbene siano in grado di descriverlo a richiesta in base alla propria memoria precedente, nonché indicarlo su una mappa.

Esistono poi disturbi più specifici, ad esempio l‘agnosia visiva primaria viene distinta dalla simultagnosia, un disturbo che consiste nel’incapacità di percepire e valutare nell’insieme più elementi della stessa scena: il soggetto è in grado di identificare i dettagli, ma incapace di percepire il tutto nella sua interezza.

Forme molto rare colpiscono la capacità di riconoscere o indicare varie parti del corpo (autotopagnosia).

Diagnosi

La diagnosi di agnosia non è sempre banale, soprattutto quando il paziente non abbia una consapevolezza chiara dei propri deficit; sia il colloquio con il paziente, che eventualmente con i familiari, potrà evidenziare indizi specifici in grado di orientare la diagnosi del neurologo.

Ad esempio, un paziente con agnosia visiva lamenterà difficoltà nella vita quotidiana, come l’incapacità di distinguere tra una forchetta e un coltello.

La visita medica prevede come secondo passo l’esecuzione di alcuni semplici test, come identificare oggetti comuni attraverso la vista, il tatto e l’olfatto (ad esempio una penna, un bicchiere, un libro), seguito da un approfondito esame fisico-neurologico che possa evidenziare eventuali deficit primari nella capacità sensoriale e nella capacità di comunicare (utile ad operare una diagnosi differenziale con patologie simili, quali ad esempio disturbi della memoria o cognitivi, afasia, demenza, …).

Non esistono esami del sangue o strumentali in grado di confermare la diagnosi, che è quindi sostanzialmente clinica e condotta “ad esclusione”.

Cura

L’agnosia è purtroppo in grado di esercitare un profondo impatto sulla qualità di vita del paziente colpito, che si riflette anche sui familiari; purtroppo non esiste una cura specifica, quando possibile il trattamento della causa a monte è sicuramente la strada più proficua, mentre l’agnosia in sé viene affrontata attraverso terapia di supporto, che si concentra soprattutto sull’apprendimento di tecniche in grado di compensare il deficit, ad esempio utilizzando gli altri sensi o piccoli accorgimento specifici, ad esempio in caso di

• prosopagnosia (impossibilità di riconoscere i volti) imparare a identificare eventuali cicatrici facciali, acconciature o attraverso il tono di voce,
• agnosia visiva (impossibilità di riconoscere gli oggetti guardandoli), insegnare strategie alternative come imparare a identificare tutto attraverso la manipolazione (tatto).

Più in generale risultano utili strategie organizzative come:

• Fornire e garantire un ambiente prevedibile, ad esempio collocando gli oggetti di uso quotidiano sempre nello stesso posto,
• etichettatura degli oggetti.

Fonti e bibliografia

• NIH
• Agnosia – Anil Kumar; Michael Wroten
• RareDiseases