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Cos’è il labbro leporino?

Il labbro leporino (chiamato anche labioschisi o cheiloschisi) è una malformazione congenita (cioè presente fin dalla nascita) del labbro superiore che colpisce in Italia circa 3 bambini ogni 2000 nati, mentre è più frequente nei Paesi in via di sviluppo.

I bambini affetti da labbro leporino presentano il labbro superiore interrotto in uno o due punti, tale interruzione dà vita ad una sorta di incisione (schisi) che può limitarsi al solo labbro superiore o, in casi più gravi, coinvolgere la cute sovrastante fino ad arrivare al pavimento nasale.

Nonostante spesso si rendano necessari più di un intervento chirurgico e dunque il percorso clinico risulti essere abbastanza lungo, la prognosi del labbro leporino è generalmente buona.

I bambini, se affidati alle cure di un’equipe competente, al termine delle cure avranno una conformazione anatomica del volto normale e saranno in grado di parlare ed alimentarsi correttamente.

Ingrandimento del labbro leporino di un neonato

iStock.com/Maos

Cause

La labioschisi è causata da un’alterazione nel processo di fusione di 3 strutture embrionali:

  • 2 processi mascellari (lateralmente),
  • il processo fronto-nasale (medialmente).

La fusione di queste 3 strutture, che avviene tra la V e la VII settimana di gestazione, porta alla formazione della porzione anteriore del volto e dunque anche del labbro superiore e del palato.

Se la mancata o alterata fusione coinvolge solo 1 dei 2 punti di saldatura la malattia sarà monolaterale, se riguarda entrambi la patologia interesserà entrambi i lati (bilaterale).

Le cause della mancata o alterata fusione di questi 3 processi non sono ancora del tutto chiare, si crede che siano coinvolti oltre a fattori genetici, anche fattori ambientali a cui sia esposta la madre durante la gravidanza.

Tra i possibili fattori di rischio ricordiamo:

Classificazione

In base alla gravità si distinguono 3 forme di labbro leporino:

  • Completa: la schisi (cioè la fessura) attraversa tutto il labbro superiore, ne coinvolge la cute sovrastante e si estende fino a raggiungere il pavimento delle narici.
  • Incompleta: la schisi coinvolge il labbro superiore in tutto il suo spessore ma non lo intacca in tutta la sua altezza.
  • A frusta: in questo caso la cute ed il tessuto sottocutaneo sono integri, solo il muscolo sottostante risulta interrotto (muscolo orbicolare).

In alcuni casi alla labioschisi può associarsi la palatoschisi, cioè un difetto di chiusura del palato, in questo caso si parla di labio-palatoschisi.

Infine si parla di cheilognatoschisi quando, oltre al labbro superiore, è coinvolta anche la gengiva superiore.

Segni, sintomi e complicanze

Il segno immediatamente evidente nei bambini con labbro leporino è la presenza di 1 o 2 fessure a livello del labbro superiore (a seconda che il difetto di saldatura delle strutture embrionali sia mono o bi laterale).

Un’altra alterazione prettamente estetica di questi bambini si sviluppa a carico del naso, il difetto di saldatura delle strutture embrionali si ripercuote infatti anche a livello del bordo inferiore della narice che, insieme all’ala del naso, risulta spostata verso l’esterno. Come conseguenza di ciò la punta del naso di questi bambini si presenta appiattita e slargata.

I problemi principali cui vanno incontro i bambini con labioschisi comprendono:

  • Difficoltà di alimentazione, che coinvolge sia i lattanti che i bambini più grandi non curati, poiché un difetto del labbro superiore compromette sia l’assunzione di cibo che la suzione del latte materno.
  • Alterazioni della dentatura: i denti di questi bambini sono spesso anomali e tendenti a formare carie.
  • Problemi di linguaggio, dovuti alla difficoltà nell’articolare le parole.

Nei casi in cui la labioschisi si associ a palatoschisi il quadro sintomatologico e le possibili complicanze sono più complesse, poiché al quadro clinico già descritto si aggiunge la possibilità di sviluppare otiti medie ricorrenti che nel tempo possono portare ad un calo dell’udito.

Diagnosi

Grazie alle metodiche di screening prenatale oggi utilizzate, è possibile fare diagnosi di labbro leporino prima della nascita del bambino, grazie ad una semplice ecografia effettuata durante il secondo trimestre di gravidanza.

Cura e rimedi

La terapia è chirurgica e viene consigliata già a partire dal terzo mese di vita del bambino (in ogni caso si consiglia di effettuare il primo intervento entro l’anno di vita, garanzia di risultati estetici migliori).

Nell’immagine seguente è possibile osservare il labbro leporino prima e dopo l’intervento.

Correzione chirurgica del labbro leporino

Labbro leporino prima e dopo (iStock.com/Maos)

Gli interventi necessari possono essere più di uno, in base alla gravità della malformazione. Nel caso in cui il difetto fosse bilaterale occorrono infatti 2 interventi, poiché le schisi vengono riparate una alla volta in 2 sedute chirurgiche diverse a distanza di almeno una settimana l’una dall’altra.

Un ulteriore intervento può rendersi necessario ove la schisi labiale abbia interferito con il corretto sviluppo anatomico delle narici.

Gli interventi di correzione della labioschisi hanno una durata relativamente breve, circa un’ora, e richiedono una degenza altrettanto breve.

In seguito all’intervento è necessario prestare attenzione e fare in modo che il bambino non si sfreghi la ferita per evitare l’apertura dei punti di sutura; i bambini dovranno inoltre seguire una dieta liquida, passare ad una dieta semiliquida, per poi riprendere più tardi e gradualmente una dieta normale.

Oltre al chirurgo le altre figure professionali che seguono il bambino con labioschisi sono:

  • dentista, che risolve i problemi relativi alla dentizione del bambino,
  • logopedista, collabora alla risoluzione dei problemi di fonazione del bambino.

Come allattare?

In attesa dell’intervento chirurgico la posizione consigliata per l’allattamento e quella detta a “palla da rugby”.

Posizione a rugby

Posizione a rugby (Credit: http://www.flickr.com/photos/motheringtouch/5205246960/)

Questa posizione prevede il bambino venga adagiato su un cuscino dallo stesso lato del seno con cui lo si allatta e sorretto dal braccio omolaterale posizionando la mano sotto la nuca del neonato. Con l’altra mano si può aiutare il bambino tenendo chiusa la schisi.

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