Introduzione
La sindrome di Ménière, così chiamata in onore del medico francese Prosper Ménière per primo la descrisse nel 1861, è un disturbo dell’orecchio interno che influenza equilibrio e udito; è caratterizzata dalla comparsa di
- forti vertigini,
- acufeni (tintinnii e/o ronzii nell’orecchio),
- perdita dell’udito e una sensazione di pienezza o congestione dell’orecchio.
La condizione è caratterizzata dalla comparsa di attacchi ricorrenti, di durata variabile, che si susseguono nel tempo senza una precisa frequenza; se inizialmente i sintomi sono limitati ad un unico orecchio, in seguito molti pazienti sperimentano purtroppo la percezione dei sintomi bilateralmente.
I disturbi elencati sono spesso associati a nausea e vomito e l’entità può essere tale da interferire sensibilmente, o addirittura impedire, lo svolgimento delle normali attività del quotidiano; la durata dei singoli episodi è pari in genere a diverse ore e la ricerca suggerisce che possano essere innescati (o favoriti) da
- stress,
- stanchezza,
- difficoltà emotive,
- malattie,
- fattori dietetici.
Frequenza e continuità del disturbo sono invece elementi di difficile previsione: i pazienti che ne soffrono possono manifestare diversi attacchi in un breve periodo, seguiti da mesi o anni privi di qualsiasi sintomo. Nel corso del tempo, tuttavia, numerosi soggetti sviluppano problemi persistenti di instabilità, tinnito e una sensazione di pienezza nelle orecchie, tali da evolvere in alcuni casi a una perdita permanente dell’udito.
La condizione interessa generalmente gli adulti, mentre è più rara in bambini e giovani; la comunità scientifica stima che sei pazienti su dieci migliorano spontaneamente e/o grazie a
- dieta,
- farmaci
- o altri approcci non invasivi.
Esiste infine un piccolo gruppo di soggetti con sindrome di Ménière che trova sollievo solo grazie alla chirurgia.
Nel caso di sindrome di Ménière le vertigini sono di tipo oggettivo (iStock.com/DashaR)
Cause
Esistono diverse teorie sulle possibili cause della sindrome, ma nessuna è ad oggi universalmente accettata; il termine sindrome indica infatti un insieme di sintomi che potrebbero essere provocati da cause diverse.
Alcuni ricercatori ritengono che la sindrome di Ménière sia il risultato di una vasocostrizione simile a quella che causa l’emicrania.
Altri ipotizzano che possa essere conseguente a
- infezioni virali,
- allergie,
- reazioni autoimmuni.
Poiché la sindrome di Ménière sembra avere un andamento famigliare, potrebbe anche dipendere da variazioni genetiche causanti anomalie nel volume o nella regolazione dell’endolinfa che circola nell’orecchio interno.
I sintomi della sindrome di Ménière sembrano infatti essere dovuti all’accumulo di liquido nel labirinto, lo spazio compartimentato dell’orecchio interno.
Il labirinto contiene gli organi dell’equilibrio (canali semicircolari e otoliti) e dell’udito (coclea) e comprende due sezioni, il labirinto osseo e il labirinto membranoso. Il labirinto membranoso è pieno di un liquido detto endolinfa che, negli organi dell’equilibrio, stimola i recettori mentre il corpo è in movimento. I recettori inviano quindi segnali al cervello su posizione e movimento del corpo. All’interno della coclea, le vibrazioni acustiche causano una compressione del liquido, che stimola la trasmissione di segnali dalle cellule sensoriali al cervello.
Nella sindrome di Ménière, l’accumulo di endolinfa nel labirinto interferisce con l’equilibrio e con i segnali acustici tra orecchio interno e cervello. Questa anomalia causa le vertigini e gli altri sintomi della malattia.
Fattori di rischio
La sindrome può insorgere a qualunque età, anche se è più frequente negli adulti tra i 40 e i 60 anni di età.
Sembrano essere esposti a un rischio maggiore di sviluppare i sintomi i soggetti con:
- disturbi autoimmuni, caratterizzati dal sistema immunitario che per errore attacca i propri tessuti e organi,
- famigliarità per il disturbo,
- squilibri chimici nel fluido presente a livello dell’orecchio interno, per esempio a causa di alterazioni dell’equilibrio di specifici elettroliti (sodio e potassio in particolare),
- disturbi della circolazione,
- infezioni virali.
Sintomi
L’esordio e la frequenza dei sintomi della sindrome di Ménière sono improvvisi e imprevedibili, possono comparire tutti i giorni come una volta sola all’anno.
Le vertigini, che spesso sono il sintomo più debilitante della sindrome, di solito provocano un forte capogiro che costringe il paziente a sdraiarsi; sono spesso accompagnate da
- nausea severa e vomito,
- aumento della sudorazione
e spesso non sono precedute da alcun segno premonitore. La vertigine accusata nel caso di sindrome di Ménière è oggettiva, cioè il soggetto che ne viene colpito vede ruotare l’ambiente.
In alcuni pazienti affetti da sindrome di Ménière gli attacchi hanno invece inizio con la percezione di
- acufene (ronzio alle orecchie),
- diminuzione dell’udito,
- sensazione di riempimento (o pressione) nell’orecchio colpito.
È importante ricordare che i sintomi non possono essere previsti in alcun modo: di norma l’attacco è caratterizzato da una combinazione di vertigini, acufene e diminuzione dell’udito e può protrarsi per diverse ore.
La frequenza, la durata e l’intensità di questi disturbi variano da persona a persona. Alcuni possono provare lievi vertigini alcune volte all’anno, altri invece possono essere affetti di tanto in tanto da un acufene intenso e incontrollabile durante il sonno.
I pazienti affetti dalla sindrome di Ménière spesso vivono anche una diminuzione dell’udito e si sentono sempre insicuri e traballanti anche per lunghi periodi. Tra gli altri sintomi della sindrome di Ménière, che però si verificano con meno frequenza troviamo:
- mal di testa,
- disturbi addominali,
- diarrea.
L’udito tende a ridiventare normale tra un attacco e l’altro, ma con l’andare del tempo tendenzialmente peggiora.
Diagnosi
La diagnosi della sindrome di Ménière è un processo complesso che richiede l’integrazione di criteri clinici rigorosi, esami strumentali avanzati e l’esclusione di altre patologie con sintomi simili. L’approccio diagnostico moderno si basa sulla classificazione internazionale che distingue tra sindrome di Ménière “definita” e “probabile”.
Il pilastro della diagnosi rimane l’anamnesi clinica. Per definire la patologia come certa, il paziente deve aver manifestato:
- Almeno due episodi spontanei di vertigine oggettiva, ciascuno della durata compresa tra 20 minuti e 12 ore.
- Perdita di udito neurosensoriale documentata tramite esame audiometrico sulle basse e medie frequenze, in almeno un’occasione prima, durante o dopo l’attacco di vertigine.
- Sintomi uditivi fluttuanti nell’orecchio colpito, come acufene, senso di pienezza (fullness) o ipoacusia.
- Esclusione di altre diagnosi alternative (come l’emicrania vestibolare).
Esami audiologici e vestibolari
L’esame audiometrico tonale è fondamentale per rilevare la tipica perdita uditiva sulle basse frequenze, che spesso migliora o peggiora in modo fluttuante nelle fasi iniziali. Nel tempo, la perdita tende a stabilizzarsi e a coinvolgere tutte le frequenze.
Per valutare la funzionalità dell’equilibrio, l’otorinolaringoiatra può avvalersi di diversi test:
- Video Head Impulse Test (vHIT): valuta il riflesso vestibolo-oculare per analizzare la funzionalità dei canali semicircolari.
- Potenziali Evocati Miogenici Vestibolari (VEMPs): test che studiano la funzionalità degli organi otolitici (sacculo e utriculo), spesso alterati in caso di idrope.
- Prove caloriche: l’irrigazione dell’orecchio con acqua o aria a diverse temperature permette di misurare la risposta di ciascun labirinto individualmente.
Imaging avanzato e biomarcatori
Uno dei progressi più significativi è l’impiego della risonanza magnetica (RM) ad alto campo (3 Tesla) con mezzo di contrasto somministrato per via endovenosa o intratimpanica. Questa tecnica permette oggi di visualizzare direttamente l’idrope endolinfatica (l’accumulo di liquido), confermando il sospetto clinico e aiutando a differenziare la sindrome da altre condizioni come lo schwannoma vestibolare o patologie demielinizzanti.
L’elettrococleografia (ECochG) rimane un test di supporto utile in casi selezionati per misurare i potenziali elettrici generati nella coclea in risposta al suono, fornendo ulteriori indizi sull’eccessiva pressione dei liquidi interni.
Cura e terapia
Gli obiettivi della terapia per la sindrome di Ménière sono molteplici: ridurre la frequenza e la gravità degli attacchi vertiginosi, gestire i sintomi cronici come l’instabilità e l’acufene, e preservare quanto più possibile la funzione uditiva. Poiché la malattia ha un decorso imprevedibile, il trattamento deve essere personalizzato e scalabile, partendo dagli approcci meno invasivi.
Gestione della fase acuta
Durante un attacco di vertigine violenta, lo scopo è il controllo sintomatico immediato. I farmaci più utilizzati includono:
- Soppressori vestibolari: benzodiazepine (come il diazepam) o antistaminici (come la cinarizina) per ridurre la sensazione di rotazione.
- Antiemetici: farmaci come la metoclopramide per contrastare nausea e vomito severi.
Questi farmaci devono essere assunti solo al bisogno e per brevi periodi, per non interferire con i naturali processi di compensazione del cervello.
Terapia di mantenimento e prevenzione
Per prevenire nuovi episodi e ridurre l’idrope endolinfatica, si agisce su più fronti:
- Betaistina: è il farmaco di prima scelta nella profilassi. Agisce migliorando il microcircolo nell’orecchio interno; il dosaggio viene spesso titolato dal medico in base alla risposta clinica.
- Diuretici: sostanze come l’idroclorotiazide o il clortalidone possono essere prescritte per favorire l’eliminazione dei liquidi in eccesso e ridurre la pressione endolinfatica.
- Corticosteroidi: il cortisone può essere somministrato per via orale in cicli brevi durante i periodi di riacutizzazione dei sintomi uditivi.
Terapie intratimpaniche (mini-invasive)
Se la terapia medica orale non è sufficiente, si ricorre all’iniezione di farmaci direttamente attraverso la membrana timpanica (terapia intratimpanica), una procedura ambulatoriale rapida e generalmente ben tollerata:
- Iniezioni di steroidi (desametasone): offrono un buon controllo delle vertigini senza rischi per l’udito, sfruttando l’azione antinfiammatoria locale.
- Iniezioni di gentamicina: questo antibiotico ha un effetto tossico selettivo sulle cellule dell’equilibrio (labirintectomia chimica). È estremamente efficace nel bloccare le vertigini, ma comporta un rischio parziale di peggioramento dell’udito, motivo per cui viene riservato ai casi più resistenti.
Riabilitazione e stile di vita
Lo stile di vita gioca un ruolo cruciale nella gestione a lungo termine. La cosiddetta “dieta per la Ménière” si basa su:
- Riduzione del sodio: una dieta iposodica rigorosa aiuta a evitare ritenzioni di liquidi.
- Idratazione costante: bere acqua regolarmente previene fluttuazioni ormonali che influenzano l’orecchio interno.
- Limitazione di stimolanti: ridurre caffeina, teina e alcol, che possono alterare la pressione dei liquidi labirintici.
- Gestione dello stress: tecniche di rilassamento o supporto psicologico possono ridurre l’impatto emotivo della malattia, che spesso funge da innesco per gli attacchi.
La riabilitazione vestibolare è essenziale per i pazienti che soffrono di instabilità persistente tra un attacco e l’altro. Consiste in esercizi fisici mirati che aiutano il cervello a compensare il deficit di equilibrio, migliorando la sicurezza nel movimento quotidiano.
Chirurgia
La chirurgia è oggi considerata l’ultima opzione, riservata a una piccola percentuale di pazienti con vertigini invalidanti che non rispondono a nessuna altra cura. Gli interventi spaziano dalla decompressione del sacco endolinfatico (per drenare il liquido in eccesso) alla neurectomia vestibolare (recisione del nervo dell’equilibrio) o alla labirintectomia nei casi in cui l’udito sia già totalmente compromesso.
Fonti e bibliografia
- NIH – Ménière’s Disease
- American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery: Clinical Practice Guideline.
- Linee Guida della Società Italiana di Otorinolaringoiatria e Chirurgia Cervico-Facciale (SIOeChCF).
Adattamento dall’inglese a cura della Dr.ssa Greppi Barbara, medico chirurgo
