Rene ectopico: cause, sintomi, pericoli e cura

Introduzione

I due reni si trovano solitamente vicino al centro della schiena, appena sotto la gabbia toracica, ai lati della colonna vertebrale.

Un rene si definisce ectopico quando si localizza in posizione differente rispetto alla posizione anatomica più comune.

È possibile, ma raro, che entrambi i reni siano ectopici.

Un rene ectopico in genere non causa alcun sintomo né altro problema di salute e sono numerosi i pazienti che non scopriranno mai di esserne portatori; la diagnosi avviene in genere in occasione di esami di imaging richiesti per altre cause o, negli ultimi decenni, con l’ecografia fetale durante la gravidanza.

Cause

Un rene ectopico è un difetto congenito che ha origine durante lo sviluppo del feto. Nella maggior parte dei casi non è possibile individuarne una causa precisa. Tra i possibili meccanismi o fattori coinvolti sono stati descritti:

• difetti genetici, ereditari o sporadici;
• alterazioni del tessuto renale in via di sviluppo;
• malattie o infezioni contratte dalla madre durante la gravidanza;
• esposizione a farmaci o altre sostanze in grado di interferire con lo sviluppo fetale.

Nelle prime settimane di gestazione i reni del feto si sviluppano inizialmente come piccole strutture nell’addome inferiore, all’interno del bacino, e poi risalgono lentamente verso la loro posizione definitiva nella parte posteriore dell’addome, vicino alla gabbia toracica.

Un rene può acquisire una posizione ectopica quando:

• rimane nel bacino, vicino alla vescica;
• interrompe precocemente la sua risalita e rimane nella parte inferiore dell’addome;
• si sposta troppo in alto nell’addome;
• attraversa il centro del corpo e raggiunge il lato opposto, spesso unendosi all’altro rene: questa condizione prende il nome di ectopia renale crociata.

Si stima che interessi circa 1 persona su 1.000, ma la frequenza reale non è nota perché molti casi non vengono mai diagnosticati.

Sintomi

La maggior parte dei pazienti con rene ectopico non presenta sintomi, anche perché il rene è generalmente funzionante, pur trovandosi in una posizione atipica.

In alcuni casi potrebbe causare un leggero fastidio percepito in forma di dolore addominale.

Complicazioni

Di norma la presenza di un rene ectopico non causa complicazioni e il rene funziona normalmente. Inoltre, poiché la maggior parte delle persone nasce con due reni, se quello ectopico è poco o per nulla funzionante il rene sano può generalmente soddisfare le esigenze dell’organismo. È molto raro che un rene ectopico non funzionante debba essere rimosso: l’intervento viene preso in considerazione soprattutto quando provoca disturbi o complicazioni.

I pazienti con rene ectopico sono tuttavia più predisposti allo sviluppo di reflusso vescico-ureterale, condizione in cui l’urina scorre in senso opposto al previsto, cioè all’indietro dalla vescica a uno o entrambi gli ureteri e talvolta fino ai reni.

Anatomia normale di reni, ureteri e vescica (Shutterstock/MatoomMi)

Più in generale, un posizionamento anomalo del rene, soprattutto in presenza di difficoltà o blocco del flusso urinario, può favorire l’insorgenza di altri disturbi, tra cui:

• Infezione del tratto urinario: quando il drenaggio dell’urina è lento o bloccato, i batteri vengono eliminati con maggiore difficoltà dalle vie urinarie.
• Idronefrosi: in caso di blocco del deflusso, l’urina si accumula nel rene causandone la dilatazione.
• Calcoli renali: quando il drenaggio delle urine è più lento del normale, aumenta la probabilità che i minerali presenti nelle urine si accumulino e formino calcoli.
• Trauma: a seconda dell’esatta posizione, il rene potrebbe essere più esposto a lesioni in caso di traumi sportivi o di altra natura.

Quando contattare il medico

In caso di complicazioni il paziente potrebbe lamentare:

• dolore all’addome o alla schiena;
• disturbi della minzione:
  • aumentata frequenza e/o urgenza;
  • bruciore durante la minzione;
• febbre;
• ematuria (sangue nelle urine);
• presenza di una massa palpabile nell’addome;
• pressione alta.

In presenza di uno o più di questi sintomi si raccomanda di contattare tempestivamente il medico. La valutazione deve essere particolarmente rapida in caso di febbre associata a disturbi urinari, dolore intenso, difficoltà a urinare o riduzione della quantità di urina.

Diagnosi

Il rene ectopico viene spesso individuato casualmente durante un esame eseguito per altri motivi oppure nel corso di un’ecografia prenatale. Se l’anomalia è sospettata durante la gravidanza, dopo la nascita viene generalmente programmata una valutazione ecografica per confermare la posizione dei reni e controllare le vie urinarie.

La diagnosi parte dall’anamnesi e dalla visita. Il medico raccoglie informazioni su eventuali infezioni urinarie, dolore, sangue nelle urine, disturbi della minzione e precedenti familiari di malformazioni renali. Nei bambini valuta anche la crescita e l’eventuale presenza di stitichezza o alterazioni del funzionamento della vescica. La visita può comprendere la misurazione della pressione arteriosa e la palpazione dell’addome.

Esami normalmente utilizzati

L’ecografia dei reni e della vescica è in genere l’esame di prima scelta. Non utilizza radiazioni e consente di localizzare il rene, valutarne dimensioni e struttura e identificare eventuali dilatazioni delle vie urinarie. Permette inoltre di esaminare l’altro rene e la vescica.

Possono essere richiesti un esame delle urine e, se si sospetta un’infezione, un’urinocoltura. Gli esami del sangue, compresa la creatinina, vengono utilizzati soprattutto quando sono presenti alterazioni di entrambi i reni, un unico rene funzionante, idronefrosi, ipertensione o altri segni di possibile riduzione della funzione renale. La creatinina misura la funzione renale complessiva, ma non stabilisce quanto lavori ciascun rene separatamente.

Accertamenti riservati a casi selezionati

• Cistouretrografia minzionale: utilizza una radiografia eseguita mentre la vescica si riempie e si svuota per individuare il reflusso vescico-ureterale e studiare uretra e vescica. Essendo un esame invasivo che espone a una piccola dose di radiazioni, non viene eseguito di routine in tutti i pazienti. Può essere indicato, soprattutto nei bambini, in presenza di infezioni urinarie febbrili, dilatazione degli ureteri o dei reni, anomalie della vescica o altri reperti ecografici sospetti.
• Scintigrafia renale: impiega una piccola quantità di tracciante radioattivo. A seconda del tipo di esame può misurare la funzione separata dei due reni, valutare il drenaggio dell’urina o ricercare cicatrici del tessuto renale. È utile quando l’ecografia suggerisce un’ostruzione, quando occorre stabilire quanto funzioni il rene ectopico o in presenza di infezioni urinarie ricorrenti e possibili danni renali.
• Risonanza magnetica: può definire con maggiore precisione l’anatomia dei reni, dei vasi sanguigni e degli ureteri senza utilizzare radiazioni. Viene riservata soprattutto alle anatomie complesse o ai casi in cui l’ecografia non fornisce informazioni sufficienti. Nei bambini piccoli può richiedere sedazione.
• Tomografia computerizzata: può essere utile in circostanze particolari, per esempio in caso di calcoli, trauma o pianificazione chirurgica. A causa dell’esposizione a radiazioni e, talvolta, al mezzo di contrasto, non rappresenta l’esame di routine per un rene ectopico asintomatico.

La valutazione serve anche a distinguere un rene ectopico da altre possibili cause per cui un rene non è visibile nella sede abituale, come l’assenza congenita dell’organo, un rene molto piccolo o alterazioni conseguenti a precedenti interventi.

Un paziente senza sintomi, con funzione renale conservata e senza anomalie del drenaggio urinario può non aver bisogno di tutti questi accertamenti. L’invio al nefrologo o all’urologo, pediatrico nel caso dei bambini, è indicato in presenza di funzione ridotta, infezioni febbrili o ricorrenti, idronefrosi, reflusso, sospetta ostruzione, calcoli, ipertensione o anatomia complessa.

Cura

Gli obiettivi della cura sono preservare la funzione renale, garantire un corretto deflusso dell’urina e prevenire infezioni, calcoli e altre complicazioni. Il rene ectopico in sé non deve essere riposizionato e, se funziona bene e non causa disturbi, non richiede farmaci né interventi chirurgici.

Osservazione e controlli

Per molti pazienti è sufficiente l’osservazione. La necessità e la frequenza dei controlli dipendono dalla funzione dei reni, dai reperti ecografici, dall’età e dalla presenza di complicazioni. Il medico può programmare la misurazione della pressione, esami delle urine, controlli della funzione renale ed ecografie periodiche. In una persona asintomatica con esami normali i controlli possono essere limitati e personalizzati.

È importante riconoscere rapidamente una possibile infezione urinaria. Febbre senza causa evidente, bruciore durante la minzione, dolore addominale o lombare, urine torbide o maleodoranti e sangue nelle urine richiedono una valutazione medica. Gli antibiotici sono indicati quando è presente un’infezione batterica documentata o fortemente sospetta, ma non curano il rene ectopico e non devono essere assunti senza prescrizione.

Trattamento delle complicazioni

Il trattamento viene scelto in base al problema associato:

• Reflusso vescico-ureterale: nei bambini con reflusso lieve e senza infezioni può essere sufficiente una sorveglianza attenta, perché il disturbo può migliorare con la crescita. La profilassi antibiotica continuativa non è necessaria in tutti i casi: può essere proposta ai bambini con maggiore rischio di infezioni febbrili, per esempio in presenza di reflusso importante, episodi ricorrenti o alterazioni della vescica e dell’intestino. Può ridurre le recidive, ma favorisce effetti indesiderati e resistenza agli antibiotici. Il trattamento endoscopico o chirurgico viene valutato nei casi persistenti ad alto rischio o quando continuano a verificarsi infezioni febbrili nonostante la gestione conservativa.
• Ostruzione del flusso urinario e idronefrosi: una dilatazione lieve e stabile può essere controllata nel tempo. La chirurgia viene presa in considerazione quando il drenaggio è significativamente ostacolato, la funzione del rene diminuisce, la dilatazione peggiora o compaiono dolore e infezioni febbrili ricorrenti. L’obiettivo è correggere l’ostruzione conservando, quando possibile, il tessuto renale funzionante.
• Calcoli renali: la terapia dipende da dimensioni, posizione e composizione dei calcoli e dalla presenza di dolore, infezione o ostruzione. Può comprendere controllo del dolore, trattamento dell’infezione e procedure per rimuovere o frammentare il calcolo. La posizione anomala del rene può rendere alcune procedure tecnicamente più complesse e richiedere un centro con esperienza.
• Ipertensione o riduzione della funzione renale: richiedono la valutazione del nefrologo e un trattamento specifico. Possono essere necessari farmaci per controllare la pressione e un monitoraggio più stretto della funzione renale.

Chirurgia

L’asportazione del rene ectopico, o nefrectomia, è rara e non viene eseguita soltanto perché il rene si trova in una sede anomala. Può essere valutata quando il rene è praticamente privo di funzione e causa problemi rilevanti, come infezioni ricorrenti, dolore persistente, ipertensione difficile da controllare o altre complicazioni non correggibili.

Quando possibile, si preferiscono interventi che risolvano l’ostruzione o il reflusso preservando il rene. Come per qualsiasi procedura chirurgica, i possibili rischi comprendono sanguinamento, infezione, complicazioni dell’anestesia e lesioni delle strutture vicine. La particolare disposizione dei vasi sanguigni di un rene ectopico rende importante un’accurata valutazione anatomica prima dell’intervento.

Stile di vita

In assenza di riduzione della funzione renale non è solitamente necessaria una dieta speciale. È utile mantenere una normale idratazione, non trattenere a lungo l’urina e trattare l’eventuale stitichezza, soprattutto nei bambini con infezioni urinarie o disturbi della vescica. Integratori, tisane e rimedi cosiddetti depurativi non correggono la posizione del rene e alcuni possono interferire con i farmaci o danneggiare i reni.

Non è necessario evitare automaticamente l’attività fisica. Se il rene si trova nel bacino o in una posizione particolarmente esposta, oppure rappresenta l’unico rene funzionante, è opportuno discutere con il medico gli sport di contatto e l’eventuale impiego di protezioni. Le decisioni devono essere individuali e non comportano necessariamente l’esclusione dallo sport.

Chi è portatore di un rene ectopico dovrebbe informare i professionisti sanitari prima di interventi chirurgici addominali o pelvici e consultare il medico in caso di trauma nella zona in cui si trova il rene.

Prevenzione

Il rene ectopico è un difetto congenito che non può essere né previsto né prevenuto con certezza.

Fonti e bibliografia

• NIDDK
• Kidney.org