Strabismo di Venere in bambini e adulti: cause e intervento

Introduzione

Lo strabismo, volgarmente noto come “occhi storti”, è un difetto abbastanza comune caratterizzato da una mancanza di allineamento tra i due assi visivi degli occhi. Clinicamente uno dei due occhi appare deviato rispetto all’altro, che mantiene invece la posizione corretta; meno frequentemente entrambi gli occhi appaio orientati in direzioni diverse.

Lo strabismo può interessare sia i bambini che gli adulti:

• Nei bambini si manifesta in circa il 2% dei casi e solitamente compare precocemente (prima dei 5 anni d’età), in genere per ereditarietà o per presenza di disturbi rifrattivi della vista non corretti. Fino ai 6 mesi di vita lo strabismo è normale, dopodiché in caso di persistenza diventa necessario rivolgersi ad un medico per una corretta diagnosi e correzione; anche se il piccolo paziente non lamenta disturbi visivi, l’occhio strabico può a lungo andare diventare “pigro”.
• Negli adulti e negli anziani questo difetto generalmente è legato ad uno strabismo latente scompensato, oppure ad una paralisi di un muscolo oculomotore conseguente ad infiammazione, trauma o lesione nervosa. Il paziente manifesta diplopia, ossia vede doppio.

Venere, dea della bellezza e dell’amore nel mondo antico, pare avesse un piccolo difetto di allineamento degli occhi, da cui l’espressione popolare di strabismo di Venere.

Di Sandro Botticelli – Adjusted levels from File:Sandro Botticelli – La nascita di Venere – Google Art Project.jpg, originally from Google Art Project. Compression Photoshop level 9., Pubblico dominio, Collegamento

Sistema Visivo

Spesso si crede che il problema dello strabismo sia solo estetico: in realtà non è così! I genitori ad esempio si rivolgono al medico pensando che l’occhio storto del figlio sia brutto da vedersi ed ignorano un punto cruciale:

un occhio storto è un occhio che non vede bene.

La nostra vista dipende da un buon allineamento dei bulbi oculari e dal buon funzionamento di due sistemi visivi che interagiscono tra di loro: il sistema motorio ed il sistema sensoriale.

I nostri occhi si muovono in tutte le direzioni grazie alla presenza di 6 muscoli presenti in ciascun occhio:

• 4 muscoli retti,
• 2 muscoli obliqui,

che ci consentono di alzare lo sguardo

• in alto (muscolo retto superiore),
• in basso (muscolo retto inferiore),
• lateralmente (muscoli retti interno ed esterno)
• ed obliquamente (muscoli obliqui superiore ed inferiore).

Quando osserviamo un oggetto, gli occhi si muovono insieme verso la direzione in cui è posto l’oggetto stesso. I muscoli di un occhio lavorano come antagonisti dei muscoli dell’occhio controlaterale: se ad esempio rivolgiamo lo sguardo verso sinistra, si muovono insieme il muscolo retto esterno dell’occhio di sinistra ed il muscolo retto interno dell’occhio di destra.

Senza il sistema sensoriale, tuttavia, la corretta posizione degli occhi non può essere garantita così come la messa a fuoco dell’immagine che avviene in una parte dell’occhio chiamata fovea retinica. È grazie infatti ad un meccanismo complesso che coinvolge:

• retina e fovea retinica,
• nervi ottici,
• chiasma ottico,
• radiazioni ottiche,
• vie nervose visive e
• lobo occipitale del cervello

che ciò che osserviamo nell’ambiente che ci circonda, da stimolo luminoso diventa impulso elettrico e si trasforma infine in immagine.

Potremmo allora chiederci com’è possibile che, pur osservando un oggetto con due occhi, questa informazione arrivi al cervello come un’immagine unica, e non ad esempio due immagini. La capacità di vedere con due occhi una sola immagine è detta visione binoculare e si spiega nel modo seguente: se i nostri occhi sono dritti, entrambi osservano (o meglio fissano) un oggetto nello stesso punto, detto “punto di fissazione” (o per essere più tecnici gli assi visivi, ossia le linee immaginarie che uniscono la fovea retinica di ciascun occhio con l’oggetto che stiamo osservando, convergono all’incirca nello stesso punto dell’oggetto). La visione binoculare singola viene mantenuta in qualsiasi posizione di sguardo.

Ciascun occhio quindi, quando osserva, è stimolato in punti retinici corrispondenti e questo consente al cervello di fondere in un’unica immagine le due immagini provenienti da ciascun occhio (fusione). In realtà i punti retinici dove va a cadere l’immagine che stiamo osservando non è esattamente corrispondente nei due occhi ma, c’è un piccolo grado di discrepanza ed è grazie a questa piccola discrepanza che possiamo non solo vedere un oggetto ma, vederlo in tridimensione (stereopsi).

Grazie a quanto detto, chi ha gli occhi dritti può osservare un oggetto e vederne correttamente forma, posizione, colore e profondità.

Cause

Lo strabismo può essere dovuto a varie cause, in rapporto anche dall’età della persona in cui compare.

Negli adulti cause di strabismo sono:

• traumi cranici,
• malattie vascolari,
• infezioni,
• malattie degenerative del sistema nervoso,
• ictus,
• tumori cerebrali,
• malattie della tiroide (malattia di Graves),
• diabete mellito scompensato,
• miastenia grave,
• malattie dell’occhio (cataratta, ptosi ..).

Nel bambino cause di strabismo sono:

• disturbi rifrattivi della vista (miopia, ipermetropia, astigmatismo),
• ambliopia,
• sindrome di Down,

più raramente:

• retinoblastoma,
• cataratta congenita,
• danni neurologici fetali,
• nascita prematura,
• idrocefalo,
• paresi cerebrali.

Classificazione

Posto che:

• la convergenza è la capacità degli occhi di fissare un oggetto nel medesimo punto, ossia portare gli assi visivi di ciascun occhio nello stesso “punto di fissazione” nello spazio;
• l’accomodazione è la capacità della “messa a fuoco” degli occhi che avviene grazie alla contrazione del muscolo ciliare (stimolato dal sistema nervoso parasimpatico) che fa aumentare o diminuire, a seconda della distanza dell’oggetto osservato, il cristallino (la lente biconcava che proietta le immagini visive sulla retina);

lo strabismo può essere classificato in base ad alcune caratteristiche come:

• frequenza:
  • intermittente se compare occasionalmente in base alla posizione di sguardo,
  • costante, cioè sempre presente indipendentemente da dove volge lo sguardo;
• età di insorgenza:
  • congenito, se presente alla nascita o se si sviluppa precocemente,
  • acquisito, se compare in età adulta o negli anziani;
• sede d’insorgenza:
  • monolaterale se interessa un solo occhio,
  • bilaterale se interessa entrambi gli occhi;
• meccanismo patogenetico:
  • concomitante, più frequente nei bambini: i muscoli oculari sono funzionanti, ma la normale visione binoculare è alterata a causa di un deficit di equilibrio tra sistema sensoriale e muscolare. Il cervello può mantenere comunque la sua capacità di fusione e l’occhio deviare solo in determinate condizioni (strabismo latente). Se la capacità di fusione del cervello viene interrotta invece, l’occhio risulterà sempre deviato ovunque si guardi (strabismo manifesto).
    Esistono 3 tipi di strabismo concomitante: accomodativo, tonico e misto.
    • Nello strabismo accomodativo c’è un’alterazione del rapporto di convergenza/accomodazione degli occhi, in genere a causa di disturbi rifrattivi della vista non corretti (come l’ipermetropia) a favore della accomodazione.
    • Nello strabismo tonico l’alterazione del rapporto di convergenza/accomodazione è a favore della convergenza.
    • Nello strabismo misto coesistono sia la componente accomodativa che quella tonica.
  • inconcomitante (detto anche paralitico), comune negli adulti e negli anziani: a causa di una paresi di un muscolo oculare per varie cause si manifesta una deviazione dell’occhio in base alla posizione di sguardo, ossia in rapporto a quale movimento dell’occhio non è più consentito perché il muscolo che consentiva quella motilità, ora è paralizzato.
• direzione della deviazione dell’occhio:
  • convergente (o esotropia) se l’occhio è deviato verso l’interno, in direzione del naso
  • divergente (o exotropia) se l’occhio è deviato verso l’esterno, in direzione delle tempie
  • verticale, più raro, se l’occhio è deviato verso l’alto (ipertropia) o verso il basso (ipotropia).

Sintomi

Lo strabismo infantile compare generalmente prima dei 5 anni di età.

Nelle forme di strabismo manifesto, sono i genitori solitamente a notare per primi che il loro bimbo presenta una deviazione di allineamento di un occhio rispetto all’altro. Nelle forme più lievi di strabismo il difetto potrebbe essere rilevato dall’oculista durante una visita di controllo. Nei bambini molto piccoli lo strabismo può essere rilevato quando, muovendogli davanti un oggetto, ci si accorge che non riesce a seguirlo con entrambi gli occhi.

I bambini generalmente non lamentano disturbi della vista, grazie ai meccanismi compensatori del cervello (soppressione dell’immagine trasmessa dall’occhio deviato). In alcuni casi il bambino può tuttavia sviluppare alcuni sintomi dovuti ad un eccessivo uso dell’occhio sano rispetto a quello strabico, come:

• frequenti mal di testa,
• fastidio alla luce (fotofobia),
• abitudine a strizzare gli occhi o piegare la testa di lato quando legge od osserva qualcosa,
• sensazione di occhi stanchi,
• bruciore agli occhi.

Negli adulti lo strabismo è causa di

• diplopia (visione doppia),
• immagini annebbiate o contrapposte,
• perdita della profondità degli oggetti osservati,
• difficoltà nella lettura,
• fatica agli occhi,
• vertigini,
• difficoltà di orientamento.

In rarissimi casi possono manifestarsi cambiamenti repentini di comportamento non giustificabili in altro modo, oppure frequenti e violenti mal di testa, che vanno sempre riferiti al medico per escludere cause gravi di strabismo (specie nelle forme di recente insorgenza).

Effetti dello strabismo sulla capacità visiva

Se gli occhi non sono allineati, l’occhio deviato trasmette al cervello un’immagine differente rispetto a quella dell’altro occhio, perché i punti retinici stimolati in entrambe le fovee retiniche dei due occhi (quello sano e quello strabico) non sono più corrispondenti.

In questo caso il cervello non procede con la normale fusione delle due immagini visive e la persona strabica vedrà doppio (diplopia). Ciò è vero negli adulti e negli anziani.

Nei bambini, di contro, il cervello non essendo ancora abituato ad utilizzare le immagini provenienti da entrambi gli occhi può spontaneamente sopprimere l’immagine trasmessa dall’occhio strabico e questa è la ragione per cui la diplopia non compare: se tuttavia questa soppressione viene trascurata per lungo tempo, l’occhio deviato (più debole e sotto-utilizzato) non sviluppa o perde l’acuità visiva fino a generare un’ambliopia che può diventare irreversibile, il cosiddetto “occhio pigro”.

Diagnosi

L’approccio diagnostico moderno allo strabismo è multidisciplinare e coinvolge l’oculista (medico specialista) e l’ortottista (professionista sanitario esperto nella valutazione motoria e sensoriale della visione). L’obiettivo è stabilire la natura della deviazione, la capacità visiva residua e la presenza di complicazioni come l’ambliopia.

Anamnesi e valutazione clinica

Il percorso inizia con una raccolta dettagliata della storia clinica, focalizzandosi su:

• Epoca di insorgenza e modalità (improvvisa o graduale).
• Familiarità per strabismo o disturbi della rifrazione.
• Presenza di patologie sistemiche associate, come la sindrome di Down, paralisi cerebrali o complicanze legate alla nascita prematura.
• Sintomi associati come diplopia, cefalea o posture anomale del capo (torcicollo oculare).

Esame obiettivo e test specifici

La valutazione clinica si avvale di test standardizzati per quantificare il grado di disallineamento e lo stato della visione binoculare:

• Cover test: è il gold standard diagnostico. Consiste nel coprire e scoprire alternativamente gli occhi mentre il paziente fissa una mira, osservando i movimenti di riallineamento che rivelano strabismi manifesti (tropie) o latenti (forie).
• Rifrazione in cicloplegia: è un passaggio obbligato, specialmente nei bambini. Prevede l’uso di colliri che bloccano temporaneamente l’accomodazione per misurare con precisione eventuali difetti di vista (ipermetropia, miopia, astigmatismo) che potrebbero alimentare lo strabismo.
• Test della motilità oculare: serve a verificare la funzionalità dei singoli muscoli extraoculari nelle varie posizioni di sguardo e a identificare eventuali restrizioni o paralisi, nonché la presenza di nistagmo.
• Valutazione della sensorialità: test come le tavole di Lang o il test di Titmus valutano la stereopsi (visione tridimensionale), mentre il test di Worth analizza la capacità di fusione cerebrale delle immagini.

In casi selezionati, specialmente nell’adulto con strabismo di nuova insorgenza, possono essere necessari esami strumentali di secondo livello come la Risonanza Magnetica (RM) o la TC per escludere lesioni neurologiche, masse occupanti spazio o anomalie muscolari.

Cura

Il trattamento dello strabismo non mira solo al miglioramento estetico, ma ha l’obiettivo primario di preservare o recuperare la funzione visiva, prevenire l’ambliopia e ripristinare, quando possibile, la visione binoculare. Il piano terapeutico è personalizzato in base all’età del paziente e al tipo di strabismo diagnosticato.

Gestione dei difetti rifrattivi

La prima linea di trattamento consiste spesso nella prescrizione di occhiali. In molti casi di strabismo accomodativo (legato a un’ipermetropia non corretta), l’uso della correzione ottica adeguata è sufficiente a riportare gli occhi in asse. Negli adulti con visione doppia, possono essere applicati dei prismi sulle lenti per fondere le immagini ed eliminare la diplopia.

Trattamento dell’occhio pigro (ambliopia)

Se lo strabismo ha causato un calo della vista nell’occhio deviato, è prioritario trattare l’ambliopia prima di qualsiasi intervento chirurgico. L’approccio d’elezione è la terapia occlusiva (patching), che consiste nel coprire l’occhio sano per forzare il cervello a utilizzare l’occhio pigro. In alternativa, si può ricorrere alla penalizzazione farmacologica mediante colliri (atropina) che offuscano la visione dell’occhio dominante. Negli ultimi anni, si stanno affiancando protocolli di terapia visiva digitale basati su stimoli specifici per migliorare la collaborazione tra i due occhi.

Tossina botulinica

In alcune forme specifiche di strabismo, come quello congenito precoce o alcune paralisi muscolari dell’adulto, l’iniezione di tossina botulinica nel muscolo iperfunzionante può rappresentare una soluzione efficace e mininvasiva. L’effetto della tossina indebolisce temporaneamente il muscolo, permettendo un riallineamento che può diventare permanente in una percentuale significativa di casi.

Intervento chirurgico

Quando la correzione ottica e gli esercizi ortottici non sono sufficienti a garantire un corretto allineamento, si ricorre alla chirurgia. L’intervento agisce direttamente sui muscoli oculomotori, modificandone la tensione o la posizione per bilanciare le forze che muovono l’occhio.

Le tecniche principali includono la recessione (arretramento del muscolo per indebolirlo) e la resezione o plicatura (accorciamento per rinforzarlo). Oltre alle tecniche tradizionali, la chirurgia mininvasiva (MISS) permette oggi di operare attraverso micro-incisioni, riducendo significativamente il trauma tissutale.

Sebbene i risultati siano generalmente ottimi, l’intervento comporta rischi che, seppur rari, includono:

• Infezioni o emorragie.
• Diplopia post-operatoria (spesso transitoria).
• Iper-correzione o ipo-correzione (necessità di un secondo intervento).
• Occhi rossi e irritazione nel periodo post-operatorio.

Stile di vita e monitoraggio

La gestione dello strabismo richiede una stretta collaborazione tra paziente e specialisti. È fondamentale:

• Rispettare rigorosamente i tempi di occlusione prescritti per evitare danni permanenti alla vista dei bambini.
• Adottare una corretta igiene visiva, limitando l’uso prolungato di schermi da vicino e seguendo la regola del “20-20-20” (ogni 20 minuti di visione ravvicinata, guardare a 20 piedi/6 metri di distanza per 20 secondi).
• Effettuare controlli periodici, poiché lo strabismo può evolvere o ripresentarsi nel tempo, specialmente in pazienti con diabete mellito o patologie tiroidee.

Fonti e bibliografia

• Manuale di Oftalmologia – L.Liuzzi-F.Bartoli