Introduzione
L’idrosadenite suppurativa (o malattia di Verneuil) è una malattia infiammatoria cronica che colpisce le zone cutanee ricche di ghiandole apocrine, ovvero
- ascelle,
- regione ano-genitale ed inguinale.
Le ghiandole sudoripare apocrine, a differenza di quelle eccrine che hanno funzione legata prevalentemente alla gestione della temperatura corporea, sembra che possano essere implicate nella produzione di feromoni, sostanze di odore caratteristico (anche se non sempre percepibile consapevolmente) legate al riconoscimento di specie e sesso.
Si tratta di ghiandole che iniziano ad esercitare i loro effetti soprattutto al momento della pubertà, dietro stimolazione ormonale; la loro secrezione comporta tuttavia la distruzione delle cellule della ghiandola stessa, quindi una parte del prodotto di secrezione è costituita da sostanze proteiche di origine cellulare. Lo svuotamento delle ghiandole apocrine avviene in corrispondenza del follicolo pilo-sebaceo, per cui esse sono in stretta relazione con il pelo e con la ghiandola sebacea.
La lesione fondamentale dell’idrosadenite suppurativa è un nodulo cutaneo rosso, infiammato, dolente, che può andare incontro alla rottura con fuoriuscita di materiale siero-purulento.
La malattia interessa entrambi i sessi ma specialmente le donne in giovane età e tende alla remissione spontanea nell’età adulta. La gravità è ampiamente variabile e di conseguenza anche la prognosi. Le forme particolarmente estese e con decorso progressivo hanno un impatto notevole sulla qualità di vita del paziente.
Foto e immagini
By Ziyad Alharbi†Email author, Jens Kauczok† and Norbert Pallua – https://bmcdermatol.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-5945-12-9, CC BY 2.5, Link
By Samuel Freire da Silva – http://www.atlasdermatologico.com.br/disease.jsf?diseaseId=187, CC BY-SA 4.0, Link
By BRI72783 – Own work, CC BY-SA 4.0, Link
Causa
La causa prima dell’idrosadenite suppurativa è sconosciuta; ben conosciuti sono invece i processi patogenetici, ovvero i passaggi che portano alla formazione delle lesioni cutanee.
Si osserva infatti.
- la formazione di un “tappo” di cheratina (proteina che rappresenta il principale costituente dello strato corneo dell’epidermide) nel follicolo pilifero, che ne determina l’ostruzione a livello del dotto escretore;
- il follicolo pilifero ostruito va per questo incontro a dilatazione e successiva infiammazione con crescita della popolazione batterica al suo interno;
- il follicolo pilifero dilatato ed ostruito può rompersi, innescando la fuoriuscita di pus (materiale purulento, che dà nome al processo di suppurazione) e distruzione del tessuto cutaneo;
- il danno tissutale si traduce clinicamente nella comparsa di ulcerazioni e formazione di fistole (ovvero collegamenti patologici tra cute e sottocute).
Fattori di rischio
Fattori predisponenti allo sviluppo di idrosadenite suppurativa sono
- l’obesità,
- il fumo di sigaretta,
- la predisposizione genetica (sono note forme familiari a trasmissione autosomica dominante, ovvero il figlio di un individuo affetto da idrosadenite suppurativa ha una probabilità del 50% di esserne a sua volta affetto).
Sintomi
Le lesioni caratteristiche dell’idrosadenite suppurativa sono noduli cutanei
- infiammati,
- dolenti,
che evolvono verso la suppurazione, lasciando fuoriuscire materiale siero-purulento torpido maleodorante a causa della proliferazione batterica all’interno del follicolo pilifero ostruito.
Le lesioni interessano le regioni delle pieghe cutanee (ascelle, inguine, glutei), spesso bilateralmente (entrambi i lati del corpo).
La risoluzione porta alla formazione di cicatrici esuberanti (ipertrofiche). Il decorso è caratterizzato da fasi di riacutizzazione e fasi di remissione.
Diagnosi
La diagnosi di idrosadenite suppurativa è essenzialmente clinica, basata sull’osservazione del paziente e sulla sua storia medica. Tuttavia, a causa della somiglianza iniziale con semplici foruncoli o ascessi comuni, il ritardo diagnostico è purtroppo ancora frequente. Per porre una diagnosi corretta, il dermatologo verifica la presenza di tre criteri fondamentali: la tipologia delle lesioni (noduli, ascessi, fistole), la localizzazione (ascelle, inguine, aree sotto il seno o perianali) e la tendenza alla recidiva (almeno due episodi nell’arco di sei mesi).
Classificazione di hurley
Una volta confermata la patologia, è necessario definirne la gravità per stabilire il percorso terapeutico più idoneo. Il sistema più utilizzato è la classificazione di Hurley, che suddivide la malattia in tre stadi:
- Stadio I: Presenza di noduli singoli o multipli, senza formazione di tunnel (fistole) sotto la pelle o cicatrici evidenti.
- Stadio II: Noduli ricorrenti che iniziano a formare dei tunnel sottocutanei e cicatrici, con lesioni separate tra loro da aree di pelle sana.
- Stadio III: Coinvolgimento diffuso di un’intera area corporea, con molteplici tunnel interconnessi, ascessi e cicatrici estese.
Esami strumentali e biomarcatori
Negli ultimi anni, l’ecografia cutanea ad alta risoluzione è diventata uno strumento indispensabile per la gestione della malattia. Questo esame permette di mappare i tunnel sottocutanei non visibili a occhio nudo, valutare l’estensione dell’infiammazione e guidare l’eventuale intervento chirurgico. Sebbene non esistano esami del sangue specifici per l’idrosadenite, il medico può richiedere il monitoraggio di indici infiammatori come la Proteina C Reattiva (PCR) o la VES, che spesso risultano elevati nelle fasi di riacutizzazione.
Raramente si ricorre alla biopsia cutanea, utile solo nei casi dubbi per escludere altre patologie o complicazioni neoplastiche. I tamponi colturali del materiale purulento vengono eseguiti non per diagnosticare la malattia (che non è un’infezione primaria), ma per identificare eventuali sovrainfezioni batteriche e guidare una terapia antibiotica mirata.
Prognosi e complicazioni
La prognosi varia in base alla gravità della malattia.
Sono state descritte molteplici complicazioni:
- malattie infiammatorie del derma e dell’ipoderma (gli strati cutanei subito sotto l’epidermide) definiti dermo-ipodermiti,
- malattie infiammatorie delle articolazioni (artriti),
- carcinomi epidermodi,
- amiloidosi.
Il dolore intenso associato alle lesioni acute, l’odore sgradevole legato alla suppurazione e la localizzazione delle lesioni nella regione ano-genitale hanno spesso un forte impatto sulla qualità della vita del paziente, abbassando notevolmente il tono dell’umore e portando talvolta ad uno stato depressivo.
Cura
L’idrosadenite suppurativa richiede un approccio terapeutico multidisciplinare e personalizzato. Gli obiettivi principali della cura sono il controllo del dolore, la riduzione del numero di riacutizzazioni, la prevenzione della formazione di nuove fistole e il miglioramento della qualità della vita. Le opzioni disponibili includono modifiche dello stile di vita, terapie farmacologiche locali e sistemiche e interventi chirurgici.
Stile di vita e gestione quotidiana
Il controllo dei fattori ambientali è parte integrante del protocollo terapeutico. La cessazione del fumo è il passo più critico: è dimostrato che il tabagismo aggrava significativamente l’infiammazione follicolare. Parallelamente, il mantenimento di un peso corporeo sano attraverso una dieta equilibrata riduce le aree di sfregamento cutaneo e lo stato infiammatorio generale. Si consiglia inoltre l’uso di abbigliamento in tessuti naturali e traspiranti (come il cotone) ed evitare indumenti troppo stretti che possano irritare meccanicamente le zone sensibili.
Terapia medica e farmacologica
La strategia farmacologica varia in base allo stadio di Hurley:
- Trattamenti topici e locali: Per le forme lievi si utilizzano antibiotici locali (come la clindamicina) o preparati a base di resorcina per favorire il drenaggio dei noduli. In caso di lesioni singole molto infiammate, il medico può praticare un’iniezione intra-lesionale di corticosteroide per ridurre rapidamente il volume e il dolore.
- Antibiotici sistemici: Non vengono usati solo per combattere i batteri, ma soprattutto per la loro azione anti-infiammatoria. Le combinazioni più frequenti includono le tetracicline per i casi moderati o l’associazione clindamicina-rifampicina per le forme più severe e recalcitranti.
- Terapie ormonali: In alcune pazienti, l’uso di contraccettivi orali o anti-androgeni può aiutare a stabilizzare le riacutizzazioni legate al ciclo mestruale.
- Farmaci biologici e innovativi: Rappresentano la frontiera più efficace per le forme moderate-gravi. Farmaci come l’adalimumab (inibitore del TNF-alfa) sono ormai consolidati, affiancati da nuove molecole che bloccano diverse citochine infiammatorie (come gli inibitori dell’interleuchina-17, ad esempio secukinumab e bimekizumab). Questi farmaci agiscono “spegnendo” l’infiammazione alla base della malattia.
Approccio chirurgico
La chirurgia è spesso necessaria quando sono presenti tunnel sottocutanei e cicatrici che non possono rispondere ai soli farmaci. Le tecniche moderne privilegiano la conservazione del tessuto sano:
- Deroofing: Una procedura mini-invasiva che consiste nell’aprire il “tetto” di una fistola, permettendone la guarigione dal fondo e preservando la pelle circostante.
- Incisione e drenaggio: Utile solo per il sollievo immediato dal dolore in caso di ascesso acuto, ma non risolutiva per la malattia nel lungo termine.
- Escissione ampia: Riservata ai casi di stadio III, prevede la rimozione chirurgica completa dell’intera area cutanea colpita per minimizzare il rischio di recidiva locale.
Prevenzione
La prevenzione consiste nell’eliminazione o nella riduzione dei fattori di rischio esterni che possono predisporre alla malattia o aggravarla, ovvero
- obesità,
- fumo di sigaretta.
Fonti e bibliografia
Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
Wolff K., Johnson R., Saavedra A. Fitzpatrick Manuale ed Atlante di Dermatologia clinica. Edizione italiana sulla settima di lingua inglese a cura di Mauro Alaibac. Piccin 2015.
