Introduzione
L’idrosadenite suppurativa (o malattia di Verneuil) è una malattia infiammatoria cronica che colpisce le zone cutanee ricche di ghiandole apocrine, ovvero
- ascelle,
- regione ano-genitale ed inguinale.
Le ghiandole sudoripare apocrine, a differenza di quelle eccrine che hanno funzione legata prevalentemente alla gestione della temperatura corporea, sembra che possano essere implicate nella produzione di feromoni, sostanze di odore caratteristico (anche se non sempre percepibile consapevolmente) legate al riconoscimento di specie e sesso.
Si tratta di ghiandole che iniziano ad esercitare i loro effetti soprattutto al momento della pubertà, dietro stimolazione ormonale; la loro secrezione comporta tuttavia la distruzione delle cellule della ghiandola stessa, quindi una parte del prodotto di secrezione è costituita da sostanze proteiche di origine cellulare. Lo svuotamento delle ghiandole apocrine avviene in corrispondenza del follicolo pilo-sebaceo, per cui esse sono in stretta relazione con il pelo e con la ghiandola sebacea.
La lesione fondamentale dell’idrosadenite suppurativa è un nodulo cutaneo rosso, infiammato, dolente, che può andare incontro alla rottura con fuoriuscita di materiale siero-purulento.
La malattia interessa entrambi i sessi ma specialmente le donne in giovane età e tende alla remissione spontanea nell’età adulta. La gravità è ampiamente variabile e di conseguenza anche la prognosi. Le forme particolarmente estese e con decorso progressivo hanno un impatto notevole sulla qualità di vita del paziente.
Foto e immagini
By Ziyad Alharbi†Email author, Jens Kauczok† and Norbert Pallua – https://bmcdermatol.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-5945-12-9, CC BY 2.5, Link
By Samuel Freire da Silva – http://www.atlasdermatologico.com.br/disease.jsf?diseaseId=187, CC BY-SA 4.0, Link
By BRI72783 – Own work, CC BY-SA 4.0, Link
Causa
La causa prima dell’idrosadenite suppurativa è sconosciuta; ben conosciuti sono invece i processi patogenetici, ovvero i passaggi che portano alla formazione delle lesioni cutanee.
Si osserva infatti.
- la formazione di un “tappo” di cheratina (proteina che rappresenta il principale costituente dello strato corneo dell’epidermide) nel follicolo pilifero, che ne determina l’ostruzione a livello del dotto escretore;
- il follicolo pilifero ostruito va per questo incontro a dilatazione e successiva infiammazione con crescita della popolazione batterica al suo interno;
- il follicolo pilifero dilatato ed ostruito può rompersi, innescando la fuoriuscita di pus (materiale purulento, che dà nome al processo di suppurazione) e distruzione del tessuto cutaneo;
- il danno tissutale si traduce clinicamente nella comparsa di ulcerazioni e formazione di fistole (ovvero collegamenti patologici tra cute e sottocute).
Fattori di rischio
Fattori predisponenti allo sviluppo di idrosadenite suppurativa sono
- l’obesità,
- il fumo di sigaretta,
- la predisposizione genetica (sono note forme familiari a trasmissione autosomica dominante, ovvero il figlio di un individuo affetto da idrosadenite suppurativa ha una probabilità del 50% di esserne a sua volta affetto).
Sintomi
Le lesioni caratteristiche dell’idrosadenite suppurativa sono noduli cutanei
- infiammati,
- dolenti,
che evolvono verso la suppurazione, lasciando fuoriuscire materiale siero-purulento torpido maleodorante a causa della proliferazione batterica all’interno del follicolo pilifero ostruito.
Le lesioni interessano le regioni delle pieghe cutanee (ascelle, inguine, glutei), spesso bilateralmente (entrambi i lati del corpo).
La risoluzione porta alla formazione di cicatrici esuberanti (ipertrofiche). Il decorso è caratterizzato da fasi di riacutizzazione e fasi di remissione.
Diagnosi
La diagnosi si basa sull’esame clinico e sull’osservazione delle fasi evolutive della malattia. Il prelievo (biopsia) di un nodulo infiammato per l’esecuzione dell’esame istologico, in base a quando viene effettuato, può mostrare i vari aspetti evolutivi della patologia (descritti nella sezione “cause”).
Prognosi e complicazioni
La prognosi varia in base alla gravità della malattia.
Sono state descritte molteplici complicazioni:
- malattie infiammatorie del derma e dell’ipoderma (gli strati cutanei subito sotto l’epidermide) definiti dermo-ipodermiti,
- malattie infiammatorie delle articolazioni (artriti),
- carcinomi epidermodi,
- amiloidosi.
Il dolore intenso associato alle lesioni acute, l’odore sgradevole legato alla suppurazione e la localizzazione delle lesioni nella regione ano-genitale hanno spesso un forte impatto sulla qualità della vita del paziente, abbassando notevolmente il tono dell’umore e portando talvolta ad uno stato depressivo.
Cura
Il trattamento spesso è difficile e si avvale dell’associazione di più terapie, medica e chirurgica.
La terapia medica, in presenza di lesioni acute dolorose (noduli e ascessi) consiste in:
- iniezione nella parete delle lesioni di un corticosteroide (triamcinolone) a cui fa seguito la procedura chirurgica dell’incisione e del drenaggio dell’ascesso,
- assunzione per bocca di un corticosteroide (prednisone) inizialmente a dosaggio alto che viene poi progressivamente ridotto.
In caso di malattia cronica di gravità medio-bassa si utilizzano delle combinazioni di antibiotici (clindamicina e rifampicina) da assumere per bocca per cicli prolungati di settimane o mesi.
Nelle forme precoci si usa con successo un retinoide per bocca (isotretinoina) che agisce favorendo il turnover (ricambio) cellulare e prevenendo così la formazione del tappo follicolare. Questo trattamento richiede molta attenzione, specialmente nelle donne in età fertile, poiché è noto il suo effetto teratogeno. Deve essere sempre prescritto un test di gravidanza prima dell’inizio della terapia, insieme a degli esami del sangue mirati alla valutazione del profilo lipidico; durante il trattamento la contraccezione è obbligatoria, così come l’esecuzione di un test di gravidanza ogni mese.
Nei casi gravi, risulta efficace la terapia con farmaci biologici come l’inibitore del TNF-α infliximab.
Prevenzione
La prevenzione consiste nell’eliminazione o nella riduzione dei fattori di rischio esterni che possono predisporre alla malattia o aggravarla, ovvero
- obesità,
- fumo di sigaretta.
Fonti e bibliografia
Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
Wolff K., Johnson R., Saavedra A. Fitzpatrick Manuale ed Atlante di Dermatologia clinica. Edizione italiana sulla settima di lingua inglese a cura di Mauro Alaibac. Piccin 2015.
