Che cos’è il colesteatoma?

Per colesteatoma s’intende una raccolta di materiale a livello dell’orecchio medio o nell’osso mastoideo (la sostanza accumulata è costituita da residui di pelle, in particolare epitelio squamoso e cheratina).

Nonostante il nome non si tratta di una patologia tumorale, ciononostante può causare danni gravi e permanenti.

Si possono distinguere due forme di colesteatoma:

• primario cioè non causato da una patologia particolare (od eventualmente congenito),
• secondario ad una patologia dell’orecchio medio e della tuba di Eustachio.

Nella maggior parte dei pazienti non sono presenti sintomi, ma il materiale che si accumula progressivamente può portare a danni anche permanenti al timpano e agli ossicini, che ha come conseguenza la perdita dell’udito; può esserci perdita di liquidi maleodoranti, persistente o meno.

Il trattamento consiste quasi invariabilmente nella rimozione chirurgica.

Cenni di anatomia dell’orecchio

L’organo dell’udito è suddiviso in:

• Orecchio esterno: formato dal condotto uditivo esterno.
  • Orecchio medio: compreso tra il timpano e l’apparato cocleare e vestibolare dell’orecchio interno. È connesso con il faringe tramite la tuba di Eustachio che serve per mantenere costante la pressione nell’orecchio. Contiene la catena ossiculare (martello, incudine, staffa) che trasmette le vibrazioni del timpano alla coclea.
• Orecchio interno: “scavato” in un osso del cranio ed è costituito dalla coclea, responsabile del senso dell’udito, e dal labirinto, responsabile della sensazione di accelerazioni lineari o rotazionali.

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Perché si forma il colesteatoma?

I meccanismi di formazione sono diversi a seconda del tipo di colesteatoma:

• Primario: è legato ad una disfunzione della tuba di Eustachio, che causa una persistente pressione negativa nell’orecchio medio. La conseguenza è che il timpano si retrae all’interno, andando a formare piccoli affossamenti all’interno dei quali si depositano le cellule che costituiscono il timpano e il condotto uditivo oltre che la cheratina. Questo, a lungo termine, causa una degradazione del timpano e della catena di ossicini con conseguente difetto nell’udito.
• Secondario: in conseguenza di una qualsiasi causa di perforazione del timpano (trauma, otite) si può determinare una migrazione di cellule di sfaldamento nell’orecchio medio e, nel tempo, ottenere una degradazione delle strutture ossee come avviene nella forma primaria.

Quali sono i sintomi del colesteatoma?

Nella maggior parte dei casi il colesteatoma si presenta con

• calo dell’udito,
• vertigine,
• acufene,
• e secrezione maleodorante dal condotto uditivo esterno.

Raramente è presente dolore, a meno che non sia presente infezione.

Non è tuttavia raro riscontrare un colestatoma in pazienti asintomatici.

Come si diagnostica il colesteatoma?

Qualora il medico sospetti la presenza di un colesteatoma, è possibile procedere ad un’ispezione della membrana timpanica attraverso un otoscopio. Non sempre è possibile individuare la presenza del colesteatoma quindi potrebbe essere necessario eseguire un esame otomicroscopico in cui l’otorinolaringoiatra ingrandirà l’immagine del timpano per visualizzare i residui di cellule di sfaldamento e di cheratina.

Per valutare le complicanze o per definire l’estensione della patologia potrebbe essere necessario eseguire una TAC.

Complicazioni e rischi

Il colesteatoma si può associare a gravi complicanze tra cui:

• perdita dell’udito,
• vertigini,
• mastoidite: si tratta dell’infezione di una parte di osso che compone la scatola cranica chiamato mastoide. All’interno dell’osso mastoideo si trova una porzione di un nervo importante per i movimenti dei muscoli del volto, ne deriva quindi che una mastoidite può causare un deficit in questo nervo;
• deficit di altri nervi che passano in prossimità dell’orecchio medio,
• complicanze intracraniche: il processo infiammatorio si può estendere anche a livello del cervello con rischio di
  • ascessi cerebrali,
  • tromboflebite delle vene cerebrali
  • e meningite.

Cura

Il cardine della terapia del colesteatoma è la chirurgia.

Essendo una patologia distruttiva sarà necessario:

• rimuovere le aree affette da colesteatoma,
• ripristinare la corretta anatomia del timpano (timpanoplastica) e della catena ossiculare.

Si possono quindi distinguere diversi tipi di intervento chirurgico:

• timpanostomia,
• timpanoplastica con o senza rimozione dell’osso mastoideo,
• timpanoplastica con o senza rimozione dell’osso mastoideo associata a ricostruzione della catena ossiculare.

Anestesia

Nella quasi totalità dei casi l’intervento sarà eseguito in anestesia generale. La durata dell’intervento è variabile a seconda dell’approccio necessario (da un’ora ad alcune ore).

Come avviene l’intervento

Timpanostomia

Si tratta dell’intervento meno invasivo che viene utilizzato soprattutto nei bambini, quando il colesteatoma è nelle fasi più precoci (cioè quando sono presenti esclusivamente delle piccole aree di retrazione timpanica).

Si basa sull’inserimento di un piccolo tubicino che attraversa il timpano e mette in comunicazione l’orecchio medio con l’esterno in modo da equilibrare le pressioni ed evitare una ulteriore retrazione timpanica.

Quando il tubicino verrà rimosso sarà necessario ricostruire una porzione di timpano attraverso l’apposizione di una piccola porzione di timpanoplastica.

Timpanoplastica

Per timpanoplastica s’intende un tipo di intervento che ha come obiettivi:

• rimozione del colesteatoma a livello timpanico,
• ripristino della corretta anatomia del timpano.

Il chirurgo effettuerà una incisione curvilinea di circa 3 cm, dietro al padiglione auricolare e dopo aver rimosso una piccola parte di osso avrà accesso alla membrana timpanica. A questo punto si procederà con la ricostruzione del timpano attraverso l’apposizione di tessuto prelevato in un’altra sede corporea (generalmente a livello del muscolo temporale che si trova in vicinanza della tempia).

Mastoidectomia

Si tratta dell’intervento più demolitivo che viene effettuato per il colesteatoma avanzato e si basa sulla rimozione dell’osso mastoide. In seguito ad una incisione cutanea di 3 cm dietro al padiglione auricolare, verrà esposto l’osso mastoideo e, attraverso una sorta di fresa, si procederà ad un’accurata rimozione degli strati ossei fino ad identificare l’orecchio medio.

Quando il colesteatoma è stato totalmente asportato, si riempirà la cavità con specifiche sostanze.

Ricostruzione della catena ossiculare

Tra i tre ossicini dell’orecchio medio, quello più frequentemente danneggiato dal colesteatoma è l’incudine, perché poco vascolarizzata.

Qualora il chirurgo si accorga di un’eccessiva degenerazione degli ossicini, provvederà a sostituirli con protesi.

Dopo l’intervento

A seguito dell’operazione è necessario un riposo assoluto a letto, prestando attenzione a muovere il meno possibile la testa. In sala operatoria il medico avrà applicato a livello dell’orecchio un bendaggio che verrà rimosso nei giorni seguenti.

Si potranno assumere liquidi dopo circa 5 ore dall’intervento.

Potrebbe essere presente dolore, che nel caso verrà trattato con farmaci analgesici in modo ottimale.

Fino a 1-2 giorni dopo l’intervento si potrebbero avvertire vertigini legate alla stimolazione intraoperatoria del labirinto.

Per i primi giorni sarà necessario evitare di soffiarsi il naso ed evitare manovre di Valsalva cioè espirazioni a glottide chiusa, perché aumenterebbe la pressione nell’orecchio medio e può causare sanguinamenti o malposizionamento della protesi appena inserita.

È bene evitare di effettuare viaggi aerei, spostamenti in funivia, pernottamenti ad alte quote ed immersioni per circa 1 mese.

Complicanze della chirurgia

I benefici della rimozione di un colesteatoma in genere superano ampiamente le possibili complicazioni, che tuttavia possono essere:

• infezione della ferita,
• condrite cioè infiammazione del padiglione auricolare,
• acufeni,
• vertigini,
• lesione di nervi importanti per la funzione motoria del volto e per il senso del gusto,
• lesione di strutture vascolari con conseguente emorragia,
• infezioni intracraniche post-operatorie,
• complicanze generali degli interventi di chirurgia maggiore (respiratorie e cardiache).

Quando chiamare il medico

A seguito della dimissione è necessario contattare il medico in caso di:

• fuoriuscita di materiale sieroso o purulento dalla ferita,
• gonfiore delle gambe e/o della caviglia, dolore, difficoltà respiratoria,
• dolore addominale importante che non passa,
• febbre,
• perdita improvvisa dell’udito,
• senso di occlusione auricolare che non passa,
• dolore importante a livello dell’orecchio,
• difficoltà a muovere la bocca o a chiudere gli occhi,
• ridotto senso del gusto.

Fonti e bibliografia

• Semaan MT, Megerian CA. The pathophysiology of cholesteatoma. Otolaryngol Clin North Am 2006; 39:1143.
• Vikram BK, Udayashankar SG, Naseeruddin K, et al. Complications in primary and secondary acquired cholesteatoma: a prospective comparative study of 62 ears. Am J Otolaryngol 2008; 29:1.
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• Lee, K. Essential Otolaryngology, 8, McGraw-Hil, New York, NY 2003.
• UpToDate