Rabbia (malattia): sintomi, virus e cura

Introduzione

La rabbia è una malattia mortale causata da un virus che si trasmette mediante il contatto con la saliva degli animali infetti, tipicamente attraverso un morso.

Negli Stati Uniti tra gli animali maggiormente a rischio di trasmissione del virus della rabbia, ricordiamo i pipistrelli, i coyote, le volpi, i procioni e le puzzole. Nei Paesi in via di sviluppo dell’Africa e del Sudest asiatico sono i cani randagi le fonti più probabili di contagio, mentre e a livello mondiale sono più di 150 i Paesi interessati dalla malattia.

In Italia la situazione è invece sotto controllo:

• la rabbia urbana è stata eradicata nel 1973. In seguito ci sono stati alcuni casi di rabbia di importazione nel cane, quindi di infezione contratta dopo essere stati in Paesi in cui la malattia è endemica, di cui l’ultimo diagnosticato nel 1992.
• Nel 1977 la rabbia silvestre ha fatto la sua comparsa nel nord Italia ed ha interessato esclusivamente i territori dell’arco alpino, dalla Valle d’Aosta alla provincia di Trieste con diverse ondate epidemiche. La prima epidemia ha avuto inizio nel febbraio 1977 ed è terminata nel 1986 interessando tutto il nord Italia; la seconda ha avuto luogo nel 1988 e 1989 interessando la sola Regione Friuli Venezia Giulia, mentre la terza ha interessato sia la Regione Friuli Venezia Giulia dal 1991 al 1995, nella zona di confine tra Italia e Slovenia, sia la provincia di Bolzano nel 1993/94. Queste epidemie sono sempre state collegate alla situazione epidemiologica degli stati confinanti.

Recentemente (2008) la rabbia è purtroppo ricomparsa in Italia, in particolare nel nord-est, ma dal 2013 l’intero stato è nuovamente stato dichiarato libero da questa malattia (fonte).

Obiettivo dichiarato dell’ONU è debellare la rabbia entro il 2030, principalmente attraverso tre strategie:

• vaccinazione di massa dei cani (nelle zone a rischio),
• miglioramento dell’assistenza sanitaria,
• educazione (soggetti appartenenti alle fasce di popolazione più povere non sono a conoscenza del vaccino né, tanto meno, dei rischi connessi alla malattia).

Quando il paziente inizia a presentare i segni e i sintomi della rabbia di solito gli rimangono pochi giorni di vita e, proprio per questo, chiunque corra il rischio di essere contagiato dalla rabbia dovrebbe proteggersi con il vaccino antirabbico.

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Il virus della rabbia: trasmissione e contagio

La rabbia è un’infezione causata da un virus (Lyssavirus) che può essere trasmessa anche agli esseri umani attraverso il contatto tra la saliva dell’animale infetto e una ferita o una mucosa dell’uomo, in genere attraverso un morso; in teoria si può essere a rischio anche nel caso in cui la saliva venga sputata dall’animale verso il viso, oppure se un animale infetto lecca una ferita aperta, la bocca o gli occhi (cioè una mucosa).

Si sono verificati casi aneddotici di trasmissione attraverso un trapianto d’organo, ma è ovviamente una situazione attualmente del tutto estranea all’Italia.

Una volta penetrato nell’organismo il virus si moltiplica per poi diffondi in modo incontrollabile nelle terminazioni nervose; da queste raggiunge il midollo spinale e prosegue fino al cervello. Una volta che il virus è nel sistema nervoso centrale si moltiplica rapidamente e si diffonde a

• ghiandole salivari,
• polmoni,
• reni
• e altri organi.

Animali portatori

Qualsiasi mammifero può trasmettere il virus della rabbia, ma tra quelli che con maggior probabilità sono in grado di contagiare gli umani ricordiamo:

Animali domestici:

• gatti,
• mucche,
• cani,
• furetti,
• capre,
• cavalli,
• conigli;

Animali selvativi:

• pipistrelli,
• castori,
• coyote,
• volpi,
• scimmie,
• procioni,
• puzzole,
• marmotte.

Ricordiamo tuttavia che in Italia non si segnalano casi di malattia dal 2011, quindi un eventuale contatto a rischio con animali domestici o selvatici sul nostro territorio non richiede in genere alcun tipo di trattamento per questa infezione (ma soprattutto in caso di morsi da parte di animali selvatici si raccomanda di fare sempre riferimento al medico o al Pronto Soccorso).

Non sono finora stati riportati situazioni di contagio della rabbia tra esseri umani.

Fattori di rischio

Tra i fattori che possono far aumentare il rischio di essere contagiati dalla rabbia ricordiamo:

• viaggiare o vivere nei paesi in via di sviluppo dove la rabbia è più diffusa, ad esempio in Africa o nel Sudest asiatico,
• svolgere attività che fanno aumentare la probabilità di entrare in contatto con animali selvatici che potrebbero avere la rabbia (per esempio ricercatori che si occupano di fauna e che catturano animali selvatici, come i chirotterologi (studiosi e semplici appassionati di pipistrelli), per cui consigliamo la vaccinazione preventiva perché catturano anche individui migratori che probabilmente varcano i confini nazionali superando le Alpi, mentre attività meno rischiose sono collegate alla speleologia, mai in Italia sono stati registrati casi di rabbia per aver frequentato grotte abitate da pipistrelli),
• lavorare in un laboratorio a contatto con il virus della rabbia.

Per gli animali domestici il rischio nasce esclusivamente se vivono in ambienti selvatici dove sia diffuso il virus o se vengono a contatto con altri animali domestici non vaccinati e provenienti da zone a rischio.

Incubazione

Il periodo di incubazione, ossia il tempo che intercorre tra il contagio e la comparsa dei primi segni/sintomi, è di solito compreso tra 2 e 12 settimane; a titolo di curiosità segnaliamo che in letteratura si riportano casi estremi da 4 giorni a circa poco più di un anno.

Quanto più il sito di infezione è materialmente vicino al cervello, tanto più breve sarà il periodo di incubazione, ad esempio un morso al viso, alla testa o al collo avrà un periodo di incubazione più breve rispetto a un morso al braccio o alla gamba.

La durata del periodo di incubazione è fondamentale, in quanto è l’unico periodo in cui il trattamento può avere successo.

Sintomi

I sintomi iniziali della rabbia sono lievi o spesso del tutto assenti, ma ben presto si manifestano in tutta la loro gravità; sono spesso vaghi e possono essere facilmente scambiati per altre infezioni meno gravi:

• febbre,
• mal di testa,
• sensazione di malessere generale,
• sensazione di paura o ansia.

Circa la metà delle persone contagiate sperimentano anche dolore e una sensazione di formicolio nella sede di infezione.

I sintomi iniziali della rabbia durano per circa 2-10, per poi lasciare spazio a una sintomatologia più grave, che include:

• un comportamento aggressivo (80% dei pazienti),
• allucinazioni,
• agitazione,
• eccessiva produzione di saliva.

Paura dell’acqua

Merita una capitolo a parte la cosiddetta idrofobia (letteralmente “paura dell’acqua”), che è tra l’altro il nome storico usato per la malattia e che fa riferimento a un insieme di sintomi legati all’acqua che compaiono nelle fasi più avanzate; il paziente manifesta spesso difficoltà a deglutire, tanto da andare incontro a veri e proprio attacchi di panico quando non riesce a placare la sete a causa di atroci spasmi dolorosi a livello della gola che si scatenano provando a bere.

La difficoltà nasce dal fatto che il virus colpisce le ghiandole salivari e questo causa un aumento significativo della produzione di saliva con alta carica virale, biologicamente utile dal punto di vista del virus a infettare altri soggetti in seguito a morsi; se il paziente (o l’animale) potesse ingoiare facilmente la probabilità di successo di contagio si ridurrebbe significativamente. Il sintomo è strettamente legato alla comparsa dei comportamenti aggressivi.

Sintomi nel cane

La maggior parte degli animali affetti da rabbia mostra disturbi del sistema nervoso centrale; i segni e i sintomi più caratteristici e affidabili sono cambiamenti improvvisi del comportamento, oltre a un’inspiegabile paralisi che peggiora nel tempo.

I cambiamenti comportamentali possono includere

• improvvisa perdita di appetito,
• segni di nervosismo e irritabilità,
• aggressività,

ma anche comportamenti anomali come mostrarsi più affabili verso l’uomo nel caso di animali tipicamente ostili come i cani selvatici/randagi.

Con il progredire della malattia diventa comune la comparsa di convulsioni e perdita di coordinazione muscolare; la morte sopraggiunge a causa del progredire di una progressiva paralisi.

Quando chiamare il medico

Se vi trovate in un’area geografica in cui la malattia è presente (Stato a rischio) o se siete stati morsi da un animale selvatico/randagio con comportamento anomalo, è fondamentale rivolgersi immediatamente al Pronto Soccorso o a un centro medico specializzato. Non attendere la comparsa dei sintomi: una volta che la malattia si manifesta clinicamente, è quasi invariabilmente fatale.

Che cosa fare prima della visita

• Lavate bene e con estrema cura la ferita con sapone e abbondante acqua corrente per almeno 15 minuti: questa azione meccanica è fondamentale per ridurre la carica virale presente nel sito del morso.
• Se possibile, e senza esporsi a ulteriori rischi di morsi o graffi, cercate di identificare o confinare l’animale. Non abbattete l’animale se non strettamente necessario per la sicurezza, poiché l’integrità del tessuto cerebrale è necessaria per la conferma diagnostica post-mortem.
• Riferite con precisione al personale medico le circostanze del contatto, il tipo di animale e se questo sembrava malato o si comportava in modo insolito.

Pericoli

La rabbia è una delle malattie infettive più letali conosciute. Se il virus raggiunge il sistema nervoso centrale e iniziano a manifestarsi i sintomi clinici, la possibilità di sopravvivenza è prossima allo zero. Il pericolo principale risiede nell’estrema rapidità con cui il virus può progredire una volta terminato il periodo di incubazione.

Diagnosi

La diagnosi della rabbia rappresenta una sfida clinica significativa a causa della natura del virus. Durante il periodo di incubazione, ovvero prima della comparsa dei sintomi, non esistono test affidabili che possano confermare con certezza se una persona sia stata contagiata. Per questo motivo, la decisione di iniziare il trattamento preventivo si basa esclusivamente sulla valutazione del rischio (tipo di animale, area geografica e dinamica del contatto).

Diagnosi nell’uomo

Quando il sospetto clinico è elevato o i sintomi iniziano a manifestarsi, i medici possono utilizzare diversi test per identificare il virus o la risposta immunitaria:

• Test della saliva: ricerca del materiale genetico del virus tramite tecniche molecolari (RT-PCR).
• Biopsia cutanea: prelievo di un piccolo campione di pelle dalla nuca per cercare la presenza di antigeni virali nei nervi sensitivi alla base dei follicoli piliferi.
• Esami del sangue e del liquido cerebrospinale (CSF): ricerca di anticorpi specifici contro il virus, sebbene questi possano comparire solo nelle fasi tardive della malattia.

Diagnosi nell’animale

Negli animali, la diagnosi definitiva richiede l’esame del tessuto cerebrale. Il test standard è l’immunofluorescenza diretta (DFA), che permette di visualizzare rapidamente il virus. Se l’animale coinvolto è un cane, un gatto o un furetto domestico e appare sano, può essere sottoposto a un periodo di osservazione di 10 giorni sotto supervisione veterinaria: se rimane in salute per tutto il periodo, si può escludere il rischio di trasmissione al momento del morso.

Cura e terapia

Attualmente non esiste una cura efficace per la rabbia una volta che i sintomi si sono manifestati. Il trattamento standard si concentra sulla profilassi post-esposizione (PEP), un protocollo salvavita da attuare immediatamente dopo il contatto sospetto per impedire al virus di entrare nel sistema nervoso centrale.

L’obiettivo della terapia è neutralizzare il virus nel sito di ingresso e stimolare il sistema immunitario a produrre una difesa rapida e duratura.

Profilassi post-esposizione (PEP)

La strategia terapeutica si compone di tre pilastri fondamentali:

Trattamento locale della ferita

La pulizia immediata è la prima e più importante forma di “cura”. Lavare la ferita con acqua e sapone o detergenti povidone-iodiosi riduce drasticamente la quantità di virus che può penetrare nei nervi. I medici tendono a evitare la sutura immediata delle ferite da morso sospette, poiché i punti potrebbero “spingere” il virus più in profondità o creare un ambiente favorevole alla sua replicazione.

Immunoglobuline specifiche (RIG)

Le immunoglobuline antirabbiche umane forniscono un’immunizzazione passiva immediata. Vengono iniettate in parte direttamente intorno e all’interno della ferita e in parte per via intramuscolare. Queste proteine agiscono come “scudi” pronti all’uso che neutralizzano il virus prima che possa diffondersi, coprendo il tempo necessario affinché il corpo produca i propri anticorpi tramite il vaccino.

Vaccinazione post-esposizione

Il vaccino moderno è sicuro e altamente efficace. A differenza dei vecchi protocolli dolorosi, oggi viene somministrato nel muscolo del braccio (deltoide). Il protocollo standard per una persona mai vaccinata prevede solitamente 4 dosi somministrate ai giorni 0, 3, 7 e 14. Se il soggetto era già stato vaccinato in precedenza, sono sufficienti due dosi di richiamo (giorni 0 e 3) e non sono necessarie le immunoglobuline.

Gestione della malattia conclamata

In rari casi in cui la malattia si è già manifestata, il trattamento è puramente palliativo e di supporto. Il paziente viene ricoverato in terapia intensiva per gestire i sintomi (ansia, dolore, spasmi muscolari) e garantire il massimo comfort possibile. Sebbene siano stati tentati protocolli sperimentali basati su coma farmacologico e antivirali, i casi di sopravvivenza documentati restano estremamente rari ed eccezionali.

Stile di vita e prevenzione attiva

La prevenzione rimane lo strumento terapeutico più potente. Chi vive o viaggia in zone ad alto rischio dovrebbe considerare la profilassi pre-esposizione (vaccinazione preventiva), che semplifica notevolmente il trattamento in caso di morso. È essenziale educare i bambini a non avvicinare animali selvatici o randagi, anche se sembrano docili, e assicurarsi che tutti i propri animali domestici siano in regola con i richiami vaccinali previsti dalla legge o raccomandati dai veterinari nelle zone di confine.

Prevenzione

Se vivete in una zona potenzialmente a rischio (in Italia praticamente solo il Friuli Venezia Giulia) è possibile diminuire il rischio di entrare in contatto con gli animali che hanno la rabbia, seguendo alcuni semplici consigli:

1. Fate vaccinare i vostri animali domestici, in particolare lungo il confine italo-sloveno. I cani, i gatti e i furetti possono essere vaccinati contro la rabbia. Chiedete al veterinario con quale frequenza è opportuno farli vaccinare.
2. Tenete sotto controllo gli animali domestici. Teneteli in casa e controllateli attentamente quando sono all’aperto. In questo modo riuscirete a non farli entrare in contatto con gli animali selvatici.
3. Proteggete gli animali domestici piccoli dai predatori. Tenete i conigli e gli altri animali domestici piccoli, come i porcellini d’India, in casa o in gabbia per difenderli dagli animali selvatici. Gli animali domestici piccoli, infatti, non possono essere vaccinati contro la rabbia.
4. Se vedete degli animali incustoditi e pericolosi, avvisate le autorità locali. Avvisate il canile, il gattile o le autorità sanitarie locali se vedete cani o gatti selvatici.
5. State lontani dagli animali selvatici. Gli animali selvatici che hanno la rabbia, probabilmente sembrano molto più amichevoli del solito, però non è normale che un animale selvatico si lasci avvicinare facilmente, quindi state lontani da tutti quegli animali che non sembrano spaventati.
6. In Italia i pipistrelli non sono un pericolo se vivono nei vostri sottotetti, nelle vostre cantine o dietro le grondaie delle vostre case. È importante non disturbarli e non temerli. Se dovesse subentrare un problema di convivenza o se dovesse entrarne uno dentro casa non serve farvi prendere dal panico, ma contattate un esperto che saprà dirvi cosa sia meglio fare e che tipo di rischio correte.
7. Se dovete fare un viaggio, prendete in considerazione l’eventualità di farvi vaccinare contro la rabbia. Se dovete fare un viaggio in un paese dove la rabbia è diffusa e dovete rimanerci per molto tempo, chiedete al medico se è opportuno fare il vaccino antirabbico.

Fonti e bibliografia

• NHS, licensed under the OGL
• Mayo Clinic
• WHO