Bronchiectasie: sintomi, cause e cura

Introduzione

Il termine bronchiectasia indica una dilatazione irreversibile di una porzione dei bronchi, dovuta ad alterazione delle pareti; da un punto di vista medico è definibile come

• un’alterazione della morfologia (forma) e della struttura dei bronchi di dimensione superiore ai 2 mm,
• che consiste in una dilatazione irreversibile della parete bronchiale,
• causata dalla distruzione delle strutture di sostegno,
• con conseguente riduzione della resistenza della parete bronchiale stessa.

I sintomi più comuni della bronchiectasia sono:

• tosse cronica produttiva di muco,
• mancanza di respiro,
• tosse con sangue,
• respiro sibilante,
• dolore toracico.

Le manifestazioni cliniche che frequentemente accompagnano tale patologia derivano per lo più dalla sovrapposizione di processi infettivi o dall’insorgenza di fenomeni emorragici nel contesto delle pareti bronchiali alterate, anche se in assenza di sintomi può decorrere in modo del tutto inosservata.

Questa alterazione può essere

• focale, cioè interessare solo una parte del polmone (lobo o segmento),
• più diffusa e coinvolgere entrambi i polmoni, localizzandosi prevalentemente nei lobi inferiori.

Il danno causato ai bronchi è permanente, per questo non esiste una cura definitiva; il trattamento può tuttavia aiutare ad alleviare i sintomi e rallenare o bloccare la progressione del danno polmonare, attraverso:

• esercizi e dispositivi per liberare il muco dai polmoni,
• farmaci per favorire la circolazione del flusso d’aria all’interno dei polmoni,
• antibiotici per il trattamento di eventuali infezioni polmonari.

Solitamente la chirurgia viene considerata solo nei pazienti in cui gli altri trattamenti non permettono l’ottenimento di risultati soddisfacenti, a patto che il paziente sia in buona salute.

Le prognosi è variabile, in quanto strettamente correlata alla causa sottostante; la qualità di vita in presenza di bronchiectasie può peggiorare anche significativamente, a causa di stress e frustrazione, ma l’aspettativa di vita rimane nella maggior parte dei casi inalterata.

iStock.com/SIphotography

Cause

Anche se le cause di tale patologia sono state chiarite solo in parte, molti fattori concorrono nel creare le condizioni locali capaci di alterare la struttura delle pareti bronchiali, producendone in seguito la dilatazione; sembra che i principali effettori del processo distruttivo a carico del tessuto muscolo-connettivale di sostegno del bronco siano le cellule infiammatorie, dotate di un corredo di particolari enzimi che normalmente eliminano batteri e particelle dannose, ma che sono anche potenzialmente in grado di determinare la digestione dei tessuti circostanti.

I polmoni sono continuamente esposti a minacce di vario tipo, da parte di virus e batteri, quindi l’organismo ha sviluppato sofisticati meccanismi di difesa per proteggersi da questi pericoli.

Quando un microrganismo riesce a superare queste difese il sistema immunitario cercherà di arrestarne la diffusione attraverso l’invio di globuli bianchi per impedir l’insorgere di un’infezione; queste cellule sono in grado di rilasciare anticorpi e altre molecole per difendersi, ma la conseguenza è l’infiammazione del tessuto circostante.

Nella maggior parte dei casi l’infiammazione passerà senza causare ulteriori problemi, ma quando questo non succede il tessuto bronchiale e i muscoli che lo circondano i bronchi possono andare incontro a danni permanenti, che ne causano l’allargamento.

I bronchi reagiscono con un aumento della produzione di muco, che a sua volta determinerà fenomeni di tosse persistenti, rendendo i polmoni più soggetti e vulnerabili a ulteriori infezioni, con l’innesco di un circolo vizioso in grado di peggiorare gradualmente ma inesorabilmente la progressione dei danni e la dilatazione dei bronchi.

Poiché il maggiore afflusso di cellule infiammatorie a carico della mucosa bronchiale si realizza quando si sviluppa a tale livello un processo infettivo, specie se ripetuto nel tempo e di natura batterica, risulta evidente che l’insorgenza di bronchiectasie è influenzata in modo determinante dalle infezioni e dai fattori che rendono l’albero respiratorio più suscettibile allo sviluppo delle infezioni stesse.

Tali fattori possono essere acquisiti (fondamentalmente infezioni) o congeniti, come ad esempio:

• abnorme sottigliezza delle pareti bronchiali,
• scarsa presenza di tessuto muscolare ed elastico,
• particolari caratteristiche del muco bronchiale scarso, denso e vischioso.

Tra le condizioni predisponenti allo sviluppo di infezioni bronchiali ricorrenti, e quindi di bronchiectasie, vanno soprattutto considerate quelle che si accompagnano a una compromissione delle difese immunitarie del soggetto oltre a un eterogeneo gruppo di circostanze nelle quali si realizza un ristagno di secrezioni a livello bronchiale, che facilita lo sviluppo di focolai di infezione.

Una volta iniziata, la dilatazione bronchiale è progressiva e irreversibile, in quanto subisce una “spinta” a ogni recidiva dei processi infiammatori. Si viene quindi a creare un circolo vizioso, nel quale si influenzano fra loro tre fattori:

1. il progressivo indebolimento della parete bronchiale,
2. la pulsione
3. e la trazione.

Infezioni

All’origine delle bronchiectasie vi possono essere infezioni contratte in età infantile, come ad esempio:

• broncopolmonite,
• pertosse,
• tubercolosi,
• bronchite.

La diffusione delle vaccinazioni ha ridotto questa evenienza, tuttavia altre infezioni possono ancora giocare un ruolo determinante, come quelle da stafilococco aureo, particolarmente comuni in condizioni patologiche come la fibrosi cistica.

Nei soggetti predisposti, per esempio gli asmatici, possono instaurarsi infezioni a causa di patogeni normalmente commensali nelle vie respiratorie, inducendo un danno da infiammazione conseguente alla reazione immunitaria del soggetto allergico verso il microrganismo.

Condizioni associate a riduzione dei poteri di difesa antibatterica

Tale eventualità può realizzarsi in varie condizioni, congenite o acquisite, di immunodeficienza, che frequentemente si manifestano con infezioni ricorrenti non solo broncopolmonari ma anche a carico di altri apparati.

In particolare, il deficit congenito selettivo di IgA è l’immunodeficienza più spesso associata allo sviluppo di complicanze infettive broncopolmonari e bronchiectasie.

Condizioni associate a ristagno di secrezioni bronchiali

Si tratta di disturbi molteplici e a differente eziologia, anche in questo caso di natura congenita o acquisita, che compromettono la normale efficienza dei meccanismi di “pulizia” della mucosa bronchiale (come accade nella fibrosi cistica e in altre patologie più o meno gravi geneticamente determinate).

Tra le condizioni locali che determinano ristagno di secrezioni vanno annoverate la presenza di ostruzioni bronchiali

• localizzate (da tumefazioni linfonodali, processi tumorali endobronchiali, corpi estranei),
• diffuse (asma bronchiale, bronchiolite obliterante).

Vanno infine considerate le rare malformazioni dell’albero bronchiale, anomalie congenite che determinano un difetto del funzionamento dei meccanismi di clearance del secreto bronchiale.

Sintomi

I sintomi più comuni delle bronchiectasie sono:

• tosse persistente e produttiva,
• affanno e difficoltà di respirazione.

La gravità dei sintomi può variare ampiamente da un paziente all’altro: alcuni pazienti mostrano solo pochi sintomi che si manifestano solo raramente, mentre altri manifestano sintomi quotidiani e severi. In generale le manifestazioni tendono a peggiorare in caso di infezione a livello polmonare.

Le bronchiectasie sono un fenomeno che interessa prevalentemente i bambini e spesso possono rimanere silenti o senza segni tipici anche per diversi anni.

In questi casi le bronchiectasie non si sono infettate e quindi in esse non si è raccolto essudato muco-purulento (bronchiectasie secche). Ciò può accadere soprattutto nelle bronchiectasie dei lobi polmonari superiori, dove esiste un buon drenaggio bronchiale; in questi casi è possibile che l’unico segno della malattia sia l’emottisi, cioè l’emissione di sangue con la tosse, causata della rottura di piccoli vasi sanguigni.

Le manifestazioni più tipiche includono tosse produttiva con essudato muco-purulento (bronchiectasie umide), che ristagna in quantità più o meno abbondante nei bronchi dilatati e che viene emesso coi colpi di tosse o con espettorazione più importante (vomica) soprattutto al mattino, col cambiamento di posizione.

È sempre presente un certo quadro di ostruzione bronchiale, dovuto all’accumulo di secrezioni dense all’interno dei bronchi, che condiziona in misura più o meno importante la respirazione; anche se raramente, queste alterazioni sono in grado di compromettere seriamente l’efficienza degli scambi gassosi polmonari e causare a lungo andare insufficienza respiratoria di vario grado, soprattutto in presenza di altri fattori predisponenti quali abitudine al fumo o una malattia ostruttiva polmonare cronica (per esempio asma bronchiale, enfisema polmonare).

Complicazioni

È comune l’insorgenza di complicanze settiche, sotto forma di bronchiti e broncopolmoniti recidivanti, o emorragiche, causate dalla rottura di vasi sanguigni dilatati nel contesto della parete alterata dei bronchi.

Tali emorragie occorrono più spesso sotto forma di striature rossastre nell’espettorato (emoftoe) o, più raramente, come copiose emissioni di sangue (emottisi), con conseguenza anche gravi per il paziente.

In caso si esacerbazione acuta, che si manifesta con

• aumento dell’espettorato,
• della tosse,
• difficoltà respiratoria
• e febbre,

si raccomando di rivolgersi immediatamente al medico, in quanto di norma occorre iniziare subito una terapia antibiotica, da proseguire per almeno 7-10 giorni.

Diagnosi

Il percorso diagnostico moderno mira non solo a confermare la presenza delle bronchiectasie, ma soprattutto a identificarne la causa sottostante, passaggio fondamentale per personalizzare il trattamento e prevenire ulteriori danni.

L’indagine di riferimento è la tomografia computerizzata (TC) del torace ad alta risoluzione. Questo esame è in grado di mostrare chiaramente la dilatazione delle vie aeree e l’ispessimento delle pareti bronchiali. Il segno clinico tipico osservato dai radiologi è il “segno dell’anello con castone”, in cui il bronco appare di diametro maggiore rispetto all’arteria che lo accompagna, segno inequivocabile di una dilatazione patologica.

Una volta confermata la diagnosi radiologica, il medico prescrive solitamente una serie di test per risalire all’origine del problema:

• Esame dell’espettorato: la coltura del muco è essenziale per identificare batteri o funghi che colonizzano i polmoni (come lo Pseudomonas aeruginosa), permettendo di scegliere l’antibiotico più efficace.
• Esami del sangue: per valutare il sistema immunitario (dosaggio delle immunoglobuline), escludere l’aspergillosi broncopolmonare allergica e misurare i livelli di alfa-1-antitripsina.
• Test per la fibrosi cistica: come il test del sudore o analisi genetiche, raccomandati anche negli adulti se la causa non è evidente.
• Prove di funzionalità respiratoria (spirometria): fondamentali per misurare il grado di ostruzione dei bronchi e monitorare la progressione della malattia nel tempo.

La broncografia, un tempo comune, è oggi considerata una tecnica superata e viene raramente utilizzata grazie alla precisione raggiunta dalla TC.

Cura

La terapia delle bronchiectasie ha come obiettivi principali la riduzione delle riacutizzazioni, il miglioramento dei sintomi respiratori e la prevenzione del declino della funzione polmonare. Poiché il danno ai bronchi è permanente, l’approccio si concentra sulla gestione cronica e sulla “pulizia” costante delle vie aeree.

Il piano terapeutico si basa su tre pilastri fondamentali:

Igiene bronchiale e fisioterapia

Rimuovere il muco in eccesso è il passo più importante per interrompere il circolo vizioso di infezione e infiammazione. Le tecniche moderne includono:

• Dispositivi a pressione espiratoria positiva oscillante (PEP): strumenti portatili che, durante l’espirazione, creano vibrazioni all’interno dei bronchi, aiutando a distaccare il muco più profondo.
• Ciclo attivo di tecniche respiratorie (ACBT): una serie di esercizi di respirazione controllata e “huffing” (espirazione forzata a bocca aperta) che il paziente può imparare a eseguire autonomamente.
• Agenti mucoattivi: l’inalazione di soluzione salina ipertonica tramite nebulizzatore è oggi una pratica standard per idratare le secrezioni e facilitarne l’espulsione. L’uso di fluidificanti orali, come l’acetilcisteina, può essere indicato in casi specifici.

Terapie farmacologiche

I farmaci vengono modulati in base alla frequenza dei sintomi e alla presenza di batteri specifici:

• Antibiotici per le riacutizzazioni: utilizzati tempestivamente ai primi segni di peggioramento (aumento del muco, cambio di colore, febbre).
• Terapia antibiotica inalatoria: indicata per i pazienti con colonizzazione cronica da batteri aggressivi, permette di somministrare alte dosi di farmaco direttamente nei polmoni riducendo gli effetti collaterali nel resto del corpo.
• Macrolidi a lungo termine: in pazienti con frequenti riacutizzazioni, l’uso di alcuni antibiotici a basse dosi per diversi mesi è raccomandato più per la loro azione antinfiammatoria che per quella antibatterica.
• Broncodilatatori: possono essere prescritti per migliorare il flusso d’aria, specialmente se coesiste una componente di asma o BPCO.

Opzioni chirurgiche e interventi invasivi

La chirurgia è riservata a casi molto selezionati, ad esempio per rimuovere un lobo polmonare isolato e gravemente danneggiato che causa infezioni resistenti o emorragie (emottisi) non controllabili. In situazioni di insufficienza respiratoria allo stadio terminale, può essere preso in considerazione il trapianto di polmone.

Stile di vita

Il coinvolgimento attivo del paziente è determinante per il successo delle cure. Le raccomandazioni cliniche includono:

• Smettere di fumare: è il requisito essenziale per evitare un declino accelerato dei polmoni. Smettere di fumare riduce significativamente l’infiammazione bronchiale.
• Vaccinazioni: è fondamentale sottoporsi annualmente al vaccino antinfluenzale e completare il ciclo vaccinale contro lo pneumococco e il COVID-19 per prevenire complicanze gravi.
• Idratazione: bere almeno 1.5-2 litri di acqua al giorno è una prescrizione medica a tutti gli effetti, poiché l’acqua è il miglior “fluidificante” naturale per il muco.
• Attività fisica: il movimento regolare aiuta a mobilizzare le secrezioni e migliora la capacità muscolare complessiva, rendendo meno faticosa la respirazione quotidiana.

A cura della Dr.ssa Elisabetta Fabiani, medico chirurgo