Morbo della mucca pazza e variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob

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Introduzione

L’encefalopatia spongiforme bovina (spesso indicata con l’acronimo inglese BSE, ovvero Bovine Spongiform Encephalopathy), è una malattia neurologica cronica, degenerativa e irreversibile che colpisce i bovini (mucche).

È causata da un prione, una proteina che non essendo di fatto un microrganismo (come batteri e virus) viene indicata come “agente infettivo non convenzionale”.

Spesso indicato popolarmente come morbo della mucca pazza, fa parte di un gruppo di malattie denominate complessivamente encefalopatie spongiformi trasmissibili che colpiscono diverse specie animali, compreso l’uomo (in questo caso con il nome di malattia di Creutzfeldt-Jakob).

Dalla drammatica scoperta della malattia, nel 1986 in Inghilterra, numerose ricerche e pratiche di prevenzione sono state messe in campo fino ad ottenere l’eradicazione totale della malattia.

Mucca

Shutterstock/zlikovec

Cause

Il morbo della mucca pazza è una malattia neurologica progressiva che colpisce le mucche:

  • Progressivo significa che peggiora nel tempo.
  • Neurologico significa che danneggia il sistema nervoso centrale di una mucca (cervello e midollo spinale).

È causata da una speciale proteina (proteina prionica) che, per ragioni non ancora chiare, non è in grado di assumere la forma corretta; si tratta in altre parole di una proteina difettosa che non solo non è in grado di svolgere la sua normale funzione (peraltro ignota), ma che soprattutto tende ad accumularsi pericolosamente nel cervello in ammassi (placche amiloidi) che danneggiano il tessuto cerebrale.

L’aspetto più drammatico è che la proteina anomala, indicata come prione, è in grado di contagiare altre proteine sane, scatenando così una reazione a catena inarrestabile, responsabile dei sintomi e delle complicazioni che conducono infine alla morte.

I prioni sono stabili e relativamente resistenti alle proteasi (ecco perché la digestione non è sufficiente a disattivarli), alle alte temperature, ai raggi UV e ai disinfettanti comunemente usati.

Tecnicamente l’encefalopatia spongiforme bovina (morbo della mucca pazza) è il nome della forma che colpisce le mucche, ma l’uomo può essere a sua volta contagiato da una forma denominata variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD).

Ad oggi 232 persone in tutto il mondo si sono ammalate di vCJD (per la maggior parte nel Regno Unito), tutte con esito fatale. Il contagio si ritiene che sia avvenuta con il consumo di carne infetta (mentre non sembra trasmissibile mediante il consumo di latte e latticini).

Né la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob né il morbo della mucca pazza sono contagiose nel senso più comune del termine, questo significa che tanto una persona quanto una mucca non può venire contagiata con contatti occasionali o ravvicinati con un soggetto infetto.

Si ritiene invece che i bovini abbiano contratto la malattia mediante il consumo alimentare di farine animali contenenti i resti di bovini che potrebbero aver sviluppato spontaneamente la malattia.

Nell’animale il tempo che intercorre tra l’infezione e l’insorgenza dei sintomi è generalmente compreso tra quattro e cinque anni (tempo d’incubazione, mentre tra l’inizio dei sintomi e la morte passano tipicamente alcune settimane o mesi.

Trasfusioni

È stata ipotizzata la possibilità di una forma trasmissibile da uomo a uomo mediante trasfusioni di sangue.

Sintomi

La variante CJD inizia principalmente con sintomi psichiatrici, colpisce individui più giovani rispetto ad altri tipi di CJD e ha una durata più lunga del solito dall’esordio dei sintomi alla morte.

Rispetto alla forma classica della malattia di Creutzfeldt-Jakob, questa variante ha interessato giovani adulti, con un’età media di 28 anni, rispetto ai 68 della forma classica, ma soprattutto si è manifestata con sintomi neuropsichiatrici e comportamentali, non in forma demenza come nella forma classica.

I sintomi iniziali includono

  • disturbi psichiatrici (depressione, ansia, …),
  • cambiamenti comportamentali
  • e sensazioni dolorose.

Solo nelle fasi successive della malattia i pazienti possono manifestare sintomi neurologici come scarsa coordinazione (atassia), demenza e sviluppo di movimenti involontari (mioclono).

Il periodo di tempo tra l’esposizione e lo sviluppo dei sintomi (tempo d’incubazione) non è chiaro, ma si ritiene che sia di anni.

Cura

L’aspettativa di vita media dopo l’insorgenza dei sintomi è di 13 mesi e purtroppo la malattia è incurabile (è possibile procedere esclusivamente a terapie di supporto).

Fonti e bibliografia

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