Introduzione
Il linfogranuloma venereo (LGV) è una malattia a trasmissione sessuale causata dal batterio Chlamydia trachomatis, in particolare dai sierotipi L1, L2, L3; l’infezione è rara nei Paesi industrializzati, più comune invece in quelli a basso reddito.
La fase acuta dell’infezione è caratterizzata da un’erosione localizzata tipicamente a livello dei genitali o in regione anale associata ad un’infiammazione dei linfonodi inguinali, obiettivo specifico di questi sierotipi (a differenza della comune infezione da Chlamydia, che interessa invece le mucose genito-urinarie ed eventualmente l’occhio).
In assenza di trattamento, l’infiammazione che si perpetua nelle vie linfatiche può determinare la rottura dei linfonodi o l’occlusione delle vie linfatiche con gonfiore (edema) persistente ed ulcerazione degli organi genitali.
La trasmissione è possibile attraverso rapporti sessuali orali, vaginali ed anali, quindi in presenza di partner multipli e/o occasionali aumenta il rischio di contagio; l’utilizzo corretto e sistematico del preservativo riduce invece la possibilità di trasmissione.
Quando la diagnosi e la terapia sono corrette, la prognosi è buona.
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Cause
Il LGV è tramesso attraverso un rapporto sessuale, anche non completo: l’infezione è contratta infatti mediante contatto diretto con secrezioni vaginali/uretrali infette.
Del germe responsabile, Chlamydia trachomatis, si conoscono diversi sierotipi:
- i sierotipi A, B, C inducono infezione della congiuntiva e sono responsabili del tracoma, la principale causa mondiale di cecità di origine infettiva;
- i sierotipi da D a K, trasmessi per via sessuale, causano infezione delle vie genitali e urinarie nell’uomo e nella donna e possono essere responsabili di una sindrome che comprende uretrite, congiuntivite ed artrite (sindrome di Reiter);
- i sierotipi L1, L2, L3, anch’essi trasmessi per via sessuale, causano infezione dapprima in sede genitale/anale e successivamente a livello delle vie linfatiche e dei linfonodi, e rappresentano quindi l’agente responsabile del linfogranuloma venereo.
La malattia è largamente diffusa nei Paesi tropicali e subtropicali; in India ed in Africa il LGV costituisce il 2-10% di tutte le ulcere genitali.
Recentemente sono stati notificati dei focolai di infezione anche in Europa (Paesi Bassi, Belgio, Francia, Germania, Svezia, Regno Unito, Italia), Australia e Stati Uniti. Questi focolai infettivi sono stati riscontrati in uomini omosessuali e correlati a comportamenti ad alto rischio di infezioni sessualmente trasmesse (rapporti sessuali occasionali non protetti con partner non conosciuto) e ad elevata prevalenza di infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV).
Sintomi
Il periodo di incubazione del linfogranuloma venereo è estremamente variabile e compreso tra 3 giorni a 4 settimane.
L’infezione da parte dei sierotipi L1, L2, L3 di Chlamydia trachomatis può essere sintomatica oppure completamente asintomatica: si stima che fino all’80% delle donne infette non ha sintomi, almeno all’inizio dell’infezione.
La lesione iniziale consiste in una piccola vescicola (lesione rilevata a contenuto liquido sieroso) che in pochi giorni va incontro a rottura, determinando un’erosione del diametro di alcuni millimetri, di colore rosso-rosa, non infiltrata e non dolente, che scompare in pochi giorni senza lasciare segni.
La sede è quella dell’inoculo del germe:
- nell’uomo può essere
- il solco coronale (lo spazio compreso tra glande e prepuzio),
- il prepuzio,
- il glande,
- l’uretra;
- nella donna
- le piccole labbra,
- la vagina;
- in entrambi i sessi
- la cute perianale
- o la mucosa anale o rettale;
- la bocca.
Il batterio, una volta entrato in contatto con l’organismo ospite, penetra attraverso minuscoli traumi della cute o attraverso l’epitelio delle mucose (genitali, anali o orali) e “viaggia” dal sito di inoculo lungo i vasi linfatici raggiungendo i linfonodi dove si moltiplica. A distanza di pochi giorni o alcune settimane dalle manifestazioni cutanee, insorge la caratteristica linfoadenopatia consistente in un aumento di volume dei linfonodi, solitamente inguinali. La linfoadenopatia in più della metà dei casi (60%) è monolaterale, si osserva cioè solo da un lato.
Nella fase iniziale i linfonodi ingranditi sono dolenti, di consistenza dura e mobili sui piani sottostanti, ricoperti da cute arrossata e gonfia (edematosa).
Nell’arco di alcuni giorni/settimane i linfonodi infiammati tendono a confluire in pacchetti, diventano molli e fluttuanti (bubboni). Questi bubboni possono andare incontro a rottura (fistolizzazione) con fuoriuscita di materiale purulento, brunastro, filante. In questa fase possono essere presenti sintomi sistemici:
- febbre,
- cefalea,
- nausea,
- dolori
- articolari (artralgie),
- muscolari (mialgia)
- ed anche manifestazioni cutanee come
- l’eritema poliformo
- o l’eritema nodoso.
Diagnosi
La diagnosi del linfogranuloma venereo richiede un approccio mirato, poiché i sintomi clinici possono sovrapporsi a quelli di altre infezioni sessualmente trasmesse (IST) o patologie infiammatorie intestinali, specialmente in caso di coinvolgimento rettale. Il gold standard diagnostico è oggi rappresentato dai test molecolari.
Test molecolari (NAAT)
Il metodo principale per confermare l’infezione è il test di amplificazione degli acidi nucleici (NAAT), noto per la sua elevata sensibilità e specificità. Il prelievo viene effettuato tramite tampone direttamente dalle lesioni genitali, dal retto o dai linfonodi infiammati. È fondamentale sottolineare che un comune test positivo per Chlamydia trachomatis non è sufficiente a diagnosticare l’LGV: se il sospetto clinico è alto, il laboratorio deve procedere alla genotipizzazione per identificare i sierotipi L1, L2 o L3.
Valutazione clinica e indagini di supporto
Oltre ai test molecolari, il medico può avvalersi di altre procedure per definire il quadro clinico:
- Anamnesi ed esame obiettivo: Valutazione della presenza di ulcere genitali, bubboni inguinali e segni di proctite (dolore rettale, perdite o sanguinamento).
- Aspirazione del linfonodo: In presenza di bubboni fluttuanti, il liquido linfatico può essere aspirato con un ago sottile per l’analisi molecolare o colturale. Questa procedura è preferibile all’incisione chirurgica, che potrebbe causare piaghe difficili da rimarginare.
- Proctoscopia: Nei pazienti con sintomi rettali, l’esame endoscopico permette di visualizzare infiammazioni della mucosa, ulcere o masse che simulano patologie più gravi come il morbo di Crohn.
Screening per altre patologie
Data la frequente co-infezione con altre malattie a trasmissione sessuale, a ogni paziente con sospetto LGV viene raccomandato lo screening completo per HIV, sifilide, gonorrea ed epatiti virali (HBV e HCV). La diagnosi differenziale deve escludere anche l’herpes genitale e il cancroide.
Complicazioni
Quando la diagnosi ed il trattamento sono precoci, ovvero si eseguono prima che il processo infiammatorio dei vasi linfatici diventi cronico ed irreversibile, la prognostic è buona.
Le complicazioni si verificano quando l’infezione non viene curata adeguatamente ed il processo infettivo-infiammatorio a carico dei vasi linfatici si perpetua, determinando col tempo il loro irrigidimento fino alla completa occlusione; il ristagno del materiale linfatico (stasi linfatica) nei tessuti adiacenti induce un progressivo gonfiore ed irrigidimento (“edema duro”) della zona anogenitale ed ulcerazioni per compromissione anche del normale flusso ematico. L’edema duro si definisce anche “elefantiasi” e può interessare la vulva, il pene, lo scroto. Si tratta di una complicanza tardiva, che si verifica a distanza di anni (da 1 a 20 anni) dal momento in cui l’infezione è stata acquisita.
Cura
Il trattamento del linfogranuloma venereo mira a eradicare l’infezione batterica, prevenire la distruzione dei tessuti e interrompere la catena del contagio. A differenza delle comuni infezioni da clamidia, l’LGV richiede un ciclo di terapia antibiotica molto più lungo e rigoroso.
Terapia antibiotica
Il protocollo standard prevede l’uso di antibiotici per via orale per un periodo di 21 giorni. È cruciale completare l’intero ciclo, anche se i sintomi migliorano rapidamente, per evitare recidive e complicazioni croniche.
- Prima scelta: La doxiciclina (100 mg due volte al giorno) è il farmaco più efficace e raccomandato dalle linee guida internazionali.
- Alternative: In caso di controindicazioni alle tetracicline (come in gravidanza o allergie specifiche), l’eritromicina rappresenta la principale alternativa, sebbene possa causare più effetti collaterali gastrointestinali. L’azitromicina (somministrata in dosi settimanali per tre settimane) è considerata un’opzione di seconda linea da valutare in base al caso clinico, data la minore quantità di dati clinici definitivi per questo specifico ceppo.
Gestione dei sintomi locali
Oltre ai farmaci, possono essere necessari interventi minimamente invasivi per gestire i linfonodi ingrossati (bubboni). Se il linfonodo è estremamente teso e dolente, il medico può procedere all’aspirazione del pus tramite ago sottile per alleviare il dolore e prevenire la formazione di fistole permanenti o rotture spontanee della pelle. L’incisione chirurgica classica è invece sconsigliata poiché associata a tempi di guarigione molto lunghi.
Stile di vita e monitoraggio
Durante il trattamento, il paziente deve seguire alcune indicazioni fondamentali per la propria salute e per quella pubblica:
- Astinenza sessuale: I rapporti sessuali (inclusi quelli orali e anali) devono essere evitati fino al completamento della terapia e alla completa risoluzione dei sintomi.
- Notifica dei partner: Tutti i partner sessuali che hanno avuto contatti con il paziente nei 60 giorni precedenti l’insorgenza dei sintomi devono essere informati, valutati clinicamente e trattati preventivamente, anche se asintomatici.
- Follow-up: Il monitoraggio medico è essenziale per confermare la guarigione clinica. In caso di persistenza dei sintomi, potrebbe essere necessario un secondo ciclo di terapia o ulteriori indagini per escludere altre patologie concomitanti.
Prevenzione
La strategia di prevenzione consiste unicamente nell’evitare il contatto con il germe, quindi, come per le altre infezioni a trasmissione sessuale, la prevenzione consiste nel limitare il numero di partner sessuali ed i rapporti non protetti dal profilattico.
Fonti e bibliografia
- Gross G., Tyring S. Sexually transmitted infections and sexually transmitted diseases. Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011.
- Cainelli T., Giannetti A., Rebora A. Manuale di dermatologia medica e chirurgica. McGraw-Hill 4° edizione.
- Workowski KA, Bolan GA; Centers for Disease Control and Prevention. Sexually transmitted diseases treatment guidelines, 2015. MMWR Recomm Rep. 2015 Jun 5;64(RR-03):1-137.
