Pancreas divisum: cause, sintomi, pericoli e cura

Introduzione

Il pancreas divisum è un’anomalia congenita del pancreas e, più in particolare, dei dotti pancreatici. Questi canali trasportano nell’intestino il succo prodotto dal pancreas esocrino, necessario per una corretta digestione. Il dotto pancreatico principale può unirsi al dotto biliare comune poco prima dello sbocco nel duodeno, ma sono possibili diverse varianti anatomiche.

Richiami di anatomia

Anatomia più comune nella popolazione (By Jmarchn – Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=14612350) 1. Dotti biliari: 2. Dotti biliari intraepatici, 3. Dotti epatici destro e sinistro, 4. Dotto epatico comune, 5. Dotto cistico, 6. Dotto biliare comune, 7. Ampolla di Vater, 8. Papilla duodenale maggiore 9. Cistifellea , 10–11. Lobi del fegato destro e sinistro. 12. Milza. 13. Esofago. 14. Stomaco. 15. Pancreas: 16. dotto pancreatico accessorio, 17. dotto pancreatico. 18. Intestino tenue: 19. Duodeno, 20. Digiuno 21–22. Reni destro e sinistro. Il bordo anteriore del fegato è stato sollevato (freccia marrone).

Il sistema duttale pancreatico è l’insieme dei canali responsabili del trasporto dei succhi digestivi prodotti dal pancreas. Vengono riversati in dotti via via più grandi, fino al dotto pancreatico principale (o dotto del Wirsung, 17 in figura), che percorre tutta la ghiandola raccogliendo diversi dotti collaterali fino a sboccare nell’intestino. Nel tratto terminale si affianca al coledoco (che trasporta invece la bile, proveniente da cistifellea e fegato), con il quale può riunirsi a breve distanza dallo sbocco, ma non è raro osservare diverse varianti anatomiche:

• unico sfintere, unica papilla, unico dotto (ampolla epatopancreatica)
• unico sfintere, unica papilla, unico dotto sepimentato
• unico sfintere, unica papilla, due dotti (ampolla bipartita)
• unico sfintere, due papille (papilla bipartita)
• doppio sfintere.

Esiste poi un secondo dotto, definito minore (o dotto del Santorini, o ancora dotto pancreatico accessorio, 16 in figura), che può essere funzionante o meno, ma soprattutto può sboccare in modo indipendente nell’intestino.

Cause

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Riassumendo la sezione precedente, di norma i sistemi duttali dorsale e ventrale tendono a unirsi tra loro durante lo sviluppo, dando origine al sistema di drenaggio pancreatico dell’adulto, a prescindere dalle possibili variazioni anatomiche (si noti uno dei due rami identificati dal numero 17, nella prima figura, assente nella seconda).

Se questo non accade, i due sistemi duttali rimangono separati nelle loro componenti embrionali:

• dotto ventrale,
• dotto dorsale.

(Si noti che tecnicamente si considera errato in questi casi parlare di dotto principale e accessorio, essendo due prodotti del pancreas maturo; in figura è stato fatto solo a scopo didattico).

Questa condizione, definita pancreas divisum, si riscontra con frequenza variabile nella popolazione e comporta che:

• il dotto pancreatico ventrale drenerà nell’intestino assieme al coledoco attraverso la papilla maggiore (major),
• mentre il dotto pancreatico dorsale drenerà indipendentemente nella papilla minore (minor).

Nel pancreas divisum la maggior parte delle secrezioni pancreatiche continua quindi a defluire attraverso il dotto dorsale e la papilla duodenale minore. In alcune persone questo sbocco può risultare relativamente stretto rispetto alla quantità di succo da drenare, ma non è certo che ciò provochi necessariamente sintomi.

Il pancreas divisum è la più comune anomalia congenita dei dotti pancreatici. Non sono note le ragioni per cui, durante lo sviluppo embrionale, i due sistemi duttali non si fondano.

Sintomi

La maggior parte delle persone non avverte alcun disturbo e il pancreas divisum viene quindi considerato soprattutto una variante anatomica. In una minoranza di casi può essere riscontrato in persone con episodi di pancreatite, ma il suo ruolo causale non è sempre chiaro e devono essere ricercate anche altre possibili cause.

La pancreatite potrebbe manifestarsi con:

• dolore addominale, il più delle volte nella parte superiore dell’addome, che può irradiarsi alla schiena;
• gonfiore addominale (distensione addominale);
• nausea o vomito.

Diagnosi

Il pancreas divisum è spesso scoperto per caso durante un esame eseguito per altri motivi. Nelle persone senza sintomi, in genere, non è necessario cercarlo attivamente né sottoporsi a controlli specifici.

Valutazione clinica

Quando si verificano episodi di pancreatite o un dolore addominale compatibile con una malattia pancreatica, il medico ricostruisce le caratteristiche dei sintomi e gli eventuali precedenti familiari. Valuta inoltre consumo di alcol, fumo, farmaci, calcoli biliari, alterazioni dei trigliceridi o del calcio e altre condizioni che possono spiegare l’infiammazione del pancreas.

Gli esami del sangue non permettono di diagnosticare direttamente il pancreas divisum. Durante un sospetto episodio acuto si misurano soprattutto gli enzimi pancreatici, in particolare la lipasi, insieme ad altri parametri utili a confermare la pancreatite, valutarne la gravità e ricercarne le cause.

Esami di imaging

L’esame non invasivo generalmente più indicato per studiare i dotti è la colangio-risonanza magnetica, una particolare risonanza magnetica che ricostruisce il sistema biliare e pancreatico. In casi selezionati può essere eseguita dopo la somministrazione di secretina, una sostanza che aumenta temporaneamente la secrezione pancreatica e rende più visibili i dotti. Questa tecnica può migliorare l’accuratezza diagnostica, ma non è disponibile in tutti i centri.

L’ecoendoscopia, che combina endoscopia ed ecografia, può essere utilizzata quando la risonanza non è conclusiva oppure per cercare altre cause di pancreatite, come piccoli calcoli, alterazioni iniziali della pancreatite cronica o lesioni del pancreas. È un esame invasivo, anche se meno rischioso della colangio-pancreatografia retrograda endoscopica.

La TAC è utile soprattutto per valutare il pancreas durante una pancreatite e identificarne eventuali complicanze. Può suggerire la presenza del pancreas divisum, ma da sola non sempre permette di confermarlo o escluderlo.

Ruolo della colangio-pancreatografia endoscopica

La colangio-pancreatografia retrograda endoscopica, nota come ERCP, non è più utilizzata di routine per la sola diagnosi. Pur consentendo una visualizzazione dettagliata dei dotti, può provocare pancreatite, sanguinamento, infezioni o, più raramente, perforazione.

L’ERCP viene quindi riservata soprattutto ai casi in cui sia già previsto un intervento terapeutico, per esempio il trattamento di un calcolo, di una stenosi o di un’altra ostruzione documentata. Deve essere eseguita in centri con esperienza specifica.

Diagnosi differenziale e valutazione specialistica

Il semplice riscontro del pancreas divisum non dimostra che sia la causa del dolore o della pancreatite. Prima di attribuirgli i sintomi occorre escludere, quando pertinenti, calcoli biliari, alcol, fumo, farmaci, alterazioni metaboliche, pancreatite autoimmune, malattie strutturali e altre anomalie dei dotti. Nei pazienti giovani, con episodi ricorrenti o con familiarità, lo specialista può valutare anche accertamenti genetici.

È indicata una valutazione gastroenterologica, preferibilmente presso un centro specializzato nelle malattie pancreatiche, in caso di pancreatiti ricorrenti senza causa evidente, alterazioni del dotto dorsale, sospetta pancreatite cronica o risultati discordanti agli esami di imaging.

Cura

Gli obiettivi della cura sono trattare gli eventuali episodi di pancreatite, individuare e correggere le altre cause modificabili, controllare i sintomi e prevenire le complicanze. Non esistono farmaci in grado di modificare l’anatomia dei dotti pancreatici e la sola presenza del pancreas divisum non richiede un trattamento.

Persone senza sintomi

In assenza di disturbi non sono necessari farmaci, procedure endoscopiche, interventi chirurgici o controlli periodici dedicati. La scoperta occasionale della variante non comporta di per sé limitazioni nelle attività quotidiane o nell’alimentazione.

Trattamento della pancreatite

Un episodio di pancreatite acuta viene trattato secondo la sua gravità, spesso in ospedale, con controllo del dolore, somministrazione di liquidi e ripresa precoce dell’alimentazione quando tollerata. Antibiotici e procedure invasive non sono necessari in tutti i pazienti, ma solo in presenza di indicazioni specifiche.

È importante cercare e trattare eventuali cause indipendenti dal pancreas divisum, come calcoli biliari, consumo di alcol, determinati farmaci o alterazioni marcate dei trigliceridi o del calcio. Se gli episodi si ripetono, la valutazione deve essere affidata a un centro esperto in pancreatologia.

Trattamento endoscopico

In passato l’ERCP con incisione della papilla minore, chiamata papillotomia o sfinterotomia minore, è stata proposta per facilitare il drenaggio del dotto dorsale e prevenire nuove pancreatiti. Le migliori evidenze disponibili non hanno tuttavia dimostrato un beneficio certo nel prevenire le recidive nelle persone con pancreatite acuta ricorrente inspiegata e pancreas divisum. Questa procedura non è quindi raccomandata come trattamento sistematico della sola variante anatomica.

L’ERCP può essere presa in considerazione in situazioni particolari, soprattutto quando gli esami documentano un problema meccanico trattabile, come un calcolo, una stenosi importante o un’altra evidente ostruzione del dotto. La decisione richiede una valutazione multidisciplinare e una discussione trasparente sui benefici incerti e sui rischi.

Durante la procedura possono essere eseguite una papillotomia, l’estrazione di calcoli o l’applicazione temporanea di uno stent, cioè un piccolo tubicino che mantiene aperto il dotto. Gli stent richiedono controlli e spesso una successiva rimozione o sostituzione. Possono inoltre ostruirsi, spostarsi o danneggiare il dotto.

La complicanza più importante dell’ERCP è la pancreatite provocata dalla procedura. Sono possibili anche sanguinamento, infezione, restringimento cicatriziale della papilla e perforazione. Per ridurre questi rischi vengono adottate misure preventive appropriate al singolo paziente, ma il pericolo non può essere eliminato completamente.

L’ERCP non è indicata per trattare il solo dolore addominale quando mancano episodi documentati di pancreatite o segni oggettivi di ostruzione.

Chirurgia

La chirurgia non viene utilizzata per correggere un pancreas divisum scoperto incidentalmente. Può essere valutata solo in casi selezionati, per esempio in presenza di pancreatite cronica ostruttiva, calcoli o stenosi non gestibili per via endoscopica, complicanze strutturali o dolore pancreatico grave associato a lesioni ben documentate.

Il tipo di intervento dipende dall’anatomia e può prevedere il drenaggio chirurgico del dotto o, più raramente, la rimozione di una parte del pancreas. In pazienti adeguatamente selezionati può ridurre l’ostruzione e il dolore, ma comporta rischi importanti, tra cui sanguinamento, infezioni, fistole pancreatiche, diabete e insufficienza pancreatica esocrina. La scelta deve quindi essere discussa in un centro multidisciplinare specializzato.

Gestione della pancreatite cronica

Se è presente una pancreatite cronica, il trattamento dipende dalle conseguenze della malattia e non dalla sola variante anatomica. Può comprendere farmaci contro il dolore, enzimi pancreatici in caso di cattiva digestione e perdita di peso, sostegno nutrizionale e trattamento del diabete. Gli enzimi pancreatici non sono invece indicati di routine nelle persone che digeriscono normalmente.

Il follow-up viene personalizzato in base alla frequenza degli episodi, alla presenza di dolore, alle alterazioni dei dotti e all’eventuale insufficienza digestiva o endocrina.

Stile di vita

Non esiste una dieta capace di correggere il pancreas divisum. In generale è consigliabile non fumare ed evitare l’alcol, soprattutto dopo una pancreatite o in presenza di pancreatite cronica. Queste misure riducono ulteriori fattori di danno pancreatico.

L’alimentazione dovrebbe essere varia ed equilibrata. Restrizioni severe dei grassi non sono necessarie per tutti e possono favorire perdita di peso o carenze nutrizionali; devono essere adottate solo su indicazione del medico o del dietista. In caso di pasti mal tollerati può essere utile suddividere l’alimentazione in porzioni più piccole e frequenti. Integratori, prodotti erboristici e rimedi casalinghi non prevengono le pancreatiti e non sostituiscono la valutazione medica.

Quando rivolgersi al medico

È necessario consultare il medico in caso di dolore ricorrente nella parte superiore dell’addome, perdita di peso non intenzionale, feci oleose o difficili da eliminare, oppure alterazioni persistenti della glicemia.

Un dolore addominale intenso e continuo, soprattutto se associato a vomito, febbre, ittero, debolezza marcata o difficoltà a bere, richiede invece una valutazione urgente.

Fonti e bibliografia

• Dotto pancreatico, Wikipedia