Pancreas divisum: cause, sintomi, pericoli e cura

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Introduzione

Il pancreas divisum è un’anomalia congenita del pancreas e più in particolare del dotto pancreatico, il canale che unisce il pancreas al dotto biliare comune (che a sua volta sbocca poi nell’intestino) e che è responsabile del trasporto del succo pancreatico prodotto dal pancreas esocrino, utile ad una corretta digestione.

Richiami di anatomia

By Jmarchn - Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=14612350

Anatomia più comune nella popolazione (By Jmarchn – Own work, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=14612350) 1. Dotti biliari: 2. Dotti biliari intraepatici, 3. Dotti epatici destro e sinistro, 4. Dotto epatico comune, 5. Dotto cistico, 6. Dotto biliare comune, 7. Ampolla di Vater, 8. Papilla duodenale maggiore 9. Cistifellea , 10–11. Lobi del fegato destro e sinistro. 12. Milza. 13. Esofago. 14. Stomaco. 15. Pancreas: 16. dotto pancreatico accessorio, 17. dotto pancreatico. 18. Intestino tenue: 19. Duodeno, 20. Digiuno 21–22. Reni destro e sinistro. Il bordo anteriore del fegato è stato sollevato (freccia marrone).

Il sistema duttale pancreatico è l’insieme dei vasi responsabili del trasporto dei succhi digestivi prodotti dal pancreas. Vengono riversati in dotti via via più grandi, fino al dotto pancreatico principale (o dotto del Wirsung, 17 in figura), che percorre tutta la ghiandola raccogliendo diversi vasi collaterali fino a sboccare nell’intestino. Nel tratto terminale si affianca al coledoco (che trasporta invece la bile, proveniente da cistifellea/fegato), col quale può riunirsi a breve distanza dallo sbocco, ma non è raro osservare diverse varianti anatomiche:

  • unico sfintere, unica papilla, unico dotto (ampolla epatopancreatica)
  • unico sfintere, unica papilla, unico dotto sepimentato
  • unico sfintere, unica papilla, due dotti (ampolla bipartita)
  • unico sfintere, due papille (papilla bipartita)
  • doppio sfintere.

Esiste poi un secondo vaso, definito minore (o dotto del Santorini, o ancora dotto pancreatico accessorio, 16 in figura), che può essere funzionante o meno, ma soprattutto che sbocca in modo indipendente nell’intestino.

Cause

Pancreas divisum

Shutterstock/DiBtv

Riassumendo la sezione precedente, di norma il dotto pancreatico principale e quello accessorio tendono a unirsi tra loro durante lo sviluppo, per dare origine ad un unico dotto, a prescindere dalle possibili variazioni anatomiche (si noti uno dei due rami identificati dal numero 17, nella prima figura, assente nella seconda).

Se questo non accade, il dotto non è correttamente formato, rimanendo invece diviso nelle sue due componenti embrionali:

  • dotto ventrale,
  • dotto dorsale.

(Si noti che tecnicamente si considera errato in questi casi parlare di dotto principale e accessorio, essendo due prodotti del pancreas maturo; in figura è stato fatto solo a scopo didattico).

Questa condizione, definita pancreas divisum, si verifica nel 3-14% dei casi e comporta che:

  • il dotto pancreatico ventrale drenerà nell’intestino assieme al coledoco attraverso la papilla maggiore (major),
  • mentre il dotto pancreatico dorsale drenerà indipendentemente nella papilla minore (minor).

Durante la gestazione la gran parte della produzione del pancreas è drenata dal dotto dorsale (accessorio in figura), tuttavia negli adulti la situazione s’inverte, poiché il 70% del pancreas viene drenato dal dotto ventrale (dotto pancreatico in figura)., ma nel pancreas divisum l’organo continua ad essere drenato per la maggior parte dal dotto dorsale, che si apre nella papilla duodenale minore.

Il pancreas divisum è il difetto congenito più comune del pancreas, ma la causa è sconosciuta.

Sintomi

La maggior parte dei pazienti non avverte alcun disturbo e in pancreas divisum in questo senso potrebbe essere considerato quindi come una variante anatomica, tuttavia è associata ad un aumentato rischio di sviluppo di pancreatite (infiammazione del pancreas), che potrebbe manifestarsi con

La pancreatite si stima che interessi tuttavia solo un paziente su 100.

Diagnosi

In molti casi il pancreas divisum non viene mai diagnosticato, salvo l’eventuale scoperta durante l’esame autoptico (autopsia).

Quando necessario, l’esame più utile per diagnosticare questa anomalia è la colangio-pancreatografia endoscopica retrograda, ma anche TAC e risonanza magnetica possono fornire elementi utili alla diagnosi.

Cura

In assenza di sintomi non è necessario alcun trattamento.

In presenza di complicazioni non esiste una vera e propria terapia specifica, anche se sono stati proposti alcuni interventi chirurgici di correzione volti a garantire un più efficace drenaggio degli enzimi pancreatici.

Fonti e bibliografia

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