La notizia in breve
Una ragazza di 18 anni affetta da neurofibromatosi di tipo 2, che aveva perso completamente l’udito da bambina a causa di una rara patologia genetica, è tornata a percepire i suoni dopo un intervento al Policlinico di Bari. L’operazione, durata otto ore, è stata eseguita dalle équipe di Neurochirurgia e Otorinolaringoiatria guidate dai medici Francesco Signorelli e Nicola Quaranta. Durante l’intervento alla paziente è stato rimosso completamente un tumore benigno originato dal nervo vestibolare ed è stato impiantato un dispositivo Abi (Auditory Brainstem Implant). Il Policlinico ha reso noto che si tratta del primo caso di impiego di un Abi nel Sud Italia.
A differenza dell’impianto cocleare, il dispositivo non utilizza il nervo acustico per trasmettere il segnale: una matrice di elettrodi viene posizionata direttamente sulla superficie del tronco encefalico, in corrispondenza dei nuclei cocleari. Nella successiva fase di attivazione e regolazione, condotta inviando stimoli agli elettrodi tramite un software collegato a un processore esterno, la giovane è tornata a percepire alcuni suoni nelle prime sedute con la dottoressa Alessandra Murri, medico del reparto di Otorinolaringoiatria.
Sull’intervento è intervenuto il direttore generale del Policlinico di Bari, Antonio Sanguedolce: “Si tratta di una procedura ad altissima specializzazione, eseguita in pochissimi centri in Italia, che richiede competenze professionali elevate e un forte lavoro multidisciplinare”.
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Il significato clinico
La neurofibromatosi di tipo 2 è una rara condizione genetica caratterizzata dalla predisposizione a sviluppare tumori del sistema nervoso, spesso benigni dal punto di vista istologico ma potenzialmente molto invalidanti per la sede in cui crescono. Il coinvolgimento dei nervi vestibolari, che partecipano all’equilibrio e decorrono insieme alle vie uditive, può compromettere progressivamente l’udito.
La rimozione di questi tumori richiede un equilibrio delicato tra controllo della malattia e tutela delle strutture neurologiche circostanti. Il termine benigno, infatti, indica che il tumore non presenta il comportamento tipico di un cancro, ma non significa che sia privo di conseguenze: all’interno del cranio anche una massa non maligna può comprimere nervi e aree cerebrali essenziali.
Come funziona l’impianto
L’impianto uditivo del tronco encefalico, o Abi, viene considerato quando il nervo necessario a trasportare i segnali sonori non è utilizzabile. Diversamente dall’impianto cocleare, il dispositivo aggira sia le strutture sensoriali dell’orecchio interno sia il nervo acustico, stimolando direttamente i nuclei cocleari, cioè la prima stazione cerebrale delle vie uditive.
Si tratta di una tecnologia complessa perché gli elettrodi vengono collocati in prossimità di strutture che regolano funzioni neurologiche importanti. Durante l’attivazione, ciascun elettrodo deve essere valutato e regolato con attenzione: non tutti producono necessariamente una sensazione uditiva utile e alcuni possono generare percezioni non sonore, dovute alla stimolazione di aree vicine.
Percepire suoni non equivale a un udito normale
Le prime risposte agli stimoli indicano che il sistema è in grado di generare una percezione sonora, ma non consentono da sole di prevedere il risultato funzionale definitivo. L’esperienza fornita da un Abi è generalmente diversa dall’udito naturale: può permettere di riconoscere rumori ambientali, segnali di allarme e caratteristiche del ritmo della voce, mentre la comprensione delle parole è più variabile.
Il risultato dipende da numerosi fattori, tra cui la posizione degli elettrodi, le condizioni delle vie nervose centrali e la storia uditiva individuale. Regolazione e riabilitazione sono quindi parte integrante del trattamento: il cervello deve imparare progressivamente ad attribuire un significato a segnali elettrici nuovi.
Questo percorso rende essenziale la collaborazione tra neurochirurgia, otorinolaringoiatria, audiologia e professionisti della riabilitazione. L’obiettivo clinico non è ricreare perfettamente l’udito fisiologico, ma ottenere informazioni sonore utili alla sicurezza, all’orientamento e alla comunicazione, con benefici che restano individuali e non completamente prevedibili.
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